Le syndrome labyrinthique destructeur vasculaire périphérique

Le syndrome labyrinthique destructif vasculaire périphérique (AUL). Cette forme de la maladie labyrinthe de l'oreille a été décrit par P. Meunier, en 1848, une jeune femme qui voyage en hiver dans la voiture tout à coup sourd des deux oreilles, il éprouve aussi des vertiges et des vomissements. Ces symptômes ont persisté pendant 4 jours et le 5ème jour, elle est décédée. À l'autopsie dans le labyrinthe de l'oreille a été trouvé exsudat hémorragique. Ce cas clinique reste mystérieux à ce jour; on ne peut que supposer que le défunt a souffert d'une forme sévère d'une labyrinthite grippale bilatérale.

Depuis longtemps passé et dans la pratique clinique, il existe de nombreux cas de ce qu'on appelle labirintopatii aiguë au cours de laquelle se produit une surdité soudaine ou une perte auditive dans une oreille, du chahut et les principales caractéristiques de la dysfonction vestibulaire (vertiges, nystagmus spontané, des nausées, des vomissements, etc. .), indiquant l'hypofonction ou la désactivation de l'appareil vestibulaire du côté de l'oreille affectée.

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Causes syndrome de labyrinthe destructif vasculaire périphérique

Les causes du syndrome de labyrinthe vasculaire destructif périphérique sont multiples; ses causes peuvent être le diabète, les maladies du sang, l'insuffisance vasculaire vertébrale-basilaire, l'athérosclérose, le syndrome artériel hypertensif ou hypotensif, ainsi que des lésions virales du labyrinthe auriculaire. Dans certains cas, AOL se produit en raison d'une forte blessure baroacoustique ou embolie gazeuse des branches de l'artère labyrinthique dans une maladie de caisson.

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Pathogénèse

La pathogenèse est déterminée par deux causes immédiates possibles du syndrome de labyrinthe vasculaire destructif périphérique - ses formes ischémiques ou hémorragiques.

Forme ischémique. Parmi les trois mécanismes de l'ischémie (angiospastique, obturation, compression) pour le syndrome de labyrinthe vasculaire destructeur périphérique, les deux premiers sont caractéristiques.

Les résultats d'ischémie vasospastic de l'irritation des centres vasomoteurs, ainsi que les irritants vasoconstriction peuvent agir des facteurs tels que les catécholamines (stress psychique), les produits chimiques (adrénaline, la vasopressine, l'opium, ergotamine), un traumatisme (choc douloureux), les toxines microbiennes cerveau totale et l'hypertension, et d'autres. Ces facteurs à des degrés divers, peuvent provoquer des artères labyrinthe de vasoconstriction, mais la position de leader d'une importance pathogénique sont des facteurs de risque pour l'apparition de formes angiospastiques de labyrinthe vasculaire périphérique syndrome destructeur que l'insuffisance vasculaire vertébrale-basilaire, des crises de gipertei-invasive, le stress psycho-affectif.

Ischémie obstructive se produit quand une artère occlusion de la lumière par un thrombus ou un embolus, ou peut se développer en raison de l'épaississement de la paroi artérielle d'un rétrécissement de sa lumière à la suite d'un processus pathologique (athérosclérose, la périartérite noueux, l'inflammation). Pour labyrinthe vasculaire périphérique syndrome destructeur est le plus typique processus athéroscléreuse, la combinaison la plus typique des facteurs pathogéniques est sa combinaison avec vasoconstriction, dans les artères de développement labyrinthiques.

La pathogenèse de l'ischémie, qui est si caractéristique de nombreuses maladies des organes ORL, est la suivante: une privation d'oxygène du tissu, accompagnée d'un trouble métabolique caractéristique; dans les tissus il y a une accumulation de produits toxiques du métabolisme (catabolites) nedookisleinnyh; CBS est déplacé vers l'acidose; les phénomènes de désintégration anaérobie des tissus sont amplifiés; accumulation de produits métaboliques acides conduit à un gonflement des tissus, de l'ischémie secondaire de compression et d'augmenter les formations de stimulation des récepteurs de la perméabilité vasculaire et des membranes cellulaires (par labyrinthe des hydrops secondaires). Troubles du métabolisme résultant premier conduit à la perturbation de la fonction des organes, des tissus (stade réversible), puis à des changements structurels sous la forme de dystrophique, atrophique, les processus nécrobiotiques jusqu'à une nécrose complète (une étape irréversible).

Les conséquences de l'ischémie dépendent à la fois du degré de violation du flux sanguin et de la sensibilité des tissus à la privation d'oxygène. Dans le labyrinthe de l'oreille, les cellules ciliées de CpO sont plus sensibles à l'hypoxie, plus phylogénétiquement plus jeunes qu'aux récepteurs vestibulaires, de sorte qu'elles meurent plus tôt dans l'ischémie de l'oreille interne. Avec une courte durée d'ischémie et un traitement approprié, la récupération de la fonction vestibulaire mais aussi auditive peut se produire.

forme hémorragique labyrinthe vasculaire périphérique syndrome destructeur est caractérisé par un saignement dans les cavités de l'oreille interne, qui peuvent être à la fois limité (par exemple, seulement dans la cochlée, ou dans un canal semi - circulaire) et généralisée, la plupart du labyrinthe de l' oreille de préhension. L' une des principales raisons de cette forme de syndrome de labyrinthe vasculaire périphérique destructrice est une crise hypertensive, qui se pose sur le fond de la perméabilité vasculaire accrue. En tant que première cause du syndrome de labyrinthe destructive vasculaire périphérique peut faire divers diathèse hémorragique (hémophiles, thrombocytopénie, et thrombocytopathy, le syndrome trombogemorragichesky, vascularite hémorragique, etc.), le diabète, la fièvre hémorragique de certaines infections aiguës (grippe, l'herpès zoster oreille interne et d' autres maladies virales ).

Une forme hémorragique du syndrome de labyrinthe vasculaire destructif périphérique est caractérisée par une augmentation soudaine de la pression intra-labyrinthique et l'émergence de l'hypoxie suivie d'une dégénérescence complète des récepteurs de l'oreille interne.

AOL bilatérale est extrêmement rare et, en règle générale, se termine par une surdité complète et une altération persistante de la fonction de l'appareil vestibulaire.

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Symptômes syndrome de labyrinthe destructif vasculaire périphérique

Les symptômes du labyrinthe vasculaire périphérique syndrome destructeur manifeste une crise de kohleovestibulyarny soudaine sévère sans précurseurs, et la forme hémorragique apparaît le plus souvent pendant l'effort physique, le stress émotionnel soudain et la forme ischémique - pendant le sommeil dans les premières heures du matin. Les symptômes crise d'attaque typique de la maladie de Ménière, et ils développent souvent sur le fond de l'encéphalopathie hypertensive chronique accompagnée de signes ou d'encéphalopathie hypertensive aiguë. Un trait distinctif de AUL avec la maladie de Ménière est une perte auditive persistante, ne jamais revenir à son niveau initial, et une forte dégradation de la perception du son comme dans l'air et dans une courbe de casses conduisant os seuil de audiogramme tonal à des fréquences élevées. Le nystagmus spontané ne résultant que pendant une courte période (minutes, heures) peut être dirigé vers l'oreille affectée, puis l'ischémie lente augmentation. Dans tous les autres cas, il faut immédiatement sur les caractéristiques hors du labyrinthe et est dirigé vers l'oreille affectée.

AUL, ainsi cochléaire et le syndrome vestibulaire (un grand bruit dans l'oreille, la perte de plus en plus rapidement auditive, jusqu'à la surdité totale, soudaine vertiges, nystagmus spontané, tombant vers l'oreille affectée, des nausées et des vomissements), généralement accompagnée de maux de tête et un certain nombre de système nerveux autonome symptômes liés aux systèmes cardiovasculaire, respiratoire et autonome. Dans certains cas, le patient développe un état collapoid et une perte de conscience. Ce sont les signes de la plus caractéristique d'une partie vestibulaires apoplexie du labyrinthe de l'oreille, si les troubles hémodynamiques et hémorragiques ne se produisent que dans la cochlée, les symptômes vestibulaires peuvent être légers ou même vu pendant le sommeil, et le patient se réveilla et voit soudain une perte auditive forte ou même surdité dans une oreille.

Provenant crise soudainement kohleovestibulyarny se poursuit pendant plusieurs jours, puis peu à peu la gravité de son réduit, et la fonction auditive soit reste à un niveau bas ou éteint, ou plus rétabli (après crise ischémique à court terme), et les symptômes de la crise vestibulaires testé, mais tout en maintenant vestibulaires chronique insuffisance, qui dure pendant plusieurs mois. Les patients qui ont subi AUL restent invalides pour un mois ou plus et ont besoin d'une longue période de réadaptation. Ils sont contre-indicatifs du travail en altitude, de la conduite professionnelle des véhicules, du service dans les forces armées en tant que conscrits.

Formes

Le syndrome labyrinthique tympanogène périphérique. Ce syndrome peut parfois être observé dans les maladies purulentes chroniques ou aiguës de l'oreille moyenne (labyrinthopathie induite). Il se produit en raison de l'irritation du plexus tympanique, la pénétration des toxines à travers les fenêtres du labyrinthe dans l'oreille interne ou à travers le sang microcirculatoire et les voies lymphatiques. Le syndrome du labyrinthe tympanogène périphérique se manifeste par des attaques de vertiges légers, de bruit dans l'oreille, qui passent rapidement par le traitement efficace du processus inflammatoire dans le CrN. Ce syndrome doit être différencié du stade initial de la labyrinthite séreuse, qui est apparu comme une complication de l'otite moyenne chronique purulente ou exacerbation de l'otite moyenne chronique.

Une autre forme de syndrome périphérique labyrinthe timpanogennogo est le processus qui sont traités comme labirintoz cicatriciel résultant à la suite du labyrinthe de labyrinthite limité dans les fenêtres et la pénétration de tissu cicatriciel dans l'espace péri et endolymphatique. Cette forme de syndrome périphérique labyrinthe timpanogennogo est caractérisée par une perte progressive de l' audition, le bruit dans l'oreille, un dysfonctionnement vestibulaire caché, seulement détectable à bitermalnom épreuve calorique en tant que asymétrie mixte mezhlabirintnoy (sur le côté et sur le trajet).

Aiguë catarrhale lumière tubo-otites peut également provoquer un dysfonctionnement labyrinthique en raison de la rétraction de la membrane tympanique et une dépression correspondante dans la base du labyrinthe de seuil étrier. Les signes de syndrome périphérique labyrinthe timpanogennogo (bruit dans l'oreille, les vertiges, facile, une petite augmentation de l'excitabilité de l'appareil vestibulaire de l'oreille sur le côté du patient) disparaissent par la restauration de la perméabilité du conduit auditif et l'élimination du catarrhe en elle et l'oreille moyenne.

La tubo-otite catarrhale chronique, l'oblitération du tube auditif se manifeste rarement par des symptômes vestibulaires; ces maladies sont caractérisées par une perte auditive progressive à partir de la conductivité, continue mixte et se terminant par le préceptif sans espoirs spéciaux pour un traitement non-opératoire réussi.

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Diagnostics syndrome de labyrinthe destructif vasculaire périphérique

Le diagnostic repose sur le tableau clinique caractéristique - l'apparition soudaine de « destructrice » syndrome du labyrinthe: vertige et nystagmus spontané vers l'oreille saine, le bruit et soudaine perte auditive (surdité) sur l'oreille affectée est une perte auditive égale à la fois dans l'air et lorsque l'os de maintien, le manque de anamnèse d'attaques similaires.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec la maladie de Ménière, les syndromes de la tige et de l'apoplexie supertherapeutique. Le diagnostic différentiel avec névrite acoustique-vestibulaire, en particulier avec méningéonévrite syphilitique du nerf pré-cochléaire et des membranes cérébrales de la MMU, est plus difficile.

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Traitement syndrome de labyrinthe destructif vasculaire périphérique

Le traitement dépend de la forme du syndrome de labyrinthe vasculaire destructeur périphérique.

Lorsque angiospastiques forme prescrite vasodilatateurs (xantinol nicotinate, nicotinoyle-GABA, cinnarizine), les alpha-bloquants (Dihydroergotoxin) angioprotectors et microcirculation correcteurs (bétahistine). Dans le même temps, la désignation des correcteurs de la circulation cérébrale (vinpocétine, acide nicotinique, pentoxifylline) est indiquée. Les médicaments de choix sont des vasodilatateurs tels que le bendazole, l'hydralazine, le minoxidil, le nitroprussiate de sodium.

Lorsque le syndrome du labyrinthe de forme destructive vasculaire périphérique obstructive effectue la sélection individuelle des moyens énumérés ci-dessus en combinaison avec des médicaments anti-sclérotiques et d'abaissement des lipides, ainsi que des agents anti-plaquettaires (acide acétylsalicylique, dipyridamole, indobufène, le clopidogrel).

Dans la forme de labyrinthe hémorragique vasculaire périphérique syndrome destructive et correcteurs utilisés angioprotectors microcirculation antihypoxants et des antioxydants (dimephosphone, vinpocetine). Cependant, l'utilisation de ces agents est dirigée non seulement de restaurer la fonction de labyrinthe de l'oreille qui apoplexie hémorragique est perdu de manière irrévocable à la prophylaxie de grosser des troubles cérébro-vasculaires, et en particulier dans le bassin vertebrobasilar. Les patients avec suspicion d'AOL doivent être examinés par un neurologue pour exclure une insuffisance cérébrovasculaire aiguë du cerveau.

Prévoir

Le pronostic de la fonction auditive est défavorable, en ce qui concerne la fonction vestibulaire - prudente, sinon - est déterminée par la maladie qui a provoqué l'apparition du syndrome de labyrinthe vasculaire destructeur périphérique.

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