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Syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique
Dernière revue: 04.07.2025
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Syndrome labyrinthique vasculaire périphérique destructeur (SDVP). Cette forme de maladie du labyrinthe auriculaire a été décrite pour la première fois par P. Ménière en 1848 chez une jeune femme qui, lors d'un voyage en diligence en hiver, est soudainement devenue sourde des deux oreilles et a également développé des vertiges et des vomissements. Ces symptômes ont persisté pendant quatre jours, et la patiente est décédée le cinquième jour. À l'autopsie, un exsudat hémorragique a été retrouvé dans le labyrinthe auriculaire. Ce cas clinique reste mystérieux à ce jour; on peut seulement supposer que la défunte souffrait d'une forme sévère de labyrinthite grippale bilatérale.
Beaucoup de temps s'est écoulé depuis lors et, dans la pratique clinique, il existe de nombreux cas de pathologie dite labyrinthique aiguë, au cours desquels se produit une perte auditive soudaine ou une surdité dans une oreille, du bruit dans celle-ci et des signes prononcés de dysfonctionnement vestibulaire (vertiges, nystagmus spontané, nausées, vomissements, etc.), indiquant une hypofonction ou un arrêt de l'appareil vestibulaire du côté de l'oreille affectée.
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Causes de syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique
Les causes du syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique sont variées; il peut être dû au diabète, aux maladies du sang, à l'insuffisance vasculaire vertébrobasilaire, à l'athérosclérose, au syndrome artériel hypertensif ou hypotensif et aux lésions virales du labyrinthe auriculaire. Dans certains cas, le syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique survient à la suite d'un traumatisme baroacoustique grave ou d'une embolie gazeuse des branches de l'artère labyrinthique lors d'un accident de décompression.
Pathogénèse
La pathogénèse est déterminée par deux causes immédiates possibles du syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique: ses formes ischémiques ou hémorragiques.
Forme ischémique. Des trois mécanismes d'ischémie (angiospastique, obstructif, compressif), les deux premiers sont caractéristiques du syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique.
L'ischémie angiospastique survient à la suite d'une irritation des centres vasomoteurs, et les irritants provoquant l'angiospasme peuvent être des facteurs tels que les catécholamines (stress mental), les produits chimiques (adrénaline, vasopressine, opium, ergotine), un traumatisme (choc douloureux), des toxines microbiennes, l'hypertension générale et cérébrale, etc. Les facteurs énumérés peuvent provoquer un angiospasme des artères labyrinthiques à des degrés divers, mais les principaux facteurs de risque en termes de signification pathogénique pour le développement de la forme angiospastique du syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique sont l'insuffisance vasculaire vertébrobasilaire, les crises hypertensives et le stress psycho-émotionnel.
L'ischémie obstructive survient lorsque la lumière d'une artère est obstruée par un thrombus ou un embole, ou peut se développer suite à un épaississement de la paroi artérielle avec rétrécissement de sa lumière, dû à un processus pathologique (athérosclérose, périartérite noueuse, processus inflammatoire). Le syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique est caractérisé par le processus athéroscléreux, et la combinaison de facteurs pathogéniques la plus fréquente est son association avec un angiospasme se développant dans les artères labyrinthiques.
La pathogénèse de l'ischémie, caractéristique de nombreuses maladies des organes ORL, est la suivante: manque d'oxygène dans les tissus, accompagné d'un trouble métabolique caractéristique; accumulation de produits métaboliques toxiques sous-oxydés (catabolites) dans les tissus; basculement de l'équilibre acido-basique vers l'acidose; augmentation des phénomènes de dégradation anaérobie des tissus; l'accumulation de produits métaboliques acides entraîne un gonflement des tissus, une ischémie par compression secondaire, une augmentation de la perméabilité des membranes vasculaires et cellulaires (hydrops secondaire du labyrinthe), et une irritation des formations réceptrices. Les troubles métaboliques qui en résultent entraînent d'abord un dysfonctionnement de l'organe et du tissu (stade réversible), puis des modifications structurelles sous forme de processus dystrophiques, atrophiques et nécrobiotiques, pouvant aller jusqu'à une nécrose complète (stade irréversible).
Les conséquences de l'ischémie dépendent à la fois du degré de perturbation du flux sanguin et de la sensibilité des tissus au manque d'oxygène. Dans le labyrinthe auriculaire, les cellules ciliées de la SpO2 sont les plus sensibles à l'hypoxie. Elles sont phylogénétiquement plus jeunes que les récepteurs vestibulaires et meurent donc plus tôt en cas d'ischémie de l'oreille interne. Une ischémie à court terme et un traitement approprié permettent de restaurer non seulement la fonction vestibulaire, mais aussi la fonction auditive.
La forme hémorragique du syndrome labyrinthique vasculaire périphérique destructeur se caractérise par des hémorragies dans la cavité de l'oreille interne, qui peuvent être limitées (par exemple, uniquement dans la cochlée ou dans un canal semi-circulaire) ou généralisées, affectant la majeure partie du labyrinthe auriculaire. L'une des principales causes de ce syndrome est une crise hypertensive survenant dans un contexte d'augmentation de la perméabilité de la paroi vasculaire. Diverses diathèses hémorragiques (hémophilie, thrombocytopénie et thrombocytopathie, syndrome thrombohémorragique, vascularite hémorragique, etc.), le diabète, les fièvres hémorragiques associées à certaines maladies infectieuses aiguës (grippe, zona de l'oreille interne et autres maladies virales) peuvent en être la cause principale.
La forme hémorragique du syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique est caractérisée par une augmentation brutale de la pression intralabyrinthique et l'apparition d'une hypoxie suivie d'une dégénérescence complète des récepteurs de l'oreille interne.
L'AUL bilatérale est extrêmement rare et entraîne généralement une surdité complète et un dysfonctionnement persistant de l'appareil vestibulaire.
Symptômes de syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique
Les symptômes du syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique se manifestent par une crise cochléo-vestibulaire soudaine et sévère, sans aucun signe précurseur. La forme hémorragique se manifeste le plus souvent lors d'un effort physique ou d'un stress émotionnel intense, tandis que la forme ischémique se manifeste pendant le sommeil au petit matin. Les symptômes de cette crise sont typiques d'une crise de la maladie de Ménière et se développent souvent dans le contexte d'une encéphalopathie hypertensive chronique ou s'accompagnent de signes d'encéphalopathie hypertensive aiguë. Une caractéristique distinctive de la maladie de Ménière dans la LAU est une perte auditive persistante, sans retour au niveau initial, ainsi qu'une forte détérioration de la perception sonore, tant en conduction aérienne qu'ossature, avec des ruptures des courbes de l'audiogramme tonal seuil aux hautes fréquences. Le nystagmus spontané qui apparaît ne peut être dirigé vers l'oreille affectée que pendant une courte période (minutes, heures), et seulement avec une augmentation lente de l'ischémie. Dans tous les autres cas, il acquiert immédiatement les caractéristiques d'une fermeture labyrinthique et est dirigé vers l'oreille saine.
L'AUL, ainsi que les syndromes cochléaires et vestibulaires (bruits intenses dans l'oreille, perte auditive rapidement progressive pouvant aller jusqu'à la surdité complète, vertiges systémiques soudains, nystagmus spontané, chute vers l'oreille affectée, nausées et vomissements), s'accompagne généralement de céphalées et de divers symptômes végétatifs liés aux systèmes cardiovasculaire, respiratoire et autonome. Dans certains cas, le patient présente un collapsus et une perte de connaissance. Ces symptômes sont les plus caractéristiques de l'apoplexie de la partie vestibulaire du labyrinthe auditif. Cependant, si les troubles hémodynamiques et hémorragiques ne touchent que la cochlée, les symptômes vestibulaires peuvent être faibles, voire inaperçus pendant le sommeil, et le patient, au réveil, ressent soudainement une perte auditive sévère, voire une surdité unilatérale.
D'apparition soudaine, la crise cochléo-vestibulaire dure plusieurs jours, puis son intensité diminue progressivement. La fonction auditive reste faible, est interrompue ou se rétablit partiellement (après une brève crise ischémique). Les symptômes de la crise vestibulaire disparaissent, mais l'insuffisance vestibulaire chronique persiste pendant plusieurs mois. Les patients ayant souffert d'AUL restent invalides pendant un mois ou plus et nécessitent une longue période de rééducation. Les travaux en hauteur, la conduite professionnelle de véhicules et le service militaire obligatoire sont contre-indiqués.
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Formes
Syndrome labyrinthique tympanogène périphérique. Ce syndrome peut parfois être observé dans les affections purulentes chroniques ou aiguës de l'oreille moyenne (maladie labyrinthique induite). Il survient en raison d'une irritation du plexus tympanique, de la pénétration de toxines par les fenêtres du labyrinthe de l'oreille interne ou par les voies sanguines et lymphatiques. Le syndrome labyrinthique tympanogène périphérique se manifeste par des crises de vertiges légers et de bruits dans l'oreille, qui disparaissent rapidement grâce à un traitement efficace du processus inflammatoire de l'oreille moyenne. Ce syndrome doit être différencié du stade initial de la labyrinthite séreuse, qui survient suite à une complication d'une otite moyenne purulente aiguë ou à l'exacerbation d'une otite moyenne chronique purulente.
Une autre forme de syndrome labyrinthique tympanogène périphérique est un processus interprété comme une labyrinthose cicatricielle, qui survient à la suite d'une labyrinthite limitée au niveau des fenêtres labyrinthiques et de la pénétration de tissu cicatriciel dans l'espace péri- et endolymphatique. Cette forme de syndrome labyrinthique tympanogène périphérique se caractérise par une perte auditive progressive, des acouphènes et un dysfonctionnement vestibulaire latent, révélés uniquement par un test calorique bithermique sous forme d'asymétrie interlabyrinthique mixte (latérale et directionnelle).
La tubootite catarrhale aiguë peut également provoquer de légers dysfonctionnements labyrinthiques, causés par la rétraction du tympan et l'enfoncement correspondant de la base de l'étrier dans le vestibule du labyrinthe. Les signes du syndrome labyrinthique tympanogène périphérique (sourdissements, légers vertiges, légère augmentation de l'excitabilité vestibulaire du côté de l'oreille malade) disparaissent lorsque la perméabilité du conduit auditif est rétablie et que l'inflammation catarrhale, qu'elle soit présente ou non dans l'oreille moyenne, est éliminée.
La tubootite catarrhale chronique, l'oblitération du tube auditif manifestent rarement des symptômes vestibulaires; ces maladies se caractérisent par une perte auditive progressive, commençant par une perte conductrice, se poursuivant par une perte mixte et se terminant par une perte perceptive sans grand espoir de succès du traitement non chirurgical.
Diagnostics de syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique
Le diagnostic repose sur un tableau clinique caractéristique - l'apparition soudaine d'un syndrome labyrinthique « destructeur »: vertiges et nystagmus spontané vers l'oreille saine, bruit et perte auditive soudaine (surdité) dans l'oreille affectée, perte auditive égale en conduction aérienne et osseuse, aucun antécédent d'attaques similaires.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est réalisé avec la maladie de Ménière, les syndromes apoplectiques du tronc cérébral et supratectorial. Le diagnostic différentiel avec la névrite acoustico-vestibulaire est plus difficile, notamment en cas de méningo-névrite syphilitique du nerf vestibulocochléaire et des méninges de l'UMM.
Traitement de syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique
Le traitement dépend de la forme du syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique.
Dans la forme vasospastique, des vasodilatateurs (nicotinate de xanthinol, nicotinoyl-GABA, cinnarizine), des alpha-bloquants (dihydroergotoxine), des angioprotecteurs et des correcteurs de la microcirculation (bétahistine) sont prescrits. Parallèlement, des correcteurs de la circulation cérébrale (vinpocétine, acide nicotinique, pentoxifylline) sont indiqués. Les médicaments de choix sont les vasodilatateurs tels que le bendazole, l'hydralazine, le minoxidil et le nitroprussiate de sodium.
Dans le cas de la forme obstructive du syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique, les agents mentionnés ci-dessus sont sélectionnés individuellement en association avec des médicaments hypolipidémiants et antisclérotiques, ainsi qu'avec des agents antiplaquettaires (acide acétylsalicylique, dipyridamole, indobufène, clopidogrel).
Dans la forme hémorragique du syndrome labyrinthique vasculaire périphérique destructeur, on utilise des angioprotecteurs et des correcteurs de la microcirculation, des antihypoxants et des antioxydants (diméphosphone, vinpocétine). Cependant, l'utilisation de ces agents ne vise pas tant à restaurer la fonction du labyrinthe auriculaire, irréversiblement perdue en cas d'apoplexie hémorragique, qu'à prévenir des troubles vasculaires cérébraux plus graves, notamment du bassin vertébrobasilaire. Les patients suspectés d'AUL doivent être examinés par un neurologue afin d'exclure une insuffisance vasculaire cérébrale aiguë.