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Symptômes des lésions hypothalamiques

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 04.07.2025
 
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L'hypothalamus est la partie inférieure du ventricule cérébral et est constitué d'un groupe de noyaux hautement différenciés (32 paires). Il existe trois groupes de noyaux hypothalamiques: antérieur, moyen et postérieur.

La partie antérieure de l'hypothalamus comprend les noyaux supraoptiques paraventriculaires; la partie médiane comprend les parties postérieures des noyaux supraoptiques, les noyaux de la substance grise centrale du ventricule, les noyaux mammillo-fungulaires (partie antérieure), pallido-infundibulaire et interfornical; la partie postérieure comprend le corps mamillaire, les noyaux mammillo-fungulaires (partie postérieure) et le noyau sous-thalamique. Les parties antérieures de l'hypothalamus sont liées à l'intégration du système nerveux autonome à prédominance parasympathique; les parties postérieures sont liées au système sympathique; et les parties médianes assurent la régulation des glandes endocrines et du métabolisme.

La région sous-thalamique se distingue également dans l'hypothalamus, comprenant le noyau sous-thalamique, la zone indéfinie, les champs de Forel (H1 et H2 ) et quelques autres formations. D'un point de vue fonctionnel, la région sous-thalamique fait partie du système extrapyramidal. Dans la partie inférieure de l'hypothalamus se trouvent le tubercule gris et l'entonnoir, qui se termine par l'appendice inférieur du cerveau: l'hypophyse. L'hypophyse comprend une zone antérieure (adénohypophyse), un lobe postérieur (neurohypophyse) et une partie intermédiaire, située en forme de bordure dans la partie postérieure du lobe antérieur.

L'hypothalamus est un centre végétatif important et possède de riches connexions avec les noyaux végétatifs de la moelle allongée, la formation réticulaire du tronc cérébral, l'hypophyse, la glande pinéale, la matière grise autour du ventricule et de l'aqueduc cérébral, le thalamus, le système striopallidal, le cerveau olfactif, le cortex limbique du cerveau, etc.

Élément important du complexe limbique-réticulaire, l'hypothalamus influence toutes les fonctions végétatives et viscérales de l'organisme. Il participe à la régulation du sommeil et de l'éveil, de la température corporelle, du trophisme tissulaire, des systèmes respiratoire et cardiovasculaire, de l'hématopoïèse et de la coagulation sanguine, de l'équilibre acido-basique du tube digestif, de tous les types de métabolisme, du fonctionnement des muscles striés, du fonctionnement des glandes endocrines et de la sphère sexuelle. L'hypothalamus est étroitement lié à l'hypophyse: il sécrète et libère des substances biologiquement actives dans le sang.

L'hypothalamus joue un rôle important dans le soutien végétatif de diverses formes d'activité somatique et mentale. Par conséquent, les lésions entraînent non seulement des troubles végétatifs-viscéraux, mais aussi végétatifs-somatiques et végétatifs-mentaux.

Lorsque l'hypothalamus est endommagé, des symptômes de dysfonctionnement de diverses fonctions végétatives apparaissent. On observe le plus souvent des symptômes d'irritation, qui se manifestent par des états paroxystiques (crises, attaques). Ces troubles paroxystiques sont principalement végétatifs-viscéraux.

Les symptômes d'une atteinte hypothalamique sont extrêmement variés. Les troubles du sommeil et de l'éveil se manifestent par une hypersomnie paroxystique ou permanente, une distorsion du sommeil et une dyssomnie.

Le syndrome végétatif-vasculaire (dystonie) est caractérisé par des crises paroxystiques sympathiques-surrénaliennes, vagus-insulaires et sympathovagales mixtes avec syndrome asthénique.

Le syndrome neuroendocrinien avec dysfonctionnement plurigénital est caractérisé par divers troubles endocriniens associés à des troubles neurotrophiques (amincissement et sécheresse de la peau, ulcères gastro-intestinaux), des modifications osseuses (ostéoporose, sclérose) et des troubles neuromusculaires sous forme de paralysie paroxystique périodique, de faiblesse musculaire et d'hypotension.

Parmi les troubles neuroendocriniens, les suivants sont caractéristiques: le syndrome d'Itsenko-Cushing, la dystrophie adiposogénitale, le dysfonctionnement des glandes sexuelles, le diabète insipide, la cachexie.

Dans le syndrome d'Itsenko-Cushing, la graisse se dépose au niveau du visage (« visage lunaire »), du cou, de la ceinture scapulaire (obésité de type « taureau »), du thorax et de l'abdomen. Les membres paraissent fins sur fond d'obésité. Des troubles trophiques sont observés sous forme de vergetures sur la peau de la face interne des aisselles, des faces latérales du thorax et de l'abdomen, au niveau des glandes mammaires, des fesses, ainsi que sous forme de sécheresse cutanée. Une augmentation persistante ou transitoire de la tension artérielle, des modifications de la courbe de glycémie (courbe aplatie, en deux bosses) et une diminution de la teneur en 17-corticoïdes dans les urines sont également observées.

Dystrophie adiposogénitale (maladie de Babinski-Frohlich): dépôt de graisse prononcé au niveau de l'abdomen, de la poitrine, des cuisses, souvent clinodactylie, modifications du système squelettique, sous-développement des organes génitaux et des caractères sexuels secondaires; modifications trophiques de la peau sous forme d'amincissement, de vulgaris, de marbrure, de dépigmentation, de fragilité capillaire accrue.

Le syndrome de Lawrence-Moon-Biedl est une anomalie congénitale du développement avec dysfonctionnement de la région hypothalamique, caractérisée par l'obésité, le sous-développement des organes génitaux, la démence, le retard de croissance, la rétinopathie pigmentaire, la polydactylie (syndactylie) et la perte progressive de la vision.

La puberté précoce (pubertas praecox) peut être causée par une tumeur des corps mamillaires de l'hypothalamus postérieur ou de la glande pinéale. Elle est plus fréquente chez les filles présentant une croissance accélérée. On observe également une puberté précoce, une boulimie, une polydipsie, une polyurie, une obésité, des troubles du sommeil et de la thermorégulation, ainsi que des troubles mentaux (troubles émotionnels et volitifs avec déviations morales et éthiques, hypersexualité). Ces patients deviennent grossiers, rancuniers, cruels, avec une tendance au vagabondage et au vol.

Le retard pubertaire à l'adolescence est plus fréquent chez les garçons. Les caractéristiques incluent une grande taille, une corpulence disproportionnée, une obésité de type féminin, une hypoplasie génitale, une cryptorchidie, un monorchisme, un hypospadias et une gynécomastie. Chez les filles, on observe un retard des premières règles, un sous-développement des organes génitaux et une absence de pilosité secondaire. La puberté chez les adolescentes est retardée jusqu'à 17-18 ans.

Le diabète insipide se développe à la suite d'une diminution de la production d'hormone antidiurétique par les cellules neurosécrétoires des noyaux supraoptiques et paraventriculaires: polydipsie, polyurie (avec une densité relative d'urine relativement faible).

Le nanisme cérébral se caractérise par un développement physique lent: nanisme, os courts et minces, petite taille de la tête et taille réduite de la selle turcique; les organes génitaux externes sont hypoplasiques.

Avec des foyers dans une moitié de l'hypothalamus, une asymétrie végétative est détectée: température cutanée, transpiration, piloérection, tension artérielle, pigmentation de la peau et des cheveux, hémiatrophie de la peau et des muscles.

Lorsque le métathalamus est affecté, l'audition et la vision sont altérées (hemnanopsie homonyme) en raison d'un dysfonctionnement des corps géniculés externes et internes.

En cas d'adénome éosinophile de l'hypophyse avec sécrétion excessive d'hormone de croissance ou avec stimulation accrue de l'adénohypophyse par l'hormone de libération de la somatotropine de l'hypothalamus, une acromégalie se développe: les mains, les pieds, le squelette facial, les organes internes augmentent de taille et le métabolisme est perturbé.

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