Application de la plasmaphérèse dans le traitement complexe de l'alvéolite fibrosante idiopathique

L'alvéolite fibrosante idiopathique (IFI) est l'une des maladies les plus fréquentes et, en même temps, les plus mal comprises du groupe des pneumopathies interstitielles. Elle se caractérise par une inflammation et une fibrose de l'interstitium pulmonaire et des espaces aériens, une désorganisation des unités structurales et fonctionnelles du parenchyme, entraînant des modifications restrictives des poumons, une altération des échanges gazeux, une insuffisance respiratoire progressive et, à terme, le décès du patient.

Dans l'étude de la pathogenèse de l'alvéolite fibrosante idiopathique, la plupart des chercheurs penchent actuellement pour une réaction auto-immune associée à une infection virale. La présence de facteurs rhumatoïdes et antinucléaires dans le sang des patients atteints d'alvéolite fibrosante idiopathique, une augmentation des complexes immuns circulants et des β-globulines, ainsi que la détection d'une infiltration histiolymphocytaire dans l'interstitium pulmonaire, indiquent des troubles immunitaires dans cette maladie.

Dans le traitement de base de l'alvéolite fibrosante idiopathique, l'utilisation à long terme d'anti-inflammatoires capables d'agir sur les mécanismes immunologiques de la pathogenèse est actuellement largement répandue: corticoïdes et cytostatiques. Cependant, il faut reconnaître que la médecine moderne ne dispose pas encore de méthodes thérapeutiques efficaces pour l'alvéolite fibrosante idiopathique. L'ensemble des traitements médicamenteux utilisés n'a pratiquement aucun effet sur le pronostic de la maladie.

La maladie est extrêmement grave et s'accompagne d'une insuffisance respiratoire croissante, entraînant dans la plupart des cas le décès.
À cet égard, le développement de nouvelles méthodes et approches thérapeutiques est crucial. Les traitements extracorporels sont souvent utilisés comme moyens complémentaires d'action anti-inflammatoire.

À l'Établissement autonome de santé de la République du Tatarstan, pour le traitement des patients atteints d'alvéolite fibrosante idiopathique, nous utilisons activement la méthode associant un traitement de base à une série d'opérations de plasmaphérèse. Au cours des dix dernières années, 480 opérations de plasmaphérèse ont été réalisées au Bureau de chirurgie hématologique gravitationnelle (GBSRO) sur 91 patients atteints d'alvéolite fibrosante idiopathique âgés de 22 à 70 ans, dont 64 femmes et 27 hommes. Tous les patients ont reçu un traitement de base conformément aux recommandations de la Société européenne de pneumologie (ERS) et de la Société américaine de thoracologie (ATS) (2000), comprenant des glucocorticoïdes à raison de 0,5 à 1,0 mg/kg par jour, en plus de la prednisolone; en cas de tendance prononcée à la fibrose, des cytostatiques ont été prescrits en plus - azathioprine 2-3 mg/kg par jour, dose quotidienne maximale - 150 mg ou cyclophosphamide 2 mg/kg par jour, dose quotidienne maximale - 150 mg.

Les opérations de plasmaphérèse ont été réalisées à l'aide d'une centrifugeuse multifonctionnelle à refroidissement automatique SORVAL RS ЗС PLAS et sur des appareils PCS 2 - Hemonetics.

La plasmaphérèse comprenait 2 à 3 interventions espacées de 2 à 4 jours. Le volume d'exfusion plasmatique au cours d'une procédure représentait 35 à 50 % du volume plasmatique circulant, lequel était remplacé par un régime hypervolémique modéré utilisant une solution de chlorure de sodium à 0,9 % et de la rhéopolyglucine dans un rapport de 2:1.

La série de plasmaphérèses était associée à un traitement de fond par glucocorticoïdes (GCS) et cytostatiques (azathioprine ou cyclophosphamide). Des cycles répétés ont été effectués après 4, 6 et 12 mois, les patients étant alors soumis à une plasmaphérèse « programmée ».

En conséquence, les constatations suivantes ont été faites:

• réduction des manifestations cliniques - réduction de la faiblesse, de l'essoufflement, de la toux, augmentation de la tolérance à l'activité physique;
• amélioration des indices de la fonction respiratoire externe, de la capacité de diffusion des poumons et de la composition des gaz du sang - une augmentation des indices du volume expiratoire maximal dans la première seconde (VEMS) de 12,7 % de la valeur initiale, de la capacité vitale des poumons (CV) de 9,2 % de la valeur initiale et une augmentation du niveau de saturation sanguine (SPO2);
• dynamique positive sur les radiographies et les tomodensitométries (CTG) des poumons - ralentissant ou arrêtant la fibrose du tissu pulmonaire;
• réduction de la dose des médicaments de thérapie de base;
• stabilisation du processus - réduction ou arrêt de la progression de la maladie.

Il n'est pas nécessaire d'espérer une évolution inverse des lésions pulmonaires organiques préexistantes (fibrose), mais il est tout à fait possible d'influencer les stades initiaux de la maladie (alvéolite et œdème interstitiel). L'élimination des agents primaires toxiques pour les structures alvéolaires et, bien sûr, des produits secondaires de la réponse immunitaire permet d'espérer une amélioration, ou du moins un arrêt, de la propagation des processus pathologiques dans le parenchyme pulmonaire.

L'expérience clinique confirme ces hypothèses: les traitements par plasmaphérèse améliorent les échanges gazeux pulmonaires et ralentissent leur progression avec un apport médicamenteux hormonaux et cytostatiques significativement plus faible. D'après nos observations, avec la plasmaphérèse « programmée », ces résultats sont obtenus beaucoup plus rapidement avec des doses plus faibles de médicaments de base.

Cela nous permet de recommander la plasmaphérèse « programmée » en cas d'infiltration inflammatoire prononcée du tissu pulmonaire, détectée sur les radiographies et la tomodensitométrie (CTG); en cas d'administration à long terme de fortes doses de glucocorticoïdes et/ou de cytostatiques, ainsi qu'en l'absence d'effet du traitement médicamenteux.

La plasmaphérèse « programmée » dans l'alvéolite fibrosante améliore l'efficacité du traitement anti-inflammatoire médicamenteux standard et permet de réduire son volume, de diminuer la tolérance aux médicaments et d'éviter presque totalement la prescription de cytostatiques, ce qui prévient rapidement les exacerbations et améliore la qualité de vie, voire préserve la capacité de travail des patients. L'espérance de vie globale de ces patients augmente également significativement grâce à un traitement complexe, incluant la plasmaphérèse.

Olga Vladimirovna Sagitova, anesthésiste-réanimatrice du service de chirurgie sanguine gravitationnelle. Utilisation de la plasmaphérèse dans le traitement complexe de l'alvéolite fibrosante idiopathique // Médecine pratique. 8 (64) décembre 2012 / Volume 1