Syndrome de Frederick

Le syndrome de Frederick est un complexe de symptômes constitué de caractéristiques cliniques de pathologie et de manifestations électrocardiographiques qui surviennent avec un bloc auriculo-ventriculaire complet avec contraction accélérée des fibres musculaires individuelles du cœur, perturbant le rythme cardiaque (le pouls est rythmique, mais très rare) et la fonction de pompage.

Dans le syndrome de Frederick, le trouble le plus fréquent est une perturbation du fonctionnement stable des oreillettes, qui commencent à se contracter de manière erratique. Plus rarement, un flutter auriculaire apparaît sur le cardiogramme au lieu d'une fibrillation auriculaire, et les examens cardiaques révèlent une insuffisance du flux sanguin intracardiaque stable. Tout cela entraîne l'arrêt du mouvement des impulsions électriques des oreillettes vers les ventricules, ce qui entraîne un bloc auriculo-ventriculaire complet.

Dans le phénomène de Frederick, différentes parties fonctionnelles du cœur sont affectées et le flux des impulsions électriques de contrôle est perturbé. Au début, le corps humain utilise ses réserves internes. Ensuite, des processus pathologiques sont déjà visibles sur le cardiogramme, et le patient commence à remarquer divers signes de son état de santé. Une telle situation instable peut être perturbée, les réserves s'épuisent et le patient nécessite un traitement urgent aux chances de succès incertaines.

[ 1 ], [ 2 ]

Causes Syndrome de Frederick

Les causes suivantes peuvent être à l’origine d’une pathologie cardiaque grave:

• Ischémie cardiaque chronique (angine de poitrine) en état de stress et de repos.
• Manifestations cardiosclérotiques qui surviennent après une crise cardiaque.
• Myocardite (atteinte du muscle cardiaque, genèse inflammatoire).
• Modifications graves, congénitales ou acquises, de la structure du cœur.
• Cardiomyopathie (modifications du muscle cardiaque d’étiologie incertaine).
• Infarctus du myocarde (maladie cardiaque ischémique (CI), entraînant la nécrose d'une section du myocarde en raison d'un apport sanguin insuffisant).

Toutes ces maladies provoquent une sclérose vasculaire, qui entraîne une prolifération du tissu conjonctif dans le muscle cardiaque. L'inflammation et les processus dystrophiques du myocarde influencent fortement cette croissance. Lors de la formation du tissu conjonctif, il remplace les cellules typiques (cardiomyocytes) qui conduisent les impulsions électriques. Tout cela entraîne une modification de la conductivité fonctionnelle et la manifestation d'un bloc auriculo-ventriculaire.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Facteurs de risque

Les facteurs qui peuvent contribuer au développement du syndrome de Frederick comprennent:

• la prise de certains médicaments (M-anticholinergiques, agonistes bêta-adrénergiques et certains inhibiteurs du sodium);
• effort physique excessif, lorsqu’il est stimulé par des médicaments pharmaceutiques;
• maladies du cœur et des vaisseaux sanguins de toute origine;
• facteur héréditaire (hyperlipidémie familiale);
• dystonie neurocirculatoire;
• déséquilibre électrolytique.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Symptômes Syndrome de Frederick

L'ECG permet d'affirmer avec certitude que le patient présente un phénomène de Frederick. Les manifestations cliniques qui l'accompagnent au quotidien et qui nécessitent une attention particulière sont les suivantes:

• Pouls rare mais régulier.
• Le taux de contraction est de 30 à 60 fois par minute.
• Fatigue.
• Somnolence.
• Vertiges.
• États d'évanouissement.
• Cyanose du visage.
• Crampes.

Tous les symptômes énumérés ci-dessus sont caractéristiques d'un apport insuffisant d'oxygène au cerveau. Ils peuvent également indiquer d'autres maladies des systèmes cardiovasculaire et nerveux.

Seule l'utilisation d'un électrocardiogramme avec un haut degré de probabilité permet de confirmer ou d'infirmer la présence du phénomène de Frederick. Parmi les manifestations cliniques qui l'accompagnent au quotidien, le patient doit être attentif à un pouls rare mais régulier, avec une fréquence cardiaque d'au moins 30 et de 60 battements par minute. Une baisse de la fréquence cardiaque est observée en raison d'une diminution du travail de pompage du cœur.

Si une personne ne prête pas attention aux symptômes énumérés, ceux-ci peuvent s'aggraver, un arrêt cardiaque de courte durée (5 à 7 secondes) peut survenir et une perte de conscience peut survenir en raison d'une contraction ventriculaire accrue.

Les premiers signes du syndrome de Frederick

Le phénomène de Frederick peut être suspecté si le patient se plaint de:

• Fonction cardiaque instable.
• Le rythme cardiaque ralentit.
• Une faiblesse est constatée.
• Essoufflement associé à des interruptions et un ralentissement du rythme.
• L'apparition d'un œdème périphérique des articulations de la cheville en fin de journée.
• L'électrocardiogramme montre une fibrillation auriculaire.

Le phénomène de Frederick ne présente pas de symptômes clairement définis; ils ressemblent davantage à diverses maladies cardiaques.

Diagnostics Syndrome de Frederick

Le tableau clinique de la maladie avec phénomène de Frederick perd les caractéristiques de la fibrillation auriculaire. Des modifications associées au blocage transversal complet commencent à apparaître:

• Aucune plainte de palpitations ou d’irrégularités dans le fonctionnement du muscle cardiaque.
• Il y a des crises de vertiges.
• Perte de connaissance.
• Les bruits du cœur sont rythmiques.
• Le pouls est régulier et rare.

Le diagnostic clinique de ce syndrome est difficile. Cette affection ne peut être suspectée chez un patient qu'en cas de fibrillation auriculaire permanente, accompagnée d'une perte de connaissance et d'un pouls lent. Si la fibrillation auriculaire est associée à un bloc auriculo-ventriculaire, l'état du patient s'aggrave considérablement, notamment avec une fréquence de contraction ventriculaire rare (20 à 30 battements par minute). Le patient peut présenter des crises de perte de connaissance. Elles sont associées à un apport insuffisant d'oxygène au cerveau, pendant une période d'arrêt prolongé de l'activité cardiaque avec disparition de l'activité bioélectrique. Le décès peut survenir pendant cette période.

Une insuffisance cardiaque apparaît ou s'aggrave. Dans le syndrome de Frederick, l'état du patient dépend largement de la fréquence de contraction ventriculaire établie. Dans certains cas, lorsque la fréquence de contraction ventriculaire est comprise entre 50 et 60 battements par minute, le patient peut être dans un état satisfaisant. Les manifestations subjectives gênantes de la fibrillation auriculaire disparaissent:

• Pulsation
• Insuffisance cardiaque
• Pouls - rythmique régulier
• Lorsqu'un bloc articoventriculaire se développe, le patient, et souvent le médecin, ont l'impression que la fibrillation auriculaire a disparu et que le rythme sinusal est rétabli. La circulation sanguine reste normale pendant assez longtemps.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Tests

Lorsqu'une pathologie telle que le syndrome de Frederick est détectée, les tests suivants peuvent être prescrits pour un examen plus complet du patient:

• Le test sanguin clinique est une méthode de diagnostic en laboratoire qui comprend le comptage de différents types de cellules dans le sang, leur taille, leur forme, etc.; le taux d'hémoglobine; la formule leucocytaire; l'hématocrite.
• Un test sanguin biochimique est une étude en laboratoire qui permet de déterminer: le fonctionnement des organes internes (reins, foie, etc.); d'apprendre des informations sur les processus métaboliques (lipides, protéines, glucides); de déterminer les besoins de l'organisme en microéléments.
• Le lipidogramme est un test sanguin pour le cholestérol, les lipoprotéines de basse densité, les lipoprotéines de haute densité, les triglycérides et les raisons des changements dans les indicateurs de cette étude.
• Test de Reberg ou clairance de la créatinine endogène. Il permet au médecin d'évaluer la fonction excrétrice des reins, ainsi que la capacité des tubules rénaux à excréter ou à absorber diverses substances.
• L'analyse clinique d'urine est un test de laboratoire qui permet d'évaluer les caractéristiques physico-chimiques de l'urine et la microscopie des sédiments.
• L'analyse d'urine selon Nechiporenko est une méthode de diagnostic en laboratoire qui peut être utilisée pour déterminer la présence de leucocytes, d'érythrocytes et de cylindres dans l'urine, et pour évaluer l'état et le fonctionnement des reins et des voies urinaires.

[ 27 ]

Diagnostic instrumental

Pour établir un diagnostic adéquat, les types d’études suivants peuvent être prescrits:

• Un électrocardiogramme (ECG) peut détecter une tachycardie ou une bradycardie, ainsi que divers blocs cardiaques.
• La surveillance Holter (HM) est une étude fonctionnelle du CVS (système cardiovasculaire).
• L'examen électrophysiologique transœsophagien est utilisé pour diagnostiquer les blocs transitoires à l'aide des méthodes conventionnelles d'ECG et d'HM.
• La radiographie thoracique permet de déterminer la taille de l’ombre cardiaque et la présence d’une congestion veineuse.
• L'examen échographique (échographie) du cœur permet d'identifier les modifications pathologiques du myocarde
• Test sur tapis roulant ou ergométrie à vélo – identifie les maladies coronariennes et évalue l’augmentation des contractions de la fréquence cardiaque sous l’influence de l’activité physique.

Signes ECG du syndrome de Frederick

Lorsque le phénomène de Frederick devient persistant, l'ECG enregistre:

• le système de conduction dans les ventricules est déformé et dilaté;
• l'onde P disparaît;
• Une augmentation de la fréquence des ondes FF est perceptible, ce qui reflète une fibrillation pré-auriculaire, ou de grandes ondes FF sont enregistrées, indiquant un flutter auriculaire;
• Rythme ventriculaire de nature non sinusale - ectopique (nodal ou idioventriculaire);
• L'intervalle RR est constant (le rythme est régulier);
• Le nombre de contractions ventriculaires ne dépasse pas 40 à 60 par minute.

Le syndrome de Frederick représente 10 à 27 % des cas de bloc auriculo-ventriculaire complet.

[ 28 ]

Diagnostic différentiel

Le syndrome de Frederick doit être distingué de la fibrillation atriale bradystolique. Dans la fibrillation atriale bradystolique, on observe des contractions ventriculaires chaotiques, tandis que dans le syndrome de Frederick, la distance RR est identique. L'activité physique contribue à une accélération de la fréquence cardiaque en cas d'arythmie, tandis que dans la SF, le rythme est normal. Il convient de garder à l'esprit que le principal facteur distinctif de la forme bradystolique de la fibrillation atriale est le bloc cardiaque transverse incomplet.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Traitement Syndrome de Frederick

Si un bloc auriculo-ventriculaire est détecté, un traitement sérieux et à long terme sera nécessaire. Les objectifs de ce traitement sont:

• Mesures préventives pour prévenir la mort subite due à une fonction cardiaque anormale.
• Soulagement des manifestations cliniques.
• Prévention des exacerbations (insuffisance cardiaque).

Le traitement comprend des traitements médicamenteux et non médicamenteux. Le traitement non médicamenteux repose sur le respect des recommandations diététiques chez les patients présentant des antécédents de maladie coronarienne, d'hypertension artérielle et de décompensation cardiaque. Si possible, les médicaments aggravant le bloc cardiaque sont arrêtés, comme les antiarythmiques et les antagonistes calciques.

Le traitement médicamenteux vise à éliminer les causes du bloc complet. Son objectif principal est également de traiter la maladie sous-jacente. Il est nécessaire de limiter, voire d'exclure, les médicaments qui aggravent la conduction auriculo-ventriculaire.

La prise d'anticholinergiques, comme l'atropine, est interdite en raison de la survenue de pathologies du système nerveux central chez le patient (« délire atropinique »).

Traitement chirurgical

Le bloc du troisième degré associé à une fibrillation ventriculaire nécessite un traitement chirurgical dont le but principal est l'implantation d'un stimulateur cardiaque permanent.

Lors de l'intervention chirurgicale, une stimulation ventriculaire simple chambre (VVI ou VVIR) peut être utilisée. Pour cette procédure, des électrodes sont placées dans le ventricule cardiaque, l'une stimulant le muscle cardiaque, l'autre le contractant. Le nombre de contractions est prédéfini (généralement 70 chocs par minute).

Le mode VVIR implique que deux électrodes (stimulatrice et réceptrice) sont situées dans le ventricule droit et que, lors de son activité spontanée, sa stimulation est bloquée. Il s'agit de la méthode de stimulation la plus optimale.

La prévention

Le bloc cardiaque est une maladie très grave. Si le pronostic s'aggrave et que d'autres pathologies apparaissent, des consultations régulières chez un cardiologue sont nécessaires. Si des problèmes sont détectés lors de l'examen, il est essentiel de les traiter immédiatement et de suivre scrupuleusement les recommandations du médecin.

Pour soutenir le muscle cardiaque, vous devez prendre des médicaments contenant du magnésium et du potassium. Votre médecin vous aidera à déterminer la quantité nécessaire de ces éléments.

Dans le syndrome de Frederick, des efforts maximaux doivent être déployés pour maintenir le cœur en activité, mais ces efforts conduisent à une prolongation de la vie.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Prévoir

La durée de l’invalidité et le pronostic dépendent de la gravité de la maladie sous-jacente.

Si l'évanouissement survient en raison d'une forte diminution de la fréquence cardiaque et d'une ischémie cérébrale suite à une perturbation soudaine du rythme cardiaque (attaque de Morgagni-Adams-Strokes) et qu'un ECS (stimulation électrocardiographique) n'est pas implanté, l'espérance de vie du patient est d'environ deux ans et demi.

L’amélioration de la qualité de vie des patients se fait grâce à une stimulation constante.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]