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Maladie de Creutzfeldt-Jakob: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie à prions sporadique ou familiale. L'encéphalopathie spongiforme bovine (la rage des vaches) est considérée comme une variante de la MCJ.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob se manifeste par le développement de la démence, des crises myocloniques et d'autres troubles neurologiques; la mort survient dans 1-2 ans. L'infection peut être évitée en observant des précautions lorsque vous travaillez avec des tissus infectés et en utilisant de l'eau de Javel pour nettoyer les outils contaminés. Le traitement est symptomatique.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob affecte généralement les personnes de plus de 40 ans (l'âge moyen est de 60 ans). La maladie se trouve partout dans le monde; le taux d'incidence est plus élevé chez les Juifs d'Afrique du Nord. La plupart des cas sont sporadiques, mais 5 à 15% sont des maladies héréditaires transmises par le type autosomique dominant. Avec la forme héréditaire de la MCJ, la maladie débute plus tôt et dure plus longtemps. La maladie de Creutzfeldt-Jacob peut être transmis par iatrogène (par exemple après une transplantation de la cornée ou de dure-mère cadavérique en utilisant des électrodes intracérébrales stéréotaxiques ou l'utilisation de l'hormone de croissance, préparés à partir d'hypophyses humaines).
La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nWBC) est devenue la plus répandue au Royaume-Uni. Au début des années 80, en raison de réglementations non strictes, les animaux transformés infectés (prurit, maladie à prion des moutons) étaient piégés dans les aliments pour bovins. Des milliers d'animaux sont tombés malades avec l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), appelée folie des vaches. Les personnes qui ont consommé de la viande de bovins infectés ont développé la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
En raison de la longue période d'incubation du nRBC, le lien entre la maladie et la viande infectée n'a pas été établi jusqu'à ce que NWBC ne se développe pas en une épidémie qui a été éliminée plus tard par l'abattage massif des bovins. Au Royaume-Uni, le nombre de nouveaux cas de nBWC déclarés entre 2000 et 2002 a varié de 17 à 28 par an. Le taux de morbidité diminue ou ne reste pas clair. En dépit du fait que la distribution de NRBC était limitée à la Grande-Bretagne et à l'Europe, on trouve à ce jour des cas d'encéphalopathie spongiforme chez les bovins d'Amérique du Nord.
Code de la CIM-10
A81.0. Maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Épidémiologie de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Pour former la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique comprennent séparée, disparate épidémiologique sans rapport avec une quelconque source commune déterminée ou à partir d'un certain facteur unique ou en transmettant les cas d'agent pathogène de Creutzfeldt-Jakob. La forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est répandue dans le monde entier. L'incidence annuelle est de 0,3-1 pour 1 million d'habitants. La maladie de Creutzfeldt-Jakob est généralement enregistrée dans le groupe d'âge le plus élevé, son pic tombe sur 60-65 ans. Les patients atteints de cette forme de la maladie peuvent être une source de maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène.
[Quelles sont les causes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob?
La forme familiale de la maladie, causée par des mutations du gène PRNP, est observée chez 10 à 15% des familles chez lesquelles la maladie de Creutzfeldt-Jakob a déjà été diagnostiquée. Les patients atteints de cette forme sont également des sources probables de la forme iatrogène de la maladie. La maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène peut être considérée comme une infection nosocomiale. Il est maintenant prouvé que cette variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est due à la mise en œuvre d'un mécanisme artificiel (artificiellement) de transmission du pathogène. Ce formulaire comprend les cas de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, si l' histoire épidémiologique du patient est fixé à toute intervention médicale liée à la source - porteurs possibles de protéines prions infectieuses. Les receveurs de la dure-mère, de la moelle épinière, de la cornée et du sang du donneur courent un risque grave. Dangereux en termes épidémiologiques envisager d' administrer à un extrait pituitaire humain patient (hormone de croissance et gonadotrophine), et l'introduction de médicaments préparés à partir du cerveau et d' autres organes des animaux. Au total, 174 cas connus de iatrogène maladie de Creutzfeldt-Jakob, enregistrés dans le monde en 1998. Dans la nouvelle version de la source de l'agent pathogène de la maladie sont les animaux. Cette variante de la maladie est apparue après l'épizootie de l'encéphalopathie spongiforme des vaches en Angleterre. Proximité génétique Proven vaches sont mortes de prions de l' ESB et prion obtenus chez des patients avec une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Les prodromes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a été observée chez 1/3 patients pendant plusieurs semaines ou plusieurs mois avant l'apparition des symptômes cardinaux de la maladie, la maladie de Creutzfeldt-Jakob - une démence progressive. Dans la période prodromique, les patients se plaignent de la faiblesse, des troubles du sommeil et de l'appétit, de la perte de la libido. Les premiers symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sont exprimés sous la forme de troubles visuels, parfois la maladie débute avec l'ataxie cérébelleuse. Violations caractéristiques du comportement et des troubles mentaux: apathie, paranoïa, dépersonnalisation, labilité émotionnelle.
Avec la forme typique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, ses variantes atypiques avec la durée de la maladie plus de 2 ans sont révélées. Les formes de la maladie, qui se manifestent davantage par des troubles cérébelleux, sont aussi atypiques que la forme mentale (forme atactique). Les variantes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sont décrites, où les symptômes de la cécité corticale prédominent en raison de la défaite des lobes occipitaux. Au type panencéphalitique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, on trouve des cas de dégénérescence de la substance blanche du cerveau et de vacuolisation spongieuse de la matière grise. Dans le cas d'une ataxie musculaire sévère, un variant amyotrophique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est diagnostiqué dans les premiers stades de la maladie.
Une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est cliniquement différent du fait classique que la maladie fera ses débuts troubles mentaux comme l'anxiété, la dépression, les changements de comportement, dysesthésies parfois enregistrer le visage et les extrémités. Après quelques semaines ou quelques mois, des troubles neurologiques, principalement des troubles cérébelleux, se manifestent. À la fin de la maladie, on note des symptômes typiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob: troubles de la mémoire, démence, myoclonie ou chorée, symptômes pyramidaux. L'EEG n'a généralement pas les caractéristiques caractéristiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les patients meurent dans la première moitié de l'année, vivent rarement à un an, encore moins souvent jusqu'à 2 ans. Ces cas galopants sont décrits lorsque la maladie évolue en fonction du type d'encéphalite aiguë et que le patient meurt en quelques semaines.
Démence avec la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Code de la CIM-10
F02.1. Démence dans le cas de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (A81.01).
La démence Creutzfeldt-Jacob est comprise comme progressant la démence acquise avec des symptômes neurologiques étendus.
Les modifications spécifiques du système nerveux (encéphalopathie spongiforme subaiguë) sont présumées génétiquement déterminées.
La maladie commence généralement chez les personnes âgées ou âgées, bien qu'elle puisse se développer à l'âge adulte.
Le tableau clinique de la maladie est caractérisé par la triade suivante:
- démence rapidement progressive et dévastatrice:
- troubles pyramidaux et extrapyramidaux prononcés avec myoclonus;
- EEG triphasé caractéristique.
La maladie se manifeste par une paralysie spastique progressive des membres, des tremblements, la rigidité, les mouvements typiques: dans certains cas, ataxie, vue tomber, la fibrillation musculaire, l'atrophie du neurone moteur supérieur.
Pour les diagnostics, y compris les diagnostics différentiels, les caractéristiques spécifiques suivantes sont importantes:
- courant rapide (en quelques mois ou 1-2 ans);
- symptômes neurologiques étendus, qui peuvent précéder la démence;
- apparition précoce de troubles moteurs.
Le traitement des désordres mentaux compliquant la clinique de la maladie est passé selon les normes du traitement des syndromes appropriés, en tenant compte de l'âge et de l'état neurologique somato du patient. Il est également nécessaire de travailler avec les membres de la famille du patient, le soutien psychologique des personnes qui s'occupent du patient.
Les perspectives sont défavorables.
Diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
A propos de la maladie de Creutzfeldt-Jakob devrait être pensé avec la démence rapidement progressive chez les personnes âgées, en particulier avec des crises myocloniques et l'ataxie. Ils doivent différencier la maladie de Creutzfeldt-Jakob de la vascularite cérébrale, de l'hyperthyroïdie et de l'intoxication au bismuth. Chez les jeunes, la maladie de Creutzfeldt-Jakob est possible avec la consommation de viande de boeuf importée du Royaume-Uni, mais il est nécessaire d'exclure la maladie de Wilson-Konovalov.
Le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est d'isoler les symptômes classiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob - une démence progressive (troubles intellectuels et comportementaux, qui se développent rapidement) en combinaison avec myoclonies. L'EEG révèle des complexes périodiques typiques, la pathologie n'est pas détectée dans le liquide de la moelle épinière. Moderne diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est fondée et que les cas de démence progressive ainsi que les syndromes suivants (2 ou plus): myoclonie, cécité corticale, pyramidaux, extrapyramidaux et l' insuffisance cérébelleuse, des modifications de l' EEG typiques (triphasé onde à deux fortement avec la fréquence 1- 2 par seconde) sont presque toujours dans le cas de l'examen pathomorphologique sont des cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob. Le diagnostic peut présenter certaines difficultés. L'IRM révèle une atrophie cérébrale, une IRM pondérée en diffusion, des modifications pathologiques des ganglions de la base et du cortex. Le liquide céphalorachidien n'est généralement pas modifié, mais la protéine caractéristique est souvent déterminée 1433. Une biopsie cérébrale n'est généralement pas nécessaire.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Le traitement de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est absent. L'espérance de vie moyenne depuis l'apparition des signes de la maladie est de 8 mois, 90% des patients meurent dans la première année de la maladie.
Les employés en contact avec les fluides biologiques et les tissus des patients suspects de la maladie de Creutzfeldt-Jakob devraient travailler dans des gants et éviter le contact du matériel contaminé avec les membranes muqueuses. Si le matériau contaminé entre en contact avec la peau, désinfectez-le d'abord avec une solution d'hydroxyde de sodium à 4% pendant 5 à 10 minutes, puis rincez-le à l'eau courante. Il recommande à l'autoclave à 132 ° C pendant 1 heure ou la stérilisation à 4% d'hydroxyde de sodium ou 10% de solution d'hypochlorite de sodium pendant 1 h. Les techniques de stérilisation classiques (par exemple, le traitement avec la formaline) sont inefficaces pour la décontamination des matériaux et des outils.