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Lésions du labyrinthe de l'oreille dans la syphilis
Dernière revue: 04.07.2025
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Les lésions syphilitiques du labyrinthe auriculaire se caractérisent par une pathogénèse complexe, dont certains aspects restent inexplorés à ce jour. De nombreux auteurs interprètent ces lésions comme l'une des manifestations de la neurosyphilis (neurolabyrinthite), causée par des modifications syphilitiques des milieux liquidiens de l'oreille interne (par analogie avec les modifications syphilitiques du liquide céphalo-rachidien). D'autres auteurs associent les dysfonctionnements de l'oreille interne à la méningo-encéphalite et à la vascularite syphilitiques, survenant dans les structures cérébrales labyrinthiques et dans les vaisseaux alimentant les gaines des nerfs auditifs et vestibulaires.
Les troubles cochléovestibulaires peuvent survenir à n'importe quel stade de la syphilis acquise ou congénitale, mais ils surviennent le plus souvent lors de la syphilis secondaire et s'aggravent avec son évolution progressive à des stades ultérieurs de la maladie. Le plus souvent, les troubles cochléovestibulaires de la période secondaire s'accompagnent d'une spirochétémie et d'une généralisation du processus, qui repose sur une diminution de l'immunité, une augmentation de la perméabilité de la BHE et la pénétration de tréponèmes pâles et de leurs exotoxines dans le liquide céphalorachidien et le cerveau.
[ Symptômes de lésions du labyrinthe de l'oreille dans la syphilis
Selon divers auteurs, une déficience auditive à différents stades de la syphilis était observée il y a 25 à 30 ans chez 13 à 14 % des patients. Selon NN Reshteyn (1986), il y a une vingtaine d'années, la déficience auditive chez les patients atteints de formes contagieuses de syphilis représentait 43,4 %. Les manifestations cliniques des troubles cochléovestibulaires syphilitiques peuvent être classées en quatre formes: apoplectiforme hyperaiguë, aiguë, subaiguë et latente.
La forme suraiguë se caractérise par des vertiges soudains, un déséquilibre sévère, un nystagmus spontané important, un bruit intense dans une ou les deux oreilles, une perte auditive et une surdité évoluant rapidement. À ce stade, des réactions sérologiques fortement positives apparaissent dans le sang et le LCR. Dans cette forme de labyrinthite syphilitique, on observe un arrêt complet et irréversible des fonctions auditives et vestibulaires.
La forme aiguë des troubles cochléovestibulaires syphilitiques se manifeste par des signes de cochléopathie d'augmentation lente mais clairement différenciés (acouphènes, perte auditive progressive, vertiges et troubles de l'équilibre qui s'aggravent progressivement). Les troubles vestibulaires sont aggravés par les tests de provocation et les stimuli optocinétiques. Les troubles auditifs sont également aggravés: dans le bruit, l'intelligibilité de la parole est fortement altérée. Un traitement tardif peut entraîner une surdité.
La forme subaiguë se caractérise par une évolution latente d'une inflammation syphilitique du labyrinthe, au cours de laquelle les troubles auditifs et vestibulaires passent longtemps inaperçus. Après quelques mois, de légers bourdonnements d'oreilles apparaissent, principalement la nuit, puis, après quelques semaines ou mois, une baisse de l'acuité auditive tonale et une détérioration de l'intelligibilité de la parole s'y ajoutent. Les symptômes vestibulaires sont absents ou peu prononcés, se traduisant principalement par une instabilité de l'équilibre dans l'obscurité.
La neurolabyrinthite syphilitique latente se manifeste sans symptômes labyrinthiques. La fonction auditive s'affaiblit progressivement, au fil des mois et des années, jusqu'à la surdité complète.
La surdité syphilitique se caractérise par une altération marquée de la conduction sonore tissulaire (osseuse), pouvant aller jusqu'à sa perte complète. Parallèlement, la conduction sonore aérienne peut être maintenue à un niveau satisfaisant. Cette modification de la fonction de conduction sonore tissulaire dans la syphilis n'a pas encore trouvé d'explication exhaustive. L'hypothèse actuelle selon laquelle le phénomène de perte de conduction sonore tissulaire serait dû au neurotropisme particulier de la neurotoxine syphilitique et à des modifications structurelles spécifiques de la capsule osseuse du labyrinthe, acquérant les propriétés d'une substance amorphe faiblement conductrice du son, n'est pas très convaincante.
Dans la syphilis congénitale, des lésions de l'oreille interne surviennent dans 15 à 20 % des cas et se manifestent par des formes évidentes ou latentes de neurolabyrinthite, de méningite syphilitique et de méningoradiculite du nerf vestibulo-cochléaire. Chez l'enfant, la déficience auditive est détectée après l'âge d'un an, mais d'autres anomalies congénitales évidentes d'origine lutéale font suspecter une maladie de l'oreille interne. La connaissance des manifestations de certains syndromes spécifiques facilite le diagnostic de la syphilis congénitale chez l'enfant.
Le syndrome de Denis-Marfan est une lésion du système nerveux central chez les enfants atteints de syphilis congénitale: paralysie spastique des membres, retard mental, souvent fièvre, convulsions, cataractes, nystagmus. Lorsque le nystagmus est associé à de la fièvre, on peut suspecter une labyrinthite banale, surtout si ces signes sont observés dans le contexte d'une otite moyenne chronique purulente, fréquente chez les patients atteints de cette pathologie.
Le symptôme d'Ennebert est un signe de syphilis congénitale précoce: nystagmus paroxystique spontané avec vertiges qui survient avec une augmentation de la pression dans le conduit auditif externe (symptôme de pseudo-fistule).
Syndrome de Hutchinson (triade) - kératite parenchymateuse, labyrinthite syphilitique, incisives supérieures antérieures en forme de ciseau ou de tonneau.
Habituellement, la labyrinthite syphilitique congénitale tardive se manifeste à la puberté. Chez l'adulte, une surdité complète apparaît brutalement. Ce processus est causé par une inflammation infiltrante des structures du labyrinthe membraneux et une dégénérescence du nerf auditif. Durant cette période, des modifications pathologiques des centres auditifs sous-corticaux et corticaux se développent.
Où est-ce que ça fait mal?
Diagnostic des lésions syphilitiques du labyrinthe de l'oreille
Le diagnostic de labyrinthite syphilitique repose sur une perte auditive « sans cause » associée aux symptômes et syndromes décrits ci-dessus, confirmée par des tests sérologiques spécifiques. Le diagnostic est difficile dans les formes séronégatives de syphilis. Dans ce cas, un traitement antisyphilitique d'essai est utilisé.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Traitement des lésions syphilitiques du labyrinthe de l'oreille
Le traitement des lésions syphilitiques du labyrinthe auriculaire fait partie intégrante du traitement de l'infection syphilitique générale. En cas de crises vestibulaires, un traitement symptomatique approprié est prescrit; pour la prévention et le traitement de la surdité neurosensorielle, un traitement antinévritique complexe est prescrit selon les schémas généralement admis. L'utilisation intensive d'antibiotiques et la mort massive des tréponèmes avec libération de leur endotoxine peuvent s'accompagner d'une réaction dite de Herxheimer, qui se manifeste par une exacerbation des réactions inflammatoires au niveau des micro-organismes, y compris dans l'oreille interne, pouvant provoquer une crise aiguë de pathologie labyrinthique et entraîner un arrêt complet des appareils auditif et vestibulaire. Cette réaction survient généralement entre 3 heures et 3 jours après le début du traitement spécifique par antibiotiques à doses massives. Par conséquent, des neuroprotecteurs, des vitamines B, des antihypoxants et des antihistaminiques doivent être prescrits simultanément à l'antibiothérapie.