Tumeurs bénignes des chorioïdes

Les tumeurs bénignes de la choroïde sont rares et comprennent l’hémangiome, l’ostéome et l’histiocytome fibreux.

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Hémangiome choroïdien

L'hémangiome choroïdien est une tumeur congénitale rare, apparentée aux hamartomes. Il est détecté accidentellement ou en cas de déficience visuelle. La baisse de la vision est l'un des premiers symptômes d'un hémangiome en croissance chez l'adulte; chez l'enfant, le strabisme est le premier signe d'apparition. Dans la choroïde, un hémangiome ressemble presque toujours à un nodule isolé aux limites bien définies, de forme ronde ou ovale. Son diamètre maximal est de 3 à 15 mm. Sa proéminence varie de 1 à 6 mm. La tumeur est généralement gris pâle ou rose jaunâtre, et peut être rouge intense. Un décollement secondaire de la rétine, son repliement, sont observés chez presque tous les patients; dans les tumeurs volumineuses, il devient vésiculaire. Le calibre des vaisseaux rétiniens, contrairement au mélanome choroïdien, ne change pas, mais de petites hémorragies peuvent se former à la surface de la tumeur. Avec un exsudat sous-rétinien faiblement exprimé, la dystrophie rétinienne kystique crée une image de « l'ajourage » de la tumeur.

Le diagnostic d'hémangiome choroïdien caverneux est difficile. Des divergences entre les données cliniques et les résultats de l'examen histologique sont observées dans 18,5 % des cas. Ces dernières années, le diagnostic est devenu plus fiable grâce à l'utilisation de l'angiographie par fluorescence. Le traitement a longtemps été considéré comme inutile. Actuellement, la coagulation au laser ou la curiethérapie (irradiation de contact avec des applicateurs ophtalmiques radioactifs) sont utilisées. La résorption du liquide sous-rétinien contribue à réduire le décollement de rétine et à améliorer l'acuité visuelle. Le pronostic vital est favorable, mais la vision en cas d'hémangiome non traité ou en l'absence d'effet du traitement peut être irréversiblement perdue suite à un décollement total de rétine. Dans certains cas, le décollement total évolue vers un glaucome secondaire.

Tumeurs choroïdiennes pigmentées

Les tumeurs pigmentaires proviennent des mélanocytes (cellules productrices de pigments), répartis dans le stroma de l'iris et du corps ciliaire, ainsi que dans la choroïde. Le degré de pigmentation des mélanocytes est variable. Les mélanocytes uvéaux commencent à produire des pigments à un stade tardif du développement embryonnaire.

Naevus choroïdien

Le nævus choroïdien est la tumeur intraoculaire bénigne la plus fréquente, localisée dans la partie postérieure du fond d'œil dans près de 90 % des cas. L'ophtalmoscopie révèle des nævus chez 1 à 2 % de la population adulte. Il y a lieu de penser que leur fréquence est en réalité beaucoup plus élevée, car certains d'entre eux ne contiennent pas de pigment. La plupart des nævus sont congénitaux, mais leur pigmentation apparaît beaucoup plus tard, et ces tumeurs sont découvertes fortuitement après 30 ans. Au fond d'œil, ils se présentent sous forme de foyers plats ou légèrement saillants (jusqu'à 1 mm de haut), de couleur gris clair ou gris-vert, aux bords plumeux mais nets. Leur diamètre varie de 1 à 6 mm. Les nævus amépiformes sont de forme ovale ou ronde, leurs bords sont plus lisses, mais moins nets en raison de l'absence de pigment. Des drusen isolés du vitré sont retrouvés chez 80 % des patients. À mesure que le nævus se développe, les modifications dystrophiques de l'épithélium pigmentaire s'aggravent, ce qui entraîne l'apparition d'un plus grand nombre de drusen vitreux et d'exsudats sous-rétiniens. Un halo jaunâtre apparaît autour du nævus. Sa couleur devient plus intense et ses contours moins nets. L'image ci-dessus illustre la progression du nævus.

Les patients atteints de nævus stationnaires ne nécessitent pas de traitement, mais une surveillance médicale est nécessaire, car les tumeurs peuvent évoluer au cours de la vie vers un nævus progressif, voire un mélanome initial. Les nævus progressifs, compte tenu du risque potentiel de dégénérescence et de transformation en mélanome, doivent être traités. La méthode la plus efficace pour détruire un nævus progressif est la coagulation au laser. En cas de nævus stationnaire, le pronostic visuel et vital est bon. Un nævus progressif doit être considéré comme une tumeur potentiellement maligne. On estime que 1,6 % des nævus dégénèrent nécessairement en mélanome. En règle générale, jusqu'à 10 % des nævus dont le diamètre est supérieur à 6,5 mm et la hauteur supérieure à 3 mm deviennent malins.

Mélanocytome choroïdien

Le mélanocytome choroïdien est un nævus à grandes cellules d'évolution bénigne, généralement localisé sur la tête du nerf optique, mais pouvant également se situer dans d'autres parties de la choroïde. La tumeur est asymptomatique et, chez 90 % des patients, elle est détectée fortuitement. Les mélanocytomes de grande taille peuvent s'accompagner d'une légère baisse de la vision et d'une augmentation de la tache aveugle. La tumeur est un ganglion unique, plat ou légèrement proéminent (1 à 2 mm), dont les limites sont bien définies. Sa taille et sa localisation varient, mais le plus souvent, le mélanocytome est situé près de la tête du nerf optique, recouvrant l'un de ses quadrants. La tumeur est généralement d'un noir intense, avec des foyers clairs (drusen) en surface.

Aucun traitement n'est requis, mais les patients doivent être systématiquement surveillés par un ophtalmologiste. En cas de tumeur stationnaire, le pronostic visuel et vital est bon.