Lymphoedème: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le lymphœdème est un gonflement d'un membre dû à une hypoplasie des vaisseaux lymphatiques (lymphœdème primaire) ou à leur obstruction ou destruction (lymphœdème secondaire). Les symptômes du lymphœdème comprennent une coloration brune de la peau et un gonflement ferme (sans empreinte digitale) d'un ou plusieurs membres. Le diagnostic repose sur un examen physique. Le traitement du lymphœdème comprend l'exercice physique, le port de bas de contention, des massages et (parfois) une intervention chirurgicale. La guérison n'est généralement pas obtenue, mais le traitement peut atténuer les symptômes et ralentir, voire stopper, la progression de la maladie. Les patients présentent un risque de panniculite, de lymphangite et (rarement) de lymphangiosarcome.

Le lymphœdème peut être primaire (résultant d’une hypoplasie des vaisseaux lymphatiques) ou secondaire (se développant à la suite d’une obstruction ou d’une destruction des vaisseaux lymphatiques).

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Lympœdème primaire

Les lymphœdèmes primaires sont héréditaires et rares. Leurs manifestations phénotypiques et l'âge d'apparition des premières manifestations varient.

Le lymphœdème congénital apparaît avant l'âge de 2 ans et est dû à une hypoplasie ou une aplasie des vaisseaux lymphatiques. La maladie de Milroy est une forme héréditaire autosomique dominante de lymphœdème congénital attribuée à des mutations du gène VEGF3 et parfois associée à un ictère cholestatique et à un œdème ou une diarrhée dus à une entéropathie exsudative causée par une congestion lymphatique dans les tissus intestinaux.

La plupart des lymphœdèmes apparaissent entre 2 et 35 ans. Chez la femme, l'apparition des règles ou d'une grossesse est typique. La maladie de Meige est une forme héréditaire autosomique dominante de lymphœdème précoce, attribuée à des mutations du gène du facteur de transcription (F0XC2) et associée à la présence d'une deuxième rangée de cils (distichiasis), d'une fente palatine et d'un gonflement de la jambe, du bras et parfois du visage.

Le lymphœdème tardif apparaît après 35 ans. Il existe des formes familiales et sporadiques, dont les aspects génétiques sont inconnus. Les signes cliniques sont similaires à ceux du lymphœdème précoce, mais peuvent être moins prononcés.

Le lymphœdème survient dans divers syndromes génétiques, notamment le syndrome de Turner, le syndrome des ongles jaunes (caractérisé par un épanchement pleural et des ongles jaunes) et le syndrome de Hennekam, un syndrome congénital rare caractérisé par des lymphangiectasies intestinales (ou autres lymphangiectasies localisées), des anomalies crâniennes faciales et un retard mental.

Lympœdème secondaire

Le lymphœdème secondaire est une pathologie beaucoup plus fréquente que le lymphœdème primaire. Ses causes sont généralement la chirurgie (notamment l'ablation des ganglions lymphatiques, fréquente dans les cancers du sein), la radiothérapie (notamment axillaire ou inguinale), un traumatisme, l'obstruction d'un vaisseau lymphatique par une tumeur et (dans les pays en développement) la filariose lymphatique. Un lymphœdème modéré peut également se développer lorsque la lymphe s'infiltre dans les structures interstitielles chez les patients atteints d'insuffisance veineuse chronique.

Les symptômes du lymphœdème secondaire comprennent une gêne douloureuse et une sensation de lourdeur ou de plénitude dans le membre affecté.

Le signe cardinal est l’œdème des tissus mous, qui se divise en trois stades.

• Au stade I, après la pression, des creux restent dans la zone de l'œdème et la zone endommagée revient à la normale le matin.
• Au stade II, il ne reste plus de creux après la pression des doigts et l'inflammation chronique des tissus mous provoque une fibrose précoce.
• Au stade III, la peau de la zone affectée devient brune et le gonflement est irréversible, en grande partie dû à la fibrose des tissus mous.

Le gonflement est généralement unilatéral et peut augmenter par temps chaud, avant les règles et après une immobilisation prolongée du membre. Ce processus peut affecter n'importe quelle partie du membre (lymphœdème proximal ou distal isolé) ou le membre entier. Une limitation de l'amplitude des mouvements peut survenir si le gonflement est localisé autour d'une articulation. L'invalidité et le stress émotionnel peuvent être importants, surtout si le lymphœdème résulte d'un traitement médical ou chirurgical.

Les changements cutanés courants comprennent l’hyperkératose, l’hyperpigmentation, les verrues, les papillomes et les mycoses.

La lymphangite se développe le plus souvent lorsque des bactéries pénètrent par des fissures cutanées entre les orteils, à la suite d'une mycose ou de coupures sur les mains. La lymphangite est presque toujours streptococcique et provoque un érysipèle; on trouve parfois des staphylocoques.

Le membre affecté devient hyperémique et des stries rouges et chaudes peuvent s'étendre à proximité de la lésion. Une hypertrophie des ganglions lymphatiques peut survenir. Parfois, des fissures apparaissent sur la peau.

Diagnostic du lymphœdème

Le diagnostic est généralement évident à l'examen physique. Des examens complémentaires sont indiqués en cas de suspicion de lymphœdème secondaire. La tomodensitométrie et l'IRM permettent d'identifier les zones d'obstruction des vaisseaux lymphatiques. La lymphoscintigraphie isotopique permet de détecter une hypoplasie des vaisseaux lymphatiques ou une diminution de la vitesse du flux lymphatique. Des modifications négatives peuvent être détectées en mesurant la circonférence des membres, en déterminant le volume de liquide déplacé par immersion ou en utilisant une tonométrie cutanée ou des tissus mous; ces tests n'ont pas été validés. Dans les pays en développement, un dépistage de la filariose lymphatique est nécessaire.

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Pronostic et traitement du lymphœdème

La guérison complète n'est pas typique en cas d'apparition d'un lymphœdème. Un traitement optimal et (éventuellement) des mesures préventives peuvent atténuer quelque peu les symptômes et ralentir, voire stopper, la progression de la maladie. Il arrive qu'un lymphœdème ancien entraîne un lymphangiosarcome (syndrome de Stewart-Treves), généralement chez les femmes ayant subi une mastectomie et chez les patients atteints de filariose.

Le traitement du lymphœdème primaire peut inclure l’excision des tissus mous et la reconstruction des vaisseaux lymphatiques si cela entraîne une amélioration significative de la qualité de vie.

Le traitement du lymphœdème secondaire implique l'élimination de sa cause. Plusieurs techniques peuvent être utilisées pour éliminer les symptômes du lymphœdème afin d'éliminer l'excès de liquide des tissus (traitement décongestionnant complexe). Parmi celles-ci, on trouve le drainage lymphatique manuel, qui consiste à surélever le membre et à diriger le sang vers le cœur par des mouvements de pression; le gradient de pression est maintenu par le bandage du membre, la réalisation d'exercices, le massage du membre, y compris la compression pneumatique intermittente. La résection chirurgicale des tissus mous, la création d'anastomoses supplémentaires des vaisseaux lymphatiques et la formation de canaux de drainage sont parfois utilisées, mais ces méthodes n'ont pas été étudiées en profondeur.

Prévention du lymphœdème

Les mesures préventives comprennent l'évitement de l'exposition aux températures élevées, les exercices vigoureux et le port de vêtements serrés (y compris les brassards à air comprimé) sur le membre blessé. Une attention particulière doit être portée aux soins de la peau et des ongles. Les vaccinations, les phlébotomies et le cathétérisme veineux du membre blessé doivent être évités.

En cas de lymphangite, des antibiotiques résistants à la β-lactamase et efficaces contre les agents infectieux à Gram positif (par exemple, l'oxacilline, la cloxacilline, la dicloxacilline) sont prescrits.