Maladies des plaquettes

Les thrombocytes, ou plaquettes sanguines, jouent un rôle clé dans les processus d'hémostase vasculaire-plaquettaire - l'étape initiale de la formation du thrombus.

Les plaquettes sont des éléments cellulaires non nucléaires du sang, mesurant de 1 à 4 µm (les jeunes plaquettes sont plus grosses) et ayant une durée de vie de 7 à 10 jours. Un tiers des plaquettes se trouvent dans la rate et les deux tiers dans la circulation sanguine. Le nombre de plaquettes dans le sang périphérique humain varie entre 150 000 et 400 000/mm³ ^. Le volume plaquettaire moyen est de 7,1 femtolitres (1 x ^10³ l).

Lorsque le nombre de plaquettes diminue ou que leur fonction est altérée, des saignements peuvent survenir. Les saignements les plus fréquents proviennent de lésions cutanées et muqueuses: pétéchies, purpura, ecchymoses, saignements nasaux, utérins, gastro-intestinaux, hématurie. Les hémorragies intracrâniennes sont assez rares.

La cause la plus fréquente de thrombocytopénie est la destruction immunitaire des plaquettes sous l'influence d'anticorps auto-, allo- ou médicamenteux.

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Classification physiopathologique des affections thrombocytopéniques

Destruction accrue des plaquettes (avec un nombre normal ou accru de mégacaryocytes dans la moelle osseuse - thrombocytopénie mégacaryocytaire).

Thrombocytopénie immunitaire

• Idiopathique:
  • ITP.
• ♦ Secondaire:
  • induite par des infections, notamment virales (VIH, cytomégalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpès, rubéole, rougeole, oreillons, parvovirus B19) et bactériennes (tuberculose, typhoïde);
  • d'origine médicamenteuse;
  • purpura post-transfusionnel;
  • anémie hémolytique auto-immune (syndrome de Fischer-Evans).
  • lupus érythémateux disséminé;
  • hyperthyroïdie;
  • maladies lymphoprolifératives;
  • allergie, anaphylaxie.
• Thrombopénies immunitaires congénitales:
  • thrombocytopénie transimmune congénitale;
  • thrombocytopénie allo-immune congénitale;
  • érythroblastose fœtale - incompatibilité Rh.

Thrombocytopénie non immune

• Causée par une consommation accrue de plaquettes:
  • anémie hémolytique microangiopathique;
  • syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD);
  • anémie hémolytique schizocytaire chronique récurrente;
  • syndrome hémolytique et urémique;
  • TTP;
  • Syndrome de Kasabach-Merritt (hémangiome géant);
  • malformations cardiaques « bleues ».
• Causée par une destruction accrue des plaquettes:
  • médicamenteux (ristocétine, sulfate de protamine, bléomycine, etc.);
  • sténose aortique;
  • infections;
  • cardiaque (valves artificielles, réparation de défauts intracardiaques, etc.);
  • hypertension maligne.

Perturbation de la distribution et du dépôt des plaquettes

• Hypersplénisme (hypertension portale, maladie de Gaucher, malformations cardiaques congénitales « bleues », néoplasmes, infections, etc.)
• Hypothermie.

Diminution de la production de plaquettes (diminution ou absence de mégacaryocytes dans la moelle osseuse - thrombocytopénie amégacaryocytaire)

Hypoplasie ou suppression des mégacaryocytes 1

• Médicamenteux (chlorothiazides, œstrogènes, éthanol, tolbutamide, etc.).
• Constitutionnel:
  • thrombocytopénie dans le syndrome TAR (absence congénitale des os du radius);
  • hypoplasie plaquettaire congénitale sans anomalies;
  • thrombocytopénie hypoplasique congénitale avec microcéphalie;
  • embryofœtopathie rubéoleuse;
  • trisomie 13.18;
  • Anémie de Fanconi.
• Thrombopoïèse inefficace:
  • anémie mégaloblastique (carence en vitamine B ₁₂ et en acide folique);
  • anémie ferriprive sévère;
  • thrombocytopénie héréditaire;
  • hémoglobinurie paroxystique nocturne.
• Troubles de la régulation de la thrombocytopoïèse:
  • déficit en thrombopoïétine;
  • dysgénésie plaquettaire intermittente;
  • thrombocytopénie cyclique.
• Troubles métaboliques:
  • acidémie méthylmalonique;
  • glycinémie cétonique;
  • déficit en carboxyl synthétase;
  • acidémie isovalérique;
  • hyperglycinémie idiopathique;
  • nouveau-nés de mères atteintes d'hypothyroïdie.
• Troubles plaquettaires héréditaires 2:
  • syndrome de Bernard-Soulier;
  • Anomalie de May-Hegglin;
  • syndrome de Wiskott-Aldrich;
  • thrombocytopénie liée au sexe;
  • Thrombocytopénie méditerranéenne.
• Maladies aplasiques acquises:
  • idiopathique;
  • d'origine médicamenteuse (surdosage de médicaments antitumoraux, d'arsenic organique et inorganique, de mésantoïne, de trimétine, d'antithyroïdiens, d'antidiabétiques, d'antihistaminiques, de butadion, d'insecticides, de préparations à base d'or, idiosyncrasie au chloramphénicol);
  • radiation;
  • d'origine virale (hépatite, VIH, virus d'Epstein-Barr, etc.).

Processus infiltrants dans la moelle osseuse

• Bénin:
  • ostéopétrose;
  • maladies de stockage.
• Malin:
  • néoplasmes: leucémie, myélofibrose, histiocytose à cellules de Langerhans.
  • secondaires: lymphomes, neuroblastome, métastases de tumeurs solides.

En cas de diminution du nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse, une biopsie médullaire est indispensable, en complément de l'aspiration, afin de prévenir les erreurs typiques. Ces pathologies sont associées à un nombre de mégacaryocytes normal ou augmenté dans la moelle osseuse.