Microangiopathie thrombotique : diagnostic

Diagnostic en laboratoire de la microangiopathie thrombotique

Le diagnostic de la microangiopathie thrombotique consiste à identifier les principaux marqueurs de cette maladie: l'anémie hémolytique et la thrombocytopénie.

L'anémie se développe dans la période de 1 à 3 semaines après le début de la maladie, chez la plupart des patients elle est significativement exprimée et dans 75% des cas, elle nécessite des transfusions sanguines. Chez les patients atteints du syndrome hémolytique et urémique, le taux moyen d'hémoglobine est de 70-90 g / l, bien qu'il soit possible de le réduire rapidement à 30 g / l. La sévérité de l'anémie ne correspond pas au degré d'insuffisance rénale aiguë. Une forte réticulocytose, une augmentation du taux de bilirubine non conjuguée, une diminution de l'haptoglobine du sang indiquent la présence d'hémolyse. Le marqueur le plus sensible de l'hémolyse, directement corrélé à sa sévérité, est une augmentation des taux de LDH. Cependant, avec la microangiopathie thrombotique, l'augmentation de l'activité de la LDH est due non seulement à la libération de l'enzyme par les érythrocytes, mais aussi à des dommages aux organes ischémiques. Nature hémolyse microangiopathique au SHU / PTT confirmé réaction Coombs négatif et la détection de frottis de sang périphérique déformée, les érythrocytes modifiés (shizotsitov).

Thrombocytopénie est plus prononcé avec purpura thrombotique thrombocytopénique qu'avec le syndrome hémolytique et urémique. L'apparition de purpura thrombocytopénique thrombotique, le nombre de plaquettes réduit souvent à 20 000 à 1 mm, lorsque le syndrome hémolytique et urémique - typiquement jusqu'à 30 000 0-100 1 L, bien qu'il soit possible dans une quantité normale de plaquettes sanguines. Thrombocytopénie persiste pendant 7-20 jours, mais la gravité et la durée de celui - ci ne correspond pas à la gravité de la maladie. étude de la fonction plaquettaire révèle des violations de l' adhérence et l' agrégation in vitro, la réduction de la durée de leur vie, ainsi que des signes d'activation in vivo: une augmentation des concentrations plasmatiques de 4-plaquettaire facteur thromboglobuline bêta, la sérotonine. La dysfonction plaquettaire peut persister même après la normalisation de leur nombre.

Chez les patients présentant un syndrome hémolytique-urémique typique, on observe une leucocytose avec un déplacement de la formule vers la gauche, dont la sévérité est un facteur pronosticement défavorable.

À HUS / TTP révèlent les changements dans le système de la coagulation du sang - l'augmentation des produits de la dégradation de la fibrine, l'allongement du temps de la thrombine. La concentration de fibrinogène n'est que légèrement réduite au début de la maladie (ce qui indique une consommation plus faible de thrombocytes par rapport aux plaquettes), puis se normalise et même augmente. Le temps de thromboplastine partielle activée et le temps de prothrombine restent dans les limites normales, confirmant la rareté du développement du syndrome DIC dans la microangiopathie thrombotique.

Diagnostic différentiel de la microangiopathie thrombotique

Les enfants malades avec postdiareynym syndrome hémolytique et urémique pour clarifier le diagnostic de la biopsie rénale thrombotique microangiopathie ne figure pas dans le cadre de l'image clinique typique et la possibilité d'une reprise complète. Lorsque purpura thrombotique thrombocytopénique et formes atypiques du syndrome hémolytique et urémique examen morphologique du tissu rénal nécessaire pour vérifier le diagnostic et le diagnostic différentiel avec d'autres néphropathies se produisant à la détérioration progressive de la fonction rénale. Le syndrome hémolytique et urémique et purpura thrombocytopénique thrombotique doivent être différenciés les uns des autres. En outre, la microangiopathie thrombotique doit être différencié de glomérulonéphrite rapidement progressive, la septicémie avec défaillance multiviscérale, l'hypertension maligne, le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie aiguë Néphropathie, le syndrome catastrophique des antiphospholipides.

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