Lésions oculaires chez les enfants et les adolescents atteints de maladies systémiques: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les lésions oculaires chez les enfants et les adolescents atteints de maladies systémiques et syndromiques surviennent dans 2 à 82 % des cas et comprennent principalement l'uvéite et la sclérite. Le spectre des maladies systémiques1 accompagnées de lésions oculaires est extrêmement large, mais il s'agit principalement de maladies rhumatismales. De plus, selon la classification internationale et nationale des maladies rhumatismales, ce groupe comprend les maladies systémiques d'origine non rhumatismale.

Maladies systémiques associées à des lésions oculaires

• Arthrite rhumatoïde juvénile.
• Spondylarthrite ankylosante juvénile.
• Arthrite psoriasique juvénile.
• Syndrome de Reiter.
• La maladie de Behçet.
• Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
• Sarcoïdose.
• Lupus érythémateux disséminé.
• La maladie de Lyme.
• Syndromes rares (CINCA, Kogan, etc.).

La plupart des maladies systémiques avec lésions oculaires comprennent l’arthrite et les arthropathies. Ce groupe comprend donc l’arthrite réactive avec lésions oculaires, ainsi que certains syndromes rares.

Classification

En fonction du tableau clinique, on distingue l'uvéite antérieure (comme l'iridocyclite), périphérique (impliquant la partie plate et la périphérie de la rétine du corps ciliaire), postérieure (rétinovasculite, neurochoriorétinite) et la panuvéite (impliquant toutes les parties de l'œil).

Selon la nature de l'évolution, on distingue des lésions aiguës, subaiguës, chroniques et récurrentes.

Sur la base des caractéristiques étiologiques, l'uvéite dans les maladies systémiques chez les enfants et les adolescents est classée selon le type de maladie systémique.

Polyarthrite rhumatoïde juvénile

L'incidence de l'uvéite dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile varie de 6 à 18 %, atteignant 78 % dans les cas de mono- et d'oligoarthrite. Dans la plupart des cas (jusqu'à 86,6 %), l'uvéite est précédée de maladies articulaires.

L'uvéite, souvent bilatérale (jusqu'à 80 %), est apparemment asymptomatique, ce qui conduit à un diagnostic tardif. En règle générale, l'uvéite présente les caractéristiques d'une iridocystite antérieure, mais des formes moins caractéristiques d'uvéite périphérique et de panuvéite peuvent également survenir.

En l'absence d'examens préventifs par un ophtalmologiste, le processus oculaire est souvent détecté au stade de développement de complications (dystrophie lectoïde, fermeture pupillaire, cataracte compliquée) avec une diminution significative de la vision.

La cyclite peut s'accompagner non seulement d'une hypotonie et de la formation de précipités cornéens, mais aussi d'une exsudation dans le corps vitré d'intensité variable, entraînant l'apparition d'opacités flottantes et semi-fixes. Le segment postérieur de l'œil est très rarement atteint, mais des signes de papillite, de petits foyers jaunâtres sur la périphérie moyenne du fond d'œil et une dégénérescence maculaire kystique sont possibles.

Lors de l'organisation d'examens préventifs par un ophtalmologiste, il est important de garder à l'esprit que les facteurs de risque de développement d'une uvéite dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile sont la mono- ou l'oligoarthrite, le sexe féminin, l'apparition précoce de l'arthrite et la présence d'un facteur antinucléaire. L'uvéite peut survenir à différents stades de la maladie systémique; des examens systématiques par un ophtalmologiste sont donc nécessaires (tous les 6 mois en l'absence de symptômes).

Spondylarthrite séronégative

Spondylarthrite ankylosante juvénile

La spondylarthrite ankylosante juvénile est une maladie inflammatoire chronique caractérisée par l'association d'une uvéite et d'une arthrite périphérique. Elle est rarement diagnostiquée dès son apparition.

La plupart des garçons de moins de 15 ans sont touchés. Cependant, de nombreux cas d'apparition précoce sont connus. L'uvéite se présente généralement sous forme aiguë bilatérale et relativement bénigne (comme l'uvéite antérieure, rapidement soulagée par un traitement local). L'iritis aiguë de la spondylarthrite ankylosante juvénile peut s'accompagner de douleurs, d'une photophobie et d'une rougeur oculaire. Les modifications du segment postérieur de l'œil sont rares.

La plupart des patients sont séropositifs pour le HLA-B27 et séronégatifs pour le RF.

Arthrite psoriasique juvénile

L'uvéite dans le rhumatisme psoriasique est cliniquement similaire à la polyarthrite rhumatoïde et se présente sous forme antérieure, chronique ou aiguë. L'évolution est souvent favorable et répond bien au traitement standard. Il convient de souligner que l'uvéite survient généralement chez les patients présentant une combinaison de lésions cutanées et articulaires et est presque rarement observée dans le psoriasis cutané isolé.

Syndrome de Reiter (syndrome urétro-oculo-synovial)

Le syndrome de Reiter avec lésions oculaires est relativement rare chez l'enfant. Les enfants de 5 à 12 ans peuvent être atteints, mais le développement de la maladie est plus fréquent chez les adolescents et les jeunes hommes de 19 à 40 ans.

Les affections oculaires du syndrome de Reiter se manifestent généralement par une conjonctivite ou une kératite sous-épithéliale avec atteinte des couches antérieures du stroma. Une iridocyclite non granulomateuse récurrente peut se développer. Beaucoup plus rarement, l'uvéite peut prendre la forme d'une panuvéite sévère avec développement de cataractes compliquées, d'œdème maculaire, de foyers choriorétiniens, d'un décollement de la rétine et d'une baisse brutale de la vision.

Lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune multisystémique avec lésions de la peau (éruptions cutanées, notamment sur le visage en forme de « papillon »); des articulations (arthrite non érosive); des reins (néphrite); du cœur et des poumons (membranes séreuses).

Les lésions oculaires peuvent se manifester par une épisclérite ou une sclérite. Plus fréquentes sont les rétinovascularites diffuses sévères avec occlusion de la veine centrale de la rétine et d'autres vaisseaux, œdème rétinien, hémorragies et, dans les cas graves, hémophtalmie récurrente.

Maladie de Behçet

Les lésions oculaires de la maladie de Behçet sont l’une des manifestations les plus graves et les plus défavorables au pronostic.

L'uvéite de la maladie de Behçet est bilatérale et peut se présenter sous forme d'uvéite antérieure ou postérieure. Elle se développe le plus souvent 2 à 3 ans après l'apparition des premiers signes de la maladie. Il est à noter que l'uvéite de la maladie de Behçet est récurrente, avec des exacerbations durant de 2 à 4 semaines à plusieurs mois.

Une caractéristique distinctive de l'uvéite dans la maladie de Behçet est un hypopyon de gravité variable chez un tiers des patients. En cas d'uvéite antérieure, le pronostic visuel est généralement favorable. En cas de panuvéite et d'atteinte de la partie postérieure de l'œil, des complications graves se développent, entraînant des modifications oculaires irréversibles (atrophie du nerf optique, dystrophie, décollement de rétine, hémophtalmie récurrente). La présence d'une rétinovascularite avec occlusion des vaisseaux rétiniens est caractéristique.

Sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie granulomateuse chronique multisystémique d’étiologie inconnue.

Chez les enfants de plus de 8 à 10 ans, la sarcoïdose se manifeste par des lésions caractéristiques des poumons, de la peau et des yeux. Avant 5 ans, on observe une triade: uvéite, arthropathie et éruption cutanée. Il convient de noter que l'arthrite associée à la sarcoïdose ne survient que chez les enfants; chez l'adulte, les articulations ne sont pas impliquées dans le processus pathologique.

L'uvéite, en règle générale, se manifeste par une atteinte externe et présente peu de symptômes. Cependant, elle est sévère, comme l'uvéite granulomateuse antérieure chronique, avec formation de gros précipités et nodules graisseux sur l'iris. Lorsque le segment postérieur de l'œil est atteint, de petits foyers jaunâtres 18-14 RD (granulomes choroïdiens), une périphlébite et un œdème maculaire sont détectés au fond d'œil. L'apparition rapide de complications avec baisse de la vision est caractéristique.

Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (syndrome uvéaméningé)

Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une maladie systémique impliquant les analyseurs auditifs et visuels, la peau et les méninges.

Le diagnostic repose sur l'identification d'un ensemble de symptômes: altérations de la peau et des cheveux (alopécie, poliose, vitiligo); symptômes neurologiques légers (paresthésies, céphalées, etc.). Sous forme d'uvéaméningite sévère chez l'enfant, la maladie est rare.

L'uvéite du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada se manifeste par une panuvéite granulomateuse bilatérale sévère, chronique ou récurrente, avec formation de nombreux précipités volumineux, nodules et épaississement de l'iris, néovascularisation de l'iris et de l'angle de la chambre antérieure, entraînant une augmentation de la pression intraoculaire. Des phénomènes de vitré sont observés. Un œdème de la tête du nerf optique, une macula et parfois un décollement de rétine exsudatif dans la zone centrale sont caractéristiques. Des foyers jaunâtres aux limites nettes sont détectés en périphérie (plus souvent dans la partie inférieure). Des complications telles qu'un glaucome secondaire se développent rapidement et des membranes vitréennes apparaissent. Le pronostic visuel est défavorable.

Borréliose de Lyme

La borréliose de Lyme est transmise par la piqûre de tiques ixodides infectées par Borrelia burgdorferi et se déroule par stades:

• Stade I - érythème annulaire migrateur, lymphadénopathie régionale;
• Stade II – dissémination hématogène vers divers organes, notamment les yeux et les articulations.

Les lésions oculaires peuvent être de nature variée, se manifestant par une conjonctivite, une épisclérite ou une uvéite antérieure. La rétinovascularite ou la panuvéite sont beaucoup plus rares. L'uvéite répond bien au traitement et le pronostic visuel est généralement favorable.

Syndrome de CINCA

Le syndrome CINCA (syndrome cutané articulaire neurologique infantile chronique) est caractérisé par des modifications cutanées migratoires (urticaires), une arthropathie avec modifications épiphysaires et méta-épiphysaires, des lésions du SNC, une surdité et un enrouement.

Une uvéite se développe chez 90 % des patients atteints du syndrome CINCA. Elle se manifeste principalement par une uvéite antérieure, plus rarement postérieure, mais avec l'évolution rapide vers une cataracte compliquée. Une papillite et une atrophie du nerf optique sont caractéristiques, entraînant une baisse significative de la vision.

Syndrome de Cogan

Le syndrome de Cogan s'accompagne de fièvre, d'arthrite, de douleurs abdominales, d'hépatosplénomégalie et d'adénopathies. On observe une perte auditive, des vertiges, des bourdonnements et des douleurs auriculaires. Une aortite, une insuffisance valvulaire aortique et une vascularite des artères de petit et moyen calibre se développent. En cas d'atteinte oculaire, une kératite interstitielle, une conjonctivite, une épisclérite/sclérite et, plus rarement, une inflammation du vitré et une rétinovascularite peuvent survenir.

Maladie de Kawasaki

Les signes caractéristiques de la maladie de Kawasaki sont la fièvre, une vascularite cutanée (éruption cutanée polymorphe), une langue « framboise », une desquamation, une lymphadénopathie et une perte auditive. Les lésions oculaires se présentent principalement sous forme de conjonctivite aiguë bilatérale. L'uvéite, beaucoup plus rare, est bénigne, asymptomatique, bilatérale antérieure, et touche plus souvent les enfants de plus de 2 ans.

Granulomatose de Wegener

La granulomatose de Wegener se caractérise par de la fièvre, de l'arthrite, des lésions des voies respiratoires supérieures et des poumons; une stomatite, une otite, une vascularite cutanée et des lésions rénales. Les lésions oculaires se caractérisent par une conjonctivite, une épisclérite et, plus rarement, une kératite avec formation d'un ulcère cornéen. L'uvéite se manifeste par une rétinovascularite.

Traitement médicamenteux

Une distinction est faite entre le traitement médicamenteux local et systémique.

Le traitement local comprend l'utilisation de glucocorticoïdes, d'AINS, de mydriatiques, etc. Son intensité et sa durée varient selon la gravité de la maladie oculaire. Les glucocorticoïdes jouent un rôle majeur dans le traitement local, sous forme de gouttes, de pommades, de films ophtalmiques, d'injections parabulbaires, de phono- et d'électrophorèse. Pour une administration parabulbaire ou sous-conjonctivale, des médicaments à action prolongée peuvent être utilisés, ce qui réduit le nombre d'injections.

S'il n'y a pas d'effet positif du traitement médicamenteux local et en cas d'uvéite sévère, un traitement systémique est prescrit (en collaboration avec un rhumatologue).

Les plus efficaces dans le traitement de l'uvéite dans le contexte de maladies systémiques sont les glucocorticoïdes, le méthotrexate et la cyclosporine A. Ces médicaments sont souvent utilisés dans diverses combinaisons, ce qui permet de réduire la dose de travail de chacun d'eux.

Les données sur l'efficacité et la pertinence des inhibiteurs du TNF-α dans l'uvéite sont très contradictoires. L'infliximab (Remicade) est un agent biologique, un anticorps soluble anti-TNF-α. Il est administré par voie intraveineuse en perfusion à la dose de 3 à 5 mg/kg: une administration toutes les 8 semaines, à intervalles de 2 à 6 semaines.

L'étanercept (Enbrel) est un agent biologique, récepteur soluble du TNF-α. Il est utilisé à la dose de 0,4 mg/kg ou 25 mg par voie sous-cutanée deux fois par semaine.

Ces derniers temps, les rhumatologues et les ophtalmologues privilégient non pas la monothérapie avec l'un des médicaments, mais leur association à des doses plus faibles.

Il convient de souligner que le traitement systémique, souvent prescrit, bien qu'ayant un effet positif marqué sur l'évolution de la maladie sous-jacente, ne permet pas de stopper l'uvéite. De plus, une évolution particulièrement sévère de la maladie oculaire est souvent observée pendant la période de rémission du processus articulaire (systémique), lorsque les rhumatologues réduisent fortement l'intensité du traitement, ne conservant que les doses d'entretien ou se limitant à l'utilisation d'AINS.

C'est pourquoi il est nécessaire de toujours garder à l'esprit la possible dissociation de la gravité et de l'expression de la maladie oculaire et systémique, lorsque la décision sur la tactique du traitement systémique présente de grandes difficultés.

Traitement chirurgical

Compte tenu de la gravité élevée de l'uvéite dans les maladies systémiques chez les enfants avec le développement d'un large éventail de complications, les interventions chirurgicales jouent un rôle important dans le traitement de l'uvéite:

• traitement chirurgical des violations de la transparence des milieux optiques (cornée, cristallin, corps vitré); ablation de la cataracte, vitrectomie;
• interventions antiglaucome de divers types;
• traitement des décollements secondaires de la rétine (laser et instrumental).

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