L'oligophrénie chez l'enfant

L'ensemble des affections douloureuses associées à des lésions irréversibles des structures cérébrales de l'enfant pendant le développement embryonnaire et post-embryonnaire, ainsi qu'au sous-développement intellectuel et aux divers troubles mentaux qui en résultent, sont regroupés dans le concept de débilité mentale ou d'oligophrénie chez l'enfant. Selon la décision de l'Organisation mondiale de la santé, l'ensemble des pathologies de ce type est généralement défini comme un retard mental, et le code correspondant selon la CIM 10 est F70-F79.

Aux États-Unis, toutes les formes de déficience neurocognitive sont légalement qualifiées de déficience intellectuelle; le terme « oligophrénie » est tombé en désuétude dans la psychiatrie occidentale moderne.

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Causes de l'oligophrénie chez les enfants

En psychiatrie infantile, les causes de retard mental chez l'enfant sont divisées en héréditaires (anomalies génétiques et troubles chromosomiques, qui représentent 70 % de la pathologie), anténatales (c'est-à-dire facteurs pathogènes affectant le fœtus pendant la grossesse) et postnatales (pendant l'accouchement, pendant la période néonatale et les 12 à 24 premiers mois de la vie).

La pathogénèse de l'oligophrénie héréditaire est le plus souvent causée par des anomalies chromosomiques. En voici quelques exemples:

Chromosome 21 supplémentaire - Syndrome de Down;

Chromosome 13 supplémentaire - syndrome de Patau;

Syndrome des chromosomes fragiles - retard mental lié à l'X chez les garçons et syndrome de Rett chez les filles;

• défaut du chromosome 4p – syndrome de Wolf-Hirschhorn;
• anomalies du chromosome 5p - démence dans le syndrome du cri du chat;
• défaut du chromosome 9p - syndrome d'Alfie, chromosome 15p - syndrome de Prader-Willi, etc.

Tous ces cas sont des types syndromiques clairement exprimés de retard mental chez les enfants, dans lesquels les troubles de la formation de diverses structures du cerveau sont les conséquences de défauts chromosomiques.

Les causes les plus fréquentes d'oligophrénie chez les enfants associées à des troubles métaboliques héréditaires sont: la carence en iode (thyrotoxicose néonatale), le trouble métabolique de l'acide aminé essentiel phénylalanine (oligophrénie phénylpyruvique), le déficit de l'enzyme qui décompose l'arginine (hyperargininémie), le déficit de l'enzyme lysosomale tripeptidyl peptidase (lipofuscinose céroïde neuronale), etc.

Les causes prénatales de retard mental chez un enfant comprennent:

• hypoxie intra-utérine chronique (manque d’oxygène) du fœtus;
• insuffisance placentaire (syndrome de retard de croissance intra-utérin);
• infections maternelles (syphilis, toxoplasme, virus de l'herpès, cytomégalovirus);
• rubéole contractée pendant la grossesse (conduit à une oligophrénie rubéoleuse chez l’enfant);
• effets toxiques du plomb, des vapeurs de mercure, des pesticides, du phénol;
• effets tératogènes sur le fœtus de l'éthanol (alcool), ainsi que d'un certain nombre de médicaments pris pendant la grossesse (antibiotiques, aspirine, warfarine, isotrétinoïne, etc.);
• augmentation du rayonnement ionisant de fond;
• prééclampsie, naissance prématurée.

Les causes postnatales de retard mental chez l'enfant comprennent principalement l'asphyxie aiguë lors de l'accouchement ou un traumatisme crânien (traumatisme crânien à la naissance lors de l'application de forceps ou de l'utilisation d'une ventouse). De plus, une altération des fonctions cérébrales et un retard mental ultérieur peuvent survenir chez l'enfant en cas d'incompatibilité immunitaire de la mère et du fœtus selon le facteur Rhésus sanguin.

L'oligophrénie chez les jeunes enfants peut se développer à la suite de lésions bactériennes et virales du cerveau causées par Escherichia coli, Listeria coli, Haemophilus influenzae, St. Pneumonia, Neisseria meningitidis lors d'une méningite ou d'une encéphalite.

Symptômes de l'oligophrénie chez les enfants

Le retard mental se caractérise par des limitations significatives des capacités intellectuelles et cognitives et du comportement adaptatif, propres à l'âge, qui se manifestent chez l'enfant et perdurent toute sa vie, tout comme l'infériorité biologique du cerveau qui en est la cause. Les symptômes de l'oligophrénie chez l'enfant dépendent du degré de limitation des capacités mentales:

• oligophrénie légère ou de premier degré (débilité);
• oligophrénie modérée - degré II (imbécillité légèrement exprimée);
• oligophrénie sévère - grade III (imbécillité significativement exprimée);
• oligophrénie profonde - degré IV (idiotie).

Les signes caractéristiques d'une oligophrénie légère chez les enfants sont considérés comme: le niveau de développement intellectuel (QI sur l'échelle de Wechsler) de 50 à 69 points; un retard de développement physique; une mauvaise mémoire et une instabilité de l'attention; des problèmes de pensée abstraite et logique; des difficultés à réaliser des actions intentionnelles; une instabilité émotionnelle et des troubles légers du comportement; une suggestibilité très élevée, conduisant souvent à une dépendance totale à l'influence d'étrangers.

Les experts soulignent que les premiers signes d'un trouble neurocognitif mineur ne sont souvent détectés qu'après l'entrée à l'école, vers 8-9 ans, lorsqu'ils ont plus de difficultés à maîtriser le programme scolaire. Selon des psychiatres britanniques, environ 87 % des enfants présentant un retard mental léger ne sont que légèrement plus lents à assimiler de nouvelles informations et compétences.

Dans l'oligophrénie modérée, le QI se situe entre 35 et 49 points, et dans l'oligophrénie sévère entre 20 et 34. Autrement dit, la capacité de penser de manière autonome est minimale (dans le premier cas) ou totalement absente. Ces enfants peuvent dormir et manger mal, se fatiguer et s'irriter rapidement. Les retards de développement sont clairement visibles dès le plus jeune âge: ils commencent à s'asseoir, ramper, marcher et parler plus tard que la normale. Malgré toutes ces difficultés, les enfants atteints d'imbécillité maîtrisent un vocabulaire minimal. On observe également des problèmes de motricité fine, avec une faible capacité à mémoriser et à maîtriser les gestes les plus simples d'auto-soins.

L'oligophrénie est une maladie non évolutive, c'est-à-dire non progressive. Cependant, les symptômes de l'oligophrénie chez les enfants présentant un retard mental modéré à sévère deviennent plus visibles avec l'âge, notamment par rapport à leurs pairs sans handicap. Cela se manifeste par une incapacité totale à contrôler et à adapter son comportement, ce qui conduit souvent à des déviations comportementales sous forme de crises d'agitation psychomotrice, pouvant aller jusqu'à des troubles affectifs évoquant l'épilepsie, des convulsions et des psychoses avec des éléments d'agressivité. 5 à 15 % des enfants présentant des capacités intellectuelles limitées présentent des troubles du comportement, ce qui représente un problème important pour les personnes qui s'occupent d'eux. Cependant, en cas d'oligophrénie due à une hypothyroïdie congénitale, les enfants sont léthargiques et apathiques, leurs mouvements sont lents, et ils peuvent présenter une perte totale d'audition et de langage. En général, dans chaque cas spécifique, la manifestation de certains symptômes est déterminée non seulement par le degré de lésion cérébrale, mais aussi par sa pathogénèse.

Les caractéristiques des enfants atteints d'oligophrénie profonde (IV) se manifestent par une absence de capacités de réflexion (en cas d'idiotie, le QI est inférieur à 20 points) et de langage. Le retard mental profond chez les enfants est presque toujours diagnostiqué à la naissance ou peu après. La plupart de ces enfants présentent des lésions importantes du système nerveux central et sont incapables de réagir aux stimuli externes, de percevoir la parole, de reconnaître leurs parents, d'éprouver et d'exprimer leurs émotions (absence d'expression faciale consciente), de coordonner leurs mouvements, de toucher des objets, de ressentir le goût, l'odorat et même la douleur. Un symptôme fréquent est la répétition mécanique et multiple du même mouvement ou, à l'inverse, l'immobilité complète.

Il convient de garder à l'esprit que certaines oligophrénies syndromiques (syndromes de Down, de Crouzon, d'Apert, etc.) se caractérisent par des signes externes typiques, notamment des anomalies craniofaciales, des troubles de la conduction des nerfs oculomoteurs (avec strabisme ou nystagmus) et de l'innervation musculaire générale (avec parésie ou convulsions). De plus, au niveau des systèmes cardiovasculaire et endocrinien, de nombreux symptômes non spécifiques sont observés.

Diagnostic de l'oligophrénie chez l'enfant

L'étude de l'anamnèse (y compris les antécédents familiaux), des informations complètes sur la grossesse et l'accouchement de la mère, ainsi que l'évaluation du développement physiologique et général de l'enfant constituent les bases du diagnostic de retard mental chez l'enfant. Cependant, les pédopsychiatres ne cachent pas la difficulté de diagnostiquer un retard mental chez les enfants en bas âge et en âge préscolaire (sauf, bien sûr, s'il s'agit d'un syndrome clairement exprimé): le test des capacités mentales selon Wechsler (version WAIS pour les enfants d'âge préscolaire) est destiné aux enfants de cinq ans et plus. L'évaluation du comportement adaptatif et de la sociabilité, à l'aide d'une échelle d'évaluation spécifique, est également complexe. Il ne reste plus qu'à vérifier le vocabulaire et la capacité à assembler des cubes.

Ainsi, vérifier le développement mental (à l'exception d'une imbécillité et d'une idiotie prononcées) peut être difficile, mais en même temps, le médecin doit structurer les symptômes (souvent non spécifiques) aussi précisément que possible et relier le tableau clinique aux causes du retard de développement.

Des analyses sanguines peuvent être utiles: analyses générales, biochimiques, enzymatiques, RW, IgM anti-HSV, toxoplasmose et CMV (cytomégalovirus), analyses d'urine pour les acides aminés, tests génétiques, etc. Seuls les diagnostics instrumentaux – encéphalographie, scanner et IRM du cerveau – peuvent révéler des troubles cranio-cérébraux existants. Pour plus d'informations, consultez l'article « Diagnostic du retard mental ».

La détermination correcte de la pathologie du développement est assurée par le diagnostic différentiel, car de nombreuses affections et maladies (épilepsie, schizophrénie, etc.) présentent des symptômes psychoneurologiques partiellement similaires.

Dans 66 pays à travers le monde, le diagnostic de retard mental chez l'enfant est réalisé selon le Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM) développé par l'American Psychiatric Association (APA), et repose sur trois critères: un déficit des capacités mentales générales, des limitations importantes dans un ou plusieurs domaines du comportement adaptatif, et la preuve que des limitations intellectuelles sont devenues apparentes dans l'enfance ou l'adolescence.

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Traitement de l'oligophrénie chez les enfants

Les médecins étrangers disent directement aux parents d’enfants souffrant de retard mental que le retard mental n’est pas une maladie, mais une condition, et qu’il est impossible de guérir ces enfants: il n’existe pas de remède contre le retard mental.

Par conséquent, le traitement du retard mental chez l'enfant est en réalité une réadaptation: grâce aux efforts des parents et des enseignants des établissements d'enseignement spécialisé, la plupart des enfants présentant un retard mental (hormis l'idiotie et l'imbécillité sévère) peuvent apprendre beaucoup. Cependant, cela prendra plus de temps et demandera plus d'efforts.

Les enfants présentant une déficience intellectuelle légère ont besoin d'attention, de soutien et d'une motivation positive. Les enfants présentant un retard mental modéré doivent être aidés à maîtriser les compétences de base en communication avec les autres enfants et les adultes, et apprendre à prendre soin d'eux-mêmes. Dans les écoles spécialisées, la réadaptation est réalisée grâce à des méthodes de pédagogie thérapeutique et correctionnelle, et de nombreux enfants présentant un retard mental modéré acquièrent des compétences de base en calcul, écriture, lecture, dessin et travaux manuels.

Le traitement étiologique est applicable dans les cas où l'oligophrénie est associée à des troubles métaboliques héréditaires ou à des enzymopathies (phénylcétonurie).

Le traitement symptomatique de l'oligophrénie chez les enfants prescrit par les médecins - à l'aide de tranquillisants (sédatifs) ou de neuroleptiques (médicaments antipsychotiques) - vise à soulager la tension accrue et les troubles obsessionnels compulsifs, à améliorer l'humeur et est également nécessaire en cas d'agitation psychotique et de troubles du comportement sévères avec agressivité prononcée.

Mais ces médicaments entraînent de nombreux effets secondaires, et leur utilisation constante a des conséquences quasi inévitables: troubles du mouvement extrapyramidaux, rigidité ou spasmes musculaires involontaires, troubles persistants du sommeil et de l'acuité visuelle. La mémoire peut également diminuer et une amnésie peut se développer.

Il est considéré comme plus approprié d'utiliser des vitamines B. Par exemple, le médicament Gamalate B6 (sous forme de solution pour administration orale) - avec du bromhydrate de glutamate de magnésium, de l'acide gamma-aminobutyrique et de la vitamine B6, qui a un effet sédatif (inhibe les processus d'excitation du système nerveux central) et contribue en même temps à augmenter la concentration et à améliorer la mémoire.

Le traitement traditionnel du retard mental chez l'enfant repose sur la phytothérapie: décoction de racines de valériane (les enfants ne doivent pas prendre de teinture alcoolique pharmaceutique). Les plantes médicinales comme le ginkgo biloba et la racine de ginseng sont également utilisées. L'homéopathie n'est pas utilisée dans le traitement des enfants présentant un retard mental.

Le pronostic de l'oligophrénie chez l'enfant est une déficience intellectuelle à vie, plus ou moins grave, accompagnée de troubles mentaux. Dans les formes sévères (imbécillité importante) et profondes (idiotie), le handicap peut nécessiter un séjour en établissement médical spécialisé.

La prévention de l'oligophrénie consiste en un examen complet de la femme lors de la planification d'une grossesse (un test sanguin pour détecter une infection TORCH est nécessaire); il est également indispensable de consulter un généticien, surtout si des enfants atteints de divers syndromes de retard mental ont été recensés dans les familles des futurs parents. La toxoplasmose congénitale, le cytomégalovirus et la syphilis font l'objet d'un traitement obligatoire avant la grossesse. Les femmes enceintes doivent impérativement prendre de l'acide folique au cours du premier trimestre de grossesse et se méfier des infections (rubéole, etc.).

Selon l'Académie américaine de psychiatrie de l'enfant et de l'adolescent (AACAP), le retard mental touche près de 6,5 millions de personnes aux États-Unis, dont plus de 550 000 ont entre 6 et 20 ans. Au Royaume-Uni, on compte jusqu'à 300 000 enfants et adolescents présentant divers degrés de retard mental.

L'oligophrénie chez les enfants touche 2 à 3 % de la population totale de la planète. 75 à 90 % présentent une forme légère de la pathologie.