Lymphoedème: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Lymphoedème œdème du membre dû à l'hypoplasie des vaisseaux lymphatiques (lymphœdème primaire) ou à leur obstruction ou destruction (secondaire). Les symptômes du lymphœdème comprennent la couleur de la peau brune et ferme (lorsque vous appuyez sur un doigt ne laisse pas une impression) gonflement d'une ou plusieurs extrémités. Le diagnostic est établi lors d'un examen physique. Le traitement du lymphœdème consiste en des exercices physiques, le port de collants de compression / bas, le massage et (parfois) l'intervention chirurgicale. Une guérison complète ne se produit généralement pas, mais le traitement peut réduire les symptômes et ralentir ou arrêter la progression de la maladie. Les patients ont un risque de développer une panniculite, une lymphangite et (rarement) un lymphangiosarcome.

Le lymphoedème peut être primaire (résultant d'une hypoplasie du vaisseau lymphatique) ou secondaire (se développer à la suite d'une obstruction ou d'une destruction des vaisseaux lymphatiques).

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Lymphœdème primaire

Le lymphoedème primaire est de nature héréditaire et est rare. Ils sont différents dans les manifestations phénotypiques et dans l'âge, dans lequel les premières manifestations apparaissent.

Lymphoedème congénitale apparaît avant l'âge de 2 ans et est due à une hypoplasie ou aplasie des vaisseaux lymphatiques. Maladie Milroy - autosomique dominante forme héréditaire de lymphoedème congénitale attribuée à des mutations VEGF3 et parfois associées à un ictère cholestatique et la diarrhée ou l' oedème à cause de entéropathie exsudative causée par la congestion dans les tissus lymphatiques intestinaux.

Le montant de base de lymphoedème apparaît dans la tranche d'âge de 2 à 35 ans, les femmes ont débuté typique dans l' établissement l'apparition des règles ou la grossesse. Maladie Meije - autosomique dominante forme héréditaire de début de lymphoedème attribué à des mutations du gène de facteur de transcription {F0XC2) et associée à la présence de la deuxième rangée de cils (Distichiase), fente palatine et les jambes de l' oedème, les bras et parfois visage.

Le début du lymphœdème tardif se produit après 35 ans. Il existe des formes familiales et sporadiques, les aspects génétiques sont inconnus. Les résultats cliniques sont similaires à ceux du lymphœdème précoce, mais peuvent être moins prononcés.

Le lymphœdème se produit lorsque les syndromes génétiques différents, y compris le syndrome de Turner, « clous jaunes » (caractérisé épanchement pleural et la couleur jaune de l'ongle) et le syndrome de Hennekama, un syndrome congénital rare caractérisé par la présence de l'intestin (ou un autre emplacement) lifmangiektazy, des anomalies du visage crâniens et un retard mental.

Lymphoedème secondaire

Le lymphoedème secondaire est une pathologie beaucoup plus fréquente que la pathologie primaire. Ses causes sont généralement une intervention chirurgicale (en particulier l'ablation des ganglions lymphatiques, caractéristique pour la chirurgie du sein pour le cancer), la radiothérapie (en particulier de la axillaire ou de la région inguinale), les traumatismes, l'obstruction des vaisseaux lymphatiques de la tumeur et (dans les pays en développement) filariose vaisseau lymphatique. Un lymphœdème modéré peut également se développer avec un flux lymphatique vers les structures interstitielles chez les patients souffrant d'insuffisance veineuse chronique.

Les symptômes du lymphœdème secondaire comprennent un inconfort douloureux et une sensation de lourdeur ou de débordement dans le membre affecté.

Le symptôme cardinal est le gonflement des tissus mous, subdivisé par le stade sodique.

• Au stade I, après avoir pressé dans la zone d'oedème, les fosses restent et la zone endommagée revient à la normale au matin.
• Dans le stade II des fosses après le pressage avec le doigt ne reste pas, et l'inflammation chronique des tissus mous provoque une fibrose précoce.
• Dans la troisième étape, la peau sur la zone affectée devient brune et l'œdème est irréversible, en grande partie en raison de la fibrose des tissus mous.

L'enflure est habituellement unilatérale et peut augmenter par temps chaud, avant les saignements menstruels et après un long séjour du membre dans une position forcée. Le processus peut affecter n'importe quelle partie du membre (lymphoedème proximal ou distal isolé) ou le membre entier. Des limites d'amplitude des mouvements sont possibles si l'œdème est localisé autour de l'articulation. La violation des fonctions et le stress émotionnel peuvent être importants, surtout si un lymphœdème est apparu à la suite d'un traitement médical ou chirurgical.

Les changements cutanés fréquents comprennent l'hyperkératose, l'hyperpigmentation, les verrues, les papillomes et les infections fongiques.

Lymphangite se développe habituellement lorsque les bactéries pénètrent à travers les fissures de la peau entre les orteils à la suite d'une mycose ou par des coupures sur les mains. Lymphangite est presque toujours streptococcique et provoque un visage, parfois ils détectent les staphylocoques.

Le membre endommagé devient hyperémique et chaud, les bandes rouges peuvent s'étendre proximalement au foyer. Lymphadénopathie est possible. Parfois, des fissures apparaissent sur la peau.

Le diagnostic du lymphoedème

Le diagnostic est généralement évident lors d'un examen physique. Des études supplémentaires sont prescrites pour un lymphœdème secondaire suspecté. Avec CT et IRM, il est possible d'identifier les sites d'obstruction des vaisseaux lymphatiques. La lymphoscintigraphie aux radionucléides permet de détecter une hypoplasie lymphatique ou une diminution du débit lymphatique. La dynamique négative peut être détectée en mesurant la circonférence d'un membre, en déterminant le volume de liquide déplacé lorsque le membre est immergé dans l'eau ou en utilisant du tissu mou dermique ou tonométrique; ces tests n'ont pas été approuvés. Dans les pays en développement, des recherches sont nécessaires sur la filariose lymphatique.

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Pronostic et traitement du lymphœdème

La guérison complète n'est pas caractéristique si le lymphoedème se développe. Un traitement optimal et (éventuellement) des mesures préventives peuvent quelque peu niveler les symptômes et ralentir ou arrêter la progression de la maladie. Parfois, un lymphœdème prolongé entraîne un lymphangiosarcome (syndrome de Stewart-Trivs), généralement chez les femmes après une mastectomie et chez les patients souffrant de filariose.

Le traitement du lymphœdème primaire peut inclure l'excision des tissus mous et la reconstruction des vaisseaux lymphatiques, si cela conduit à une amélioration significative de la qualité de vie.

Le traitement du lymphoedème secondaire implique l'élimination possible de sa cause. Pour éliminer les symptômes du lymphoedème, plusieurs techniques peuvent être utilisées pour retirer l'excès de liquide des tissus (thérapie anti-oedème complexe). Ceux-ci incluent le drainage lymphatique manuel, dans lequel le membre augmente, et la tension artérielle est dirigée vers le coeur; le gradient de pression est maintenu par l'habillage des membres, l'exécution d'exercices, le massage des membres, y compris la compression pneumatique périodique. Parfois, la résection chirurgicale des tissus mous, la création d'anastomoses supplémentaires de vaisseaux lymphatiques et la formation de canaux de drainage sont entreprises, mais les méthodes n'ont pas été étudiées en profondeur.

Prévention du lymphoedème

Les mesures préventives incluent l'exclusion de l'exposition à haute température, de l'exercice vigoureux et du serrage des vêtements (y compris les poignets pneumatiques) portés sur le membre blessé. Une attention particulière nécessite des soins pour l'état de la peau et des ongles. La vaccination, la veinotomie et le cathétérisme des veines du membre blessé doivent être évités.

Avec la lymphangite, on prescrit des antibiotiques qui sont résistants à la b-lactamase et qui sont efficaces contre les agents infectieux à Gram positif (p. Ex. Oxacilline, cloxacilline, dicloxacilline).