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Livedo rétinien (syndrome de Melkersson-Rosenthal): causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 04.07.2025
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Le livedo réticulaire (syndrome de Melkerson-Rosenthal) a été décrit pour la première fois en 1928 par Melkersson. Il a observé un patient présentant une parésie récurrente du nerf facial et un œdème labial persistant. En 1931, Rosenthal a ajouté un troisième symptôme: une langue pliée ou scrotale.
Causes livedo réticulé
Les causes et la pathogénèse de la maladie n'ont pas été entièrement étudiées. Certains auteurs la classent comme infectieuse-allergique, car la dermatose débute ou récidive après des maladies infectieuses (amygdalite, grippe, lichen vésiculaire simple, etc.). Les facteurs préexistants peuvent également inclure un traumatisme et des troubles fonctionnels du système nerveux périphérique et central.
Symptômes livedo réticulé
Symptômes de la lévitation réticulaire. Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est plus fréquent chez les femmes. Il comprend une triade de symptômes: paralysie faciale, macrochéilite et plis de la langue.
La maladie débute généralement pendant l'enfance ou l'adolescence, rarement à l'âge adulte. Le premier symptôme est une parésie faciale, qui évolue progressivement vers une paralysie faciale unilatérale de gravité variable.
Le deuxième signe clinique du syndrome de Melkersson-Rosenthal est la macrochéilite, qui se développe en raison d'un gonflement et d'une infiltration des lèvres. Les lèvres sont épaissies et éversées, ont une consistance dense, plus rarement pâteuse et élastique, sont modérément tendues et ne forment plus de creux lorsqu'on les appuie. La lèvre ressemble à un éléphantiasis: ses bords ne s'ajustent pas parfaitement aux dents, et elle est exempte de signes d'inflammation et de lymphadénite régionale. Le gonflement variable des lèvres entraîne une nette asymétrie faciale.
Le troisième signe est la langue scrotale. La surface de la langue, parcourue de plis, devient bosselée et peut se kératiniser par endroits. Une langue ainsi hypertrophiée et pliée devient moins mobile.
Le syndrome de Melkersson-Rosenthal peut se manifester non seulement par un syndrome à trois symptômes, mais aussi par une macrochéilite associée à une paralysie faciale unilatérale. Parfois, la macrochéilite est le seul symptôme de la maladie.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Diagnostic différentiel
Si le syndrome de Melkersson-Rosenthal se manifeste par une macrochéilite seule, il faut d'abord le différencier de l'éléphantiasis, qui survient avec l'érysipèle chronique, et de l'œdème de Quincke.
Traitement livedo réticulé
Un traitement complexe est mis en œuvre, comprenant des corticostéroïdes (25 à 30 mg par jour par voie orale), des antibiotiques à large spectre, des antipaludiques, des antihistaminiques et des vitamines. En externe, la physiothérapie (UHF, Darsonval, etc.) est recommandée.