Syndrome des antiphospholipides - Symptômes

Les symptômes du syndrome des antiphospholipides permettent de diagnostiquer la maladie sur la base des critères diagnostiques adoptés lors du 8e Congrès sur les anticorps antiphospholipides à Sapporo (Japon) en 1998.

Ils comprennent des critères cliniques et de laboratoire.

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Critères cliniques du syndrome des antiphospholipides

• Thrombose vasculaire: un ou plusieurs épisodes cliniques de thrombose veineuse, artérielle ou de thrombose de petits vaisseaux de toute localisation, confirmés par des données Doppler ou un examen histologique, et lors de l'examen histologique, la thrombose ne doit pas être accompagnée de signes d'inflammation de la paroi vasculaire (vascularite).
• Pathologie de la grossesse:
  • un ou plusieurs décès prénatals inexpliqués d’un fœtus morphologiquement normal (confirmés par échographie ou examen pathomorphologique) après 10 semaines de grossesse;
  • une ou plusieurs naissances prématurées d’un fœtus morphologiquement normal avant 34 semaines de grossesse en raison d’une prééclampsie sévère ou d’une insuffisance placentaire sévère;
  • trois fausses couches spontanées inexpliquées ou plus avant 10 semaines de grossesse après exclusion des anomalies anatomiques, des troubles hormonaux chez la mère et des pathologies chromosomiques chez les parents.

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Critères de laboratoire pour le syndrome des antiphospholipides

• Détection d'anticorps anticardiolipine d'immunoglobulines de classe G (IgG) et/ou d'immunoglobulines de classe M (IgM) dans le sang à des titres moyens ou élevés (au moins une augmentation de deux fois) à des intervalles de 6 semaines en utilisant une méthode d'immuno-essai enzymatique standardisée pour mesurer les anticorps dépendants de la 32-glycoprotéine contre la cardiolipine (ACL).
• Détermination de l'anticoagulant lupique dans le plasma (au moins une augmentation de deux fois) à des intervalles d'au moins 6 semaines en utilisant les méthodes recommandées par la Société internationale de thrombose et d'hémostase, comprenant les étapes suivantes:
  • établir le fait de la prolongation de la phase dépendante des phospholipides de la coagulation plasmatique sur la base des résultats de tests de dépistage tels que le temps de thromboplastine partielle activée (TCA), le temps de kaolin, le test de Russell avec dilution, le temps de prothrombine avec dilution;
  • incapacité à corriger les durées prolongées des tests de dépistage en les mélangeant avec du plasma normal sans plaquettes;
  • raccourcir la durée du test de dépistage ou la normaliser après ajout d'un excès de phospholipides au plasma testé et exclure d'autres coagulopathies, telles que la présence d'un inhibiteur du facteur VIII ou d'héparine. Le diagnostic de syndrome des antiphospholipides est fiable si au moins un critère clinique et un critère biologique sont présents.

Le syndrome des antiphospholipides peut être suspecté en présence de maladies auto-immunes, de fausses couches habituelles, de développement précoce de gestose, en particulier ses formes sévères, d'insuffisance placentaire, de malnutrition fœtale lors de grossesses précédentes, de thrombocytopénie d'étiologie inconnue, de réactions de Wasserman faussement positives.

D'autres symptômes du syndrome des antiphospholipides comprennent:

• manifestations cutanées (livédo réticulaire, acrocyanose, ulcères chroniques de jambe, photosensibilité, éruption discoïde, maladie capillaire);
• manifestations neurologiques (migraine, chorée, épilepsie);
• endocardite;
• sérosite (pleurésie, péricardite);
• nécrose aseptique de la tête fémorale;
• dysfonctionnement rénal (protéinurie, cylindrurie);
• thrombocytopénie auto-immune (éruption pétéchiale).