Lésions oculaires chez les enfants et les adolescents atteints de maladies systémiques : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les lésions oculaires chez les enfants et les adolescents atteints de maladies systémiques et syndromiques surviennent dans 2-82% des cas et comprennent principalement les uvéites et les sclérites. Le spectre des maladies systémiques, accompagné de lésions oculaires, est extrêmement large, mais il s'agit surtout d'une maladie rhumatologique. En outre, selon la classification internationale et nationale des maladies rhumatismales, ce groupe comprend les maladies systémiques de la genèse non rhumatismale.

Maladies systémiques, associées à des lésions oculaires

• Arthrite rhumatoïde juvénile.
• Juvenile ankylosing spondylitis.
• Arthrite psoriasique juvénile.
• Le syndrome de Reiter.
• La maladie de Behcet.
• Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
• Sarcoïdose
• Lupus érythémateux disséminé.
• La maladie de Lyme.
• Syndromes rares (CINCA, Kogan, etc.).

La plupart des maladies systémiques avec des lésions oculaires comprennent l'arthrite et l'arthropathie, de sorte que ce groupe comprend l'arthrite réactive avec des lésions oculaires, ainsi que certains syndromes rares.

Classification

Sur la base de l'avant distinguer clinique (sur la iridocyclite type), périphérique (impliquant la partie plate et la périphérie de la rétine du corps ciliaire), postérieure (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uvéite et panuveit (impliquant toutes les parties de l'œil).

Par la nature du courant, on distingue les lésions aiguës, subaiguës, chroniques et récidivantes.

Sur le signe étiologique de l'uvéite dans les maladies systémiques chez les enfants et les adolescents sont classés en fonction du type de maladie systémique.

Polyarthrite rhumatoïde juvénile

La fréquence de l'uvéite dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile varie de 6 à 18%, atteignant 78% pour les mono- et oligoarthrites. Dans la plupart des cas (jusqu'à 86,6%), l'uvéite précède les maladies articulaires.

L'uvéite, plus souvent bilatérale (jusqu'à 80%), est asymptomatique à l'extérieur, ce qui conduit à un diagnostic tardif. En règle générale, l'uvéite a le caractère de l'antérieur, iridoclite, mais il y a aussi des périphéries et des panovéites moins caractéristiques.

Le processus dans l'oeil en l'absence d'examens préventifs par un ophtalmologiste est plus souvent détecté au stade de développement de complications (dystrophie lectotique, infection pupillaire, cataracte compliquée) avec une diminution significative de la vision.

La cyclite peut accompagner non seulement l'hypotension et la formation de précipités cornéens, mais aussi l'exsudation dans l'humeur vitrée d'intensité variable, ce qui conduit au développement dans le corps vitré d'opacités flottantes et semi-fixes. La partie postérieure de l'œil est très rarement impliquée dans le processus, cependant des signes de papillite, de petits foyers jaunâtres sur la périphérie moyenne du fundus et une maculodystrophie racémeuse sont possibles.

Lors de l'organisation des examens préventifs ophtalmologiste doit se rappeler que les facteurs de risque pour le développement de l'uvéite dans l'arthrite rhumatoïde juvénile - mono- ou oligoarthrite, patientes, début précoce de l'arthrite, la présence du facteur. Antinucléaire L'uvéite peut survenir à différents moments de l'apparition d'une maladie systémique, par conséquent, des examens ophtalmologiques systématiques sont nécessaires (tous les 6 mois en l'absence de plaintes).

Seronegative spondylitis

Juvenile ankylosing spondylitis

La spondylarthrite ankylosante juvénile est une maladie inflammatoire chronique caractérisée par une combinaison d'uvéite et d'arthrite périphérique. Il est rarement reconnu dans les débuts.

La plupart des garçons de moins de 15 ans sont malades. Cependant, de nombreux cas d'apparition précoce sont connus. L'uvéite se passe généralement comme aiguë bilatérale et relativement bénigne (selon le type d'uvéite antérieure, elle est rapidement arrêtée avec un traitement local). L'iritis aigu avec la spondylite ankylosante juvénile peut accompagner la douleur, la photophobie, la rougeur des yeux. Changer le segment postérieur de l'œil est rare.

La plupart des patients sont séropositifs selon HLA-B27 et séronégatifs pour RF.

Arthrite psoriasique juvénile

L'uvéite avec rhumatisme psoriasique est cliniquement similaire à la polyarthrite rhumatoïde, se déroule selon le type d'arthrite antérieure, chronique ou aiguë. Le cours est souvent favorable, bien adapté au traitement standard. Il convient de souligner qu'en règle générale, l'uvéite survient chez les patients présentant une combinaison de lésions cutanées et articulaires et ne survient presque pas avec un psoriasis cutané isolé.

Le syndrome de Reiter (syndrome urethrookulosinovial)

Le syndrome de Reiter avec des lésions oculaires chez les enfants est relativement rare. Les enfants à l'âge de 5-12 ans peuvent être malade, développement plus typique du processus chez les adolescents et les jeunes hommes de 19 à 40 ans.

En règle générale, les maladies oculaires avec syndrome de Reiter se manifestent sous la forme d'une conjonctivite ou d'une kératite sous-épithéliale avec atteinte des couches antérieures du stroma. Développement possible d'une iridocyclite récidivante non granulomateuse. Significativement moins souvent l'uvéite peut être de la nature d'une panovéite sévère avec le développement de cataractes compliquées, d'un œdème maculaire, de foyers choriorétiniens, d'un décollement de la rétine, d'une forte diminution de la vision.

Lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune multi-système avec des lésions cutanées (éruptions cutanées, y compris sur le visage sous la forme d'un "papillon"); les articulations (arthrite non érosive); les reins (néphrite); coeur et poumons (membranes séreuses).

Les lésions oculaires peuvent survenir sous forme d'épisclérite ou de sclérite. Plus caractéristique est le développement d'une rétinovasculite sévère de nature diffuse avec occlusion de la veine centrale de la rétine et d'autres vaisseaux, œdème rétinien, hémorragie, et dans les cas graves, hémophthalmie récidivante.

La maladie de Behcet

Les lésions oculaires dans la maladie de Behcet sont l'une des manifestations les plus sévères et les moins pronostiques.

L'uvéite associée à la maladie de Behçet est bilatérale et peut évoluer à la fois comme type d'uvéite antérieure et postérieure. Le plus souvent, il se développe 2-3 ans après les premiers signes de la maladie. Il est à noter que l'uvéite de la maladie de Behçet est récurrente, avec une durée d'exacerbation allant de 2 à 4 semaines à plusieurs mois.

Un signe distinctif d'uvéite dans la maladie de Behcet est l'hypopion de sévérité variable chez un tiers des patients. Avec l'obliquité antérieure, le pronostic pour la vision est principalement favorable. Lorsque panuveite et l'implication du processus de l'œil postérieur ont généré des complications graves, conduisant à des changements irréversibles dans l'œil (atrophie du nerf optique, la dégénérescence, décollement de la rétine, hemophthalmus récurrente). Caractérisé par la présence de rétinovasculitis avec occlusion des vaisseaux rétiniens.

Sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie granulomateuse multisystémique chronique d'étiologie peu claire.

Chez les enfants de plus de 8-10 ans, la sarcoïdose se produit avec une lésion caractéristique des poumons, de la peau et des yeux, à l'âge de moins de 5 ans, notez la triade - uvéite, arthropathie, éruption cutanée. Il convient de noter que l'arthrite dans la sarcoïdose se produit uniquement chez les enfants, chez les adultes, les articulations ne sont pas impliqués dans le processus pathologique.

L'uvéite, en règle générale, procède à l'extérieur avec un petit signe. Mais il est difficile, selon le type d'uvéite antérieure granulomateuse chronique, de former de gros précipités «sébacés» et de former des nodules sur l'iris. Lorsqu'il est impliqué dans le processus du segment postérieur, l'œil sur le fond révèle de petits foyers jaunâtres de 1 / 8-1 / 4 RD (granulomes choroïdiens), le phénomène de la péripipose, l'œdème maculaire. Caractéristique est le développement rapide de complications avec une vision réduite.

Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (syndrome uveaménégal)

Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une maladie systémique impliquant des analyseurs auditifs et visuels, de la peau et des méninges.

Le diagnostic repose sur l'identification du complexe symptomatique: altérations de la peau et des cheveux - alopécie, polyose, vitiligo; simtomatika neurologique doux (parasthesia, mal de tête, etc.). Dans la forme d'uveameningitis sévère chez les enfants, la maladie est rare.

Uvéite le syndrome flux de Vogt-Koyanagi-Harada à travers le type bilatéral de panuveita granulomateuse chronique ou récurrente sévère pour former de nombreux grands précipités nodules dans l'iris et son épaississement, la néovascularisation de l'iris et l'angle de la chambre antérieure, ce qui conduit à une augmentation de la pression intra-oculaire. Les phénomènes de vitriate sont exprimés. Caractéristiques de l'œdème du nerf optique, de la macula et parfois du décollement de la rétine exsudative dans la zone centrale. Sur la périphérie (plus souvent dans la partie inférieure), des foyers jaunâtres avec des limites claires sont identifiés. Des complications se développant rapidement du type de glaucome secondaire, des membranes vitreuses apparaissent. Le pronostic de la vision est défavorable.

Lemo-Borriello

La borréliose de Lyme ( borréliose de Lyme) est transmise par piqûres ixodidiques infectées par Borrelia burgdorferi, se déroule par étapes:

• Je stade - érythème migrateur annulaire, lymphadénopathie régionale;
• II stade - diffusion hématogène dans divers organes, y compris les yeux et les articulations.

La défaite des yeux peut être de nature variée, coulant comme la conjonctivite, l'épisclérite, l'uvéite antérieure. Significativement, une rétinovasculaire ou une panovéite survient. L'uvéite répond bien au traitement, un pronostic visuel est généralement favorable.

Syndrome CINCA

Pour le syndrome CINCA (articulaire chronique cutanée neurologique infantile), caractérisé en migration des changements de la peau (urticaire), l' arthropathie à des changements épiphysaire et metaepiphyseal CNS, la surdité, l' enrouement.

L'uvéite se développe chez 90% des patients atteints du syndrome CINCA, principalement de type antérieur, moins souvent de l'uvéite postérieure, mais avec le développement rapide de cataractes compliquées. Caractéristique de la papillite, atrophie du nerf optique, conduisant à une diminution significative de la vision.

Le syndrome de Cogan

Le syndrome de Cogan est accompagné de fièvre, d'arthrite, de douleurs abdominales, d'hépatosplénomégalie, d'adénopathies. Il y a une diminution de l'audition, des étourdissements, des bourdonnements et des douleurs dans les oreilles, une aortite, une insuffisance valvulaire aortique, une vascularite des artères de petite et moyenne taille. Lorsqu'ils sont impliqués dans le processus oculaire, il existe une kératite interstitielle, une conjonctivite, une épisclérite / sclérite, et rarement - vitriate. Rétinovasculaire.

Maladie de Kawasaki

Les signes typiques de la maladie de Kawasaki sont la fièvre, la vascularite cutanée (éruption polymorphe), la langue «cramoisie», le pelage; lymphadénopathie, perte auditive. La défaite de l'oeil principalement comme une conjonctivite aiguë bilatérale. Significativement, il y a uvéite, qui se déroule doucement, asymptomatiquement comme bilatérale antérieure, plus souvent chez les enfants de plus de 2 ans.

La granulomatose de Wegener

Les symptômes typiques de la granulomatose de Wegener sont la fièvre, l'arthrite, l'infection des voies respiratoires supérieures et les poumons; stomatite, otite moyenne, vascularite cutanée; dommages aux reins. Pour l'atteinte oculaire, la conjonctivite, l'épisclérite et rarement la kératite avec formation d'ulcères cornéens sont caractéristiques. L'uvéite se déroule selon le type de rétinovasculaire.

Médicament

Il y a des médicaments locaux et systémiques.

Le traitement local comprend l'utilisation de glucocorticoïdes, d'AINS, de mydriatiques, etc. L'intensité et la durée de celle-ci varient et dépendent de la gravité de la maladie oculaire. Le rôle principal dans le traitement local est joué par les médicaments glucocorticoïdes, qui sont utilisés sous la forme de gouttes, onguents, films médicinaux ophtalmiques, injections parabulbaires, phono et électrophorèse. Pour l'introduction du parabulbaire ou sous la conjonctive, il est possible d'utiliser des médicaments prolongés, ce qui permet de réduire le nombre d'injections.

En l'absence d'effet positif sur l'utilisation de médicaments locaux et en cas d'uvéite sévère, un traitement systémique est prescrit (avec un rhumatologue).

Les plus efficaces dans le traitement de l'uvéite dans le contexte de maladies systémiques sont les glucocorticoïdes, le métrotrescate et la cyclosporine A. Ces médicaments sont souvent utilisés dans diverses combinaisons, ce qui permet de réduire la dose de travail de chacun d'entre eux.

Les données sur l'efficacité et la pertinence de l'utilisation des inhibiteurs du TNF-a dans l'uvéite sont très controversées. L'infliximab (remicade) est un agent biologique, des anticorps solubles contre le TNF-a. Appliquer par voie intraveineuse goutte à goutte à une dose de 3-5 mg / kg: une administration à intervalles de 2-6 semaines toutes les 8 semaines.

L'étanercept (enbrel) est un agent biologique, récepteur soluble du TNF-a. Appliquer à la dose de 0,4 mg / kg ou 25 mg par voie sous-cutanée 2 fois par semaine.

Récemment, les rhumatologues et les ophtalmologistes préfèrent ne pas faire de monothérapie avec l'un des médicaments, mais leur association à des doses plus faibles.

Il faut souligner que le traitement systémique souvent prescrit, ayant un effet positif prononcé sur l'évolution de la maladie sous-jacente, ne permet pas d'arrêter l'uvéite. De plus, on observe souvent une évolution particulièrement sévère de la maladie oculaire lors de la rémission du processus articulaire (systémique), lorsque les rhumatologues diminuent fortement l'intensité du traitement, ne conservant que des doses d'entretien des médicaments ou limitant l'utilisation des AINS.

C'est pourquoi il est toujours nécessaire de se souvenir de la dissociation possible de la sévérité et de la sévérité de la maladie oculaire et systémique, lorsque la solution de la question des tactiques de traitement systémique présente de grandes difficultés.

Traitement chirurgical

Compte tenu de la grande gravité de l'évolution de l'uvéite dans les maladies systémiques chez les enfants avec le développement d'un large éventail de complications, une place importante dans le traitement de l'uvéite est occupée par des interventions chirurgicales:

• traitement chirurgical en violation de la transparence des supports optiques (cornée, cristallin, corps vitré); l'enlèvement de la cataracte, la vitrectomie;
• interventions antiglaucomateuses de divers types;
• traitement des décollements secondaires de la rétine (laser et instrumentaux).

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