Syndrome des antiphospholipides et lésions rénales - Diagnostic

Diagnostic en laboratoire du syndrome des antiphospholipides

Les signes caractéristiques du syndrome des antiphospholipides sont une thrombopénie, généralement modérée (numération plaquettaire comprise entre 100 000 et 50 000 dans 1 µl) et non accompagnée de complications hémorragiques, et une anémie hémolytique de Coombs positive. Dans certains cas, une association thrombopénie-anémie hémolytique (syndrome d'Evans) est observée. Chez les patients présentant une néphropathie associée au syndrome des antiphospholipides, notamment en cas de syndrome catastrophique des antiphospholipides, le développement d'une anémie hémolytique de Coombs négative (microangiopathique) est possible. Chez les patients présentant un anticoagulant lupique dans le sang, une augmentation du temps de céphaline activée et du temps de prothrombine est possible.

Les marqueurs immunologiques du syndrome des antiphospholipides sont les anticorps anti-cardiolipine de classe IgG et/ou IgM, les anticorps anti-β2 _GP -I, et le marqueur coagulologique est l'anticoagulant lupique. Le diagnostic du syndrome des antiphospholipides est établi par deux ou plusieurs détections (à au moins 6 semaines d'intervalle) d'anticorps anti-cardiolipine à des titres moyens ou élevés et/ou anticoagulant lupique, déterminées par l'allongement du temps de coagulation lors des tests de coagulation phospholipido-dépendants. Les diagnostics immunologiques et coagulologiques du syndrome des antiphospholipides ne sont pas interchangeables, mais se complètent, les anticorps anti-cardiolipine étant plus sensibles et l'anticoagulant lupique plus spécifique. Seule la combinaison de ces deux types de tests permet de confirmer le diagnostic, l'utilisation d'une seule méthode entraînant des erreurs diagnostiques dans près de 30 % des cas.

Diagnostic instrumental du syndrome des antiphospholipides

• Lorsque des signes de lésions rénales apparaissent chez des patients dont le diagnostic est vérifié, une confirmation morphologique du processus thrombotique dans les vaisseaux intrarénaux est nécessaire, dans le cadre de laquelle une biopsie rénale est indiquée.
• Une méthode indirecte de diagnostic de la néphropathie associée au syndrome des antiphospholipides est l'imagerie Doppler échographique des vaisseaux rénaux, qui permet de détecter une ischémie du parenchyme rénal sous forme d'épuisement du flux sanguin intrarénal (en mode de cartographie Doppler couleur) et une diminution de ses indicateurs de vitesse, notamment dans les artères arquées et interlobaires.

La confirmation directe de la thrombose vasculaire intrarénale est l'infarctus rénal qui, lorsqu'il est examiné par échographie, apparaît comme une zone en forme de coin d'échogénicité accrue, déformant le contour extérieur du rein.

Diagnostic différentiel du syndrome des antiphospholipides

Le diagnostic différentiel du syndrome des antiphospholipides et de l'atteinte rénale est réalisé principalement dans les formes « classiques » de microangiopathie thrombotique, de SHU et de PTT, ainsi que dans les atteintes rénales liées aux maladies systémiques, notamment le lupus érythémateux disséminé et la sclérodermie systémique. Le syndrome des antiphospholipides catastrophique doit être différencié de la néphrite lupique à évolution rapide et de la néphropathie sclérodermique aiguë. Il est conseillé d'inclure la néphropathie associée au syndrome des antiphospholipides dans le diagnostic d'insuffisance rénale aiguë, de syndrome néphritique aigu et d'hypertension artérielle, particulièrement sévère ou maligne, développée chez les patients jeunes et accompagnée d'une insuffisance rénale.

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