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Myxome du cœur et des tissus mous
Dernière revue: 04.07.2025
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Pour un groupe hétérogène de néoplasmes primaires des tissus mous sous forme de tumeurs mésenchymateuses bénignes, il existe une définition telle que le myxome.
Ce terme a été introduit dans la seconde moitié du XIXe siècle par le célèbre pathologiste allemand Rudolf Virchow.
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Épidémiologie
Ce type de tumeur étant une pathologie rare, il n'existe pas de statistiques générales et l'OMS ne recense que la prévalence des myxomes cardiaques, soit entre 0,01 et 0,02 %. Dans environ 5 % des cas, le myxome est un signe héréditaire d'une pathologie génétique familiale.
Les myxomes représentent 48 % des tumeurs cardiaques bénignes primitives chez l'adulte et 15 % chez l'enfant. Selon l'European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, la plupart des tumeurs sont localisées dans l'oreillette gauche (60 à 87 %).
Le ventricule droit représente 8 % des myxomes, tandis que le myxome ventriculaire gauche est diagnostiqué dans environ 4 % des cas. La valve mitrale représente 6 % des cas de myxome, et des tumeurs multiples sont diagnostiquées chez 20 % des patients.
Les myxomes sont trois fois plus fréquents chez les femmes; la tranche d’âge moyenne des patients est de 44 à 56 ans.
Selon certaines données, le myxome intramusculaire touche principalement les personnes après 50 ans et le taux d'incidence est de 0,1 à 0,13 pour 100 000 personnes.
Causes myxomes
Ces néoplasmes sont rarement détectés et, à ce jour, les causes spécifiques du myxome demeurent inconnues. La durée de croissance du myxome n'est pas déterminée avec précision, mais ces tumeurs sporadiques se caractérisent par une longue période de formation. On les retrouve non seulement dans les tissus mous, quelle que soit leur localisation, mais aussi au niveau des articulations.
La principale caractéristique histologique des myxomes est la présence d'une masse muqueuse (mucopolysaccharide), souvent encapsulée, avec des cellules fibroblastes librement intégrées, ce qui la rend similaire au mésenchyme - le tissu à partir duquel tous les tissus conjonctifs, les vaisseaux sanguins et les fibres musculaires sont formés pendant le développement prénatal du corps.
En règle générale, les myxomes ont une forme ovale ou sphérique, une surface gélatineuse et une capsule fibreuse qui se développe dans le tissu musculaire adjacent sur une tige fine ou une base large.
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Pathogénèse
Apparemment, la pathogenèse est causée par une violation de la différenciation des cellules mésenchymateuses et la formation de fibroblastes modifiés qui produisent un excès de mucopolysaccharides sulfatés (glycosaminoglycanes) et de cellules tissulaires fibreuses immatures.
Dans une tentative de déterminer l'étiologie de ce type de néoplasme, les chercheurs ont découvert qu'environ 7 % de tous les myxomes qui se forment dans les structures cardiaques sont associés au complexe héréditaire de Carney, qui comprend - en plus des myxomes du cœur et de la peau - une hyperpigmentation de la peau, une dysplasie surrénalienne nodulaire primaire (qui se manifeste par des symptômes d'hypercortisolisme) et un adénome hypophysaire avec sécrétion accrue d'hormone somatotrope.
Ce syndrome est dû à une délétion du gène codant pour l'enzyme protéine kinase A au locus 17q2, qui joue un rôle majeur dans la différenciation des protéines structurales, ainsi que dans la croissance et la division cellulaires de tous les tissus de l'organisme. De plus, comme le montre la pratique clinique étrangère, dans 8 cas sur 10, les patients atteints de cette pathologie génétique développent d'abord un myxome cutané, puis, ultérieurement, un myxome cardiaque.
De plus, il a été démontré que des aberrations des chromosomes 2, 12, 13 et 15 sont impliquées dans la formation du myxome cardiaque. Cependant, seulement 10 à 12 % des myxomes sont considérés comme génétiques; dans les autres cas, ces tumeurs sont reconnues comme idiopathiques.
Symptômes myxomes
Selon la localisation de la tumeur, les premiers signes de développement du myxome ainsi que ses symptômes cliniques aux stades ultérieurs diffèrent.
Par exemple, lorsqu’une tumeur se développe dans les organes internes ou les muscles squelettiques, son seul symptôme est la présence d’une masse homogène croissante qui ne provoque ni douleur ni inflammation et qui est souvent découverte par hasard.
Au stade initial, les myxomes cardiaques ne se manifestent pas et sont totalement asymptomatiques dans environ 15 % des cas. Cependant, à mesure que la tumeur se développe, une insuffisance cardiaque peut se développer: essoufflement à l'effort (pouvant aller jusqu'à l'orthopnée), crises de difficultés respiratoires nocturnes (dues à un œdème pulmonaire), ascite et hépatomégalie. Les patients se plaignent d'arythmie et de douleurs thoraciques, et notent une cyanose persistante de la peau, notamment des doigts (signe de troubles circulatoires).
Le myxome auriculaire gauche peut entraîner une insuffisance valvulaire auriculo-ventriculaire (AVC) en raison du mouvement constant de la masse tumorale, qui empêche leur fermeture et peut endommager les cordes tendineuses du cœur. Les symptômes du myxome à cet endroit sont très similaires à ceux d' une sténose mitrale et d'une insuffisance cardiaque congestive, notamment des étourdissements, des difficultés respiratoires, de la toux et une hémoptysie, ainsi qu'une cachexie sévère avec fièvre.
Le myxome de l'oreillette droite peut provoquer des symptômes d'hypertension pulmonaire: fatigue accrue, essoufflement sévère pendant la journée, œdème périphérique des membres inférieurs, évanouissement, toux.
Un myxome ventriculaire droit volumineux se manifeste par des symptômes de rétrécissement de l'artère pulmonaire, tels que des douleurs angineuses, une dyspnée et des évanouissements. Un myxome ventriculaire gauche en phase évolutive provoque un trouble hémodynamique, tel qu'un défaut de remplissage ventriculaire chez la moitié des patients, en raison d'une altération du flux sanguin à travers la valve mitrale.
Lorsqu'un myxome périarticulaire se forme, des douleurs articulaires et une diminution de la mobilité sont possibles. Les myxomes cutanés surviennent chez les patients atteints du syndrome de Carney et se présentent sous forme de concrétions encapsulées, simples ou multiples – nodules mous (jusqu'à 2,5 cm de diamètre) de couleur chair, souvent vascularisés – sur le visage, le tronc ou les membres.
Le myxome de la cavité abdominale, qui possède une membrane collagène ou fibreuse, provoque parfois, lorsqu'il atteint une taille importante, une sensation d'inconfort et une douleur sourde. Le myxome de l'appendice vermiforme peut présenter les mêmes symptômes qu'une inflammation chronique de l'appendice.
Formes
Dans la classification internationale des tumeurs des tissus mous – Classification OMS des tumeurs des tissus mous (4e édition 2013) – parmi toutes les classes de néoplasmes bénins, la définition de « myxome » se trouve dans la classe des tumeurs à différenciation incertaine (G9).
Les experts ont identifié les types suivants: myxome intramusculaire, myxome périarticulaire, angiomyxome superficiel, angiomyxome profond (localement agressif), myxome dermique des gaines nerveuses (neurothcome).
Le myxome cardiaque n'est pas distingué dans cette classification, mais les cardiologues notent les variétés suivantes: myxomes auriculaires - oreillette gauche (généralement détectés après 40 ans) ou oreillette droite (localisés sur le septum auriculaire); myxomes ventriculaires (formés dans les ventricules du cœur), valve mitrale (extrêmement rare).
Le myxome intramusculaire se forme dans la profondeur des muscles squelettiques des membres supérieurs et inférieurs (myxome de la cuisse, myxome de la jambe); il se développe également dans le tissu musculaire des épaules ou des fesses. La tumeur peut apparaître de manière isolée ou associée au syndrome d'Albright. Des formations multiples dans le tissu musculaire sur fond de dysplasie fibreuse (remplacement du tissu osseux par du tissu fibreux) sont définies comme le syndrome de Mazabroud.
Le myxome périarticulaire peut se développer au niveau de l'épaule ou du coude; au niveau du genou (88 % des cas), de la hanche, de la cheville ou du talon. Les médecins notent des facteurs de risque d'apparition de telles formations: arthrose articulaire ou antécédents de blessures.
Les formes localement invasives comprennent le myxome de la mâchoire, une tumeur intraosseuse rare qui survient le plus souvent au niveau de la mâchoire inférieure. Il s'agit d'une tumeur odontogène à croissance lente, c'est-à-dire formée à partir de la partie mésenchymateuse du germe dentaire. Le myxome peut se développer au niveau du palais, de la gencive ou de la joue.
Grâce à la visualisation matérielle, les tumeurs de ce groupe peuvent être identifiées à la base du crâne et sur l'os temporal, dans la région du cou, ainsi que la formation supraclaviculaire gauche (périclaviculaire) ou le myxome de la région supraclaviculaire droite.
Chez l'adulte, en plus des kystes séreux et mucineux ou des malformations artérioveineuses pelviennes, la TDM et l'IRM révèlent un néoplasme rétropéritonéal pelvien primaire tel que le myxome pelvien ou le myxome rétropéritonéal de la hanche.
Tumeurs bénignes qui se forment dans l'espace rétropéritonéal: angiomyxome agressif extra-organique ou myxome de la cavité abdominale, ainsi que de l'appendice vermiforme (appendice), qui est plus souvent diagnostiqué comme un mucocèle (kyste muqueux) de l'appendice, qui peut être associé à un pseudomyxome péritonéal (représentant histologiquement un adénocarcinome mucineux ou un cystadénome).
En outre, l'angiomyxome agressif (infiltrant) peut être anogénital – myxome des lèvres, de la région vulvo-vaginale et du périnée, et son apparition est plus probable chez les patientes en âge de ménopause.
Complications et conséquences
Bien que ces tumeurs soient de nature bénigne, elles ont des conséquences et des complications graves.
Comme le soulignent les cardiologues, les complications les plus dangereuses du myxome cardiaque sont l'embolie systémique, qui survient chez 30 à 45 % des patients atteints de tumeurs de l'oreillette gauche et chez 10 % des patients atteints de tumeurs de l'oreillette droite. Les myxomes ventriculaires gauches présentent le taux d'embolie le plus élevé (plus de 60 %).
L'embolie se développe en raison de la séparation de fragments tumoraux et de leur entrée dans la circulation sanguine, ce qui peut entraîner un blocage des artères coronaires avec le développement d'une crise cardiaque, une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire (développement d'une hypertension pulmonaire) et l'arrêt du flux sanguin dans l'artère pulmonaire.
Les emboles peuvent affecter les vaisseaux cérébraux, provoquant un infarctus cérébral et des lésions neurologiques: déficience visuelle, convulsions, hémiparésie, aphasie et démence progressive.
Les fibromes auriculaires volumineux peuvent provoquer un rétrécissement des valves cardiaques (sténose mitrale ou tricuspide) et une mort subite.
Les séquelles associées au complexe de Carney comprennent une croissance récurrente de myxomes dans environ 12 à 22 % des cas familiaux.
Une tumeur odontogène de la mâchoire supérieure peut entraîner non seulement une déformation du visage, mais également des difficultés respiratoires ou une obstruction du sinus maxillaire.
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Diagnostics myxomes
Le diagnostic correct du myxome requiert une grande expérience clinique, et chaque type de formation présente des différences dans les procédures diagnostiques. Les myxomes cutanés nécessitent une histologie; pour identifier le complexe de Carti, il est nécessaire d'analyser certains marqueurs immunohistologiques (l'analyse est réalisée après l'ablation de la tumeur).
Des analyses sanguines sont nécessaires: bilan général, taux d'électrolytes et de troponine, β-globuline (facteur VIII de coagulation sanguine), VS, protéine C-réactive, immunoglobulines (IgM, IgE et IgA), taux d'hormones thyroïdiennes et ACTH.
À ce jour, les marqueurs du myxome localisé au cœur comprennent l’interleukine-6 (IL-6) et l’interleukine-8 (IL-8) dans le sérum, ainsi que la phospholipase A2.
Les résultats des études ont montré que les anticorps monoclonaux dirigés contre la protéine transmembranaire CD34, associée à la différenciation des cellules souches hématopoïétiques prolongées (LT-HSC), peuvent être un marqueur de ce type de néoplasme dans d'autres structures du corps.
Le diagnostic instrumental du myxome cardiaque utilise l'ECG, l'échocardiographie transœsophagienne et transthoracique, l'angiocardiographie et l'imagerie par résonance magnétique.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel des myxomes est très important. Ainsi, le diagnostic différentiel du myxome cardiaque consiste à distinguer ses symptômes des signes de malformation cardiaque, de cardiomégalie, d'endocardite bactérienne, d'hypertension pulmonaire primitive, d'embolie pulmonaire, de régurgitation et/ou de sténose de la valve mitrale/tricuspide, ainsi que du fibrosarcome, du lipome, de l'hémangiome et de la tumeur desmoïde.
Un myxome musculaire peut être confondu avec un sarcome. Les myxomes cutanés doivent être différenciés des lipomes, des dermatofibromes, des lésions kystiques intraépithéliales, de l'épithéliome basocellulaire ou du carcinome basocellulaire.
L'échographie, la tomodensitométrie et l'IRM permettent de visualiser les masses situées ailleurs. Les médecins détectent la tumeur, mais ne peuvent la différencier; un diagnostic précis ne peut donc être posé qu'après l'ablation chirurgicale de la tumeur et son examen histologique.
Qui contacter?
Traitement myxomes
Le traitement chirurgical, c'est-à-dire l'ablation complète d'un myxome symptomatique, est reconnu comme la seule méthode correcte de traitement de ces néoplasmes.
On pense que seule la chirurgie du myxome cardiaque – parfois urgente en raison de la gravité des symptômes et nécessitant dans tous les cas la connexion du patient à une machine de circulation sanguine artificielle (MSA) et le recours à la cardioplégie hypothermique – peut prévenir le développement de complications potentiellement mortelles.
La liste des contre-indications absolues à une intervention chirurgicale immédiate comprend l’accident vasculaire cérébral et l’hémorragie cérébrale.
L'accès à la tumeur, la technique d'ablation et la nécessité de manipulations des valves cardiaques (annuloplastie ou remplacement par une endoprothèse) sont déterminés en fonction de la localisation du myxome. Cependant, une résection étendue de tous les tissus tumoraux et l'excision du site d'attache sont indispensables pour exclure toute récidive et minimiser l'impact tumoral afin d'éviter une embolie locale lors de l'intervention.
La rééducation après l'ablation d'un myxome varie d'un patient à l'autre: elle dépend de la complexité de l'opération et de l'état de chaque patient. Quoi qu'il en soit, le processus est assez long.
Selon les cliniques européennes, le taux de mortalité après de telles opérations est de 5 à 6 %.
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