Le diagnostic de la glomérulonéphrite chronique

Le diagnostic clinique est basé sur le tableau clinique typique (syndrome néphrotique, protéinurie, hématurie, hypertension), les données de recherche en laboratoire, ce qui peut glomérulonéphrite activité et pour évaluer la fonction rénale. Seul l'examen histologique du tissu rénal permet d'établir une variante morphologique de la glomérulonéphrite. Dans le même temps, il est nécessaire d'évaluer la présence d'indications pour une biopsie rénale, dont les résultats peuvent déterminer le choix d'autres tactiques de traitement et le pronostic de la maladie.

Indications de la biopsie rénale chez les enfants atteints de glomérulonéphrite chronique

Syndrome clinique ou maladie		Indications pour la biopsie rénale
Syndrome néphrotique		SRNS NA dans la première année de vie Assemblée nationale secondaire
Protéinurie		Protéinurie persistante> 1 g par jour Diminution de la fonction rénale Suspicion de pathologie systémique ou familiale
Syndrome néphritique aigu		Progression de la maladie après 6-8 semaines de la manifestation (augmentation de la protéinurie, hypertension artérielle persistante, diminution de la fonction rénale)
Échec rénal chronique		Clarifier la nature des lésions rénales afin de clarifier le pronostic de la maladie après traitement de substitution (au stade initial de l'insuffisance rénale chronique et en l'absence de diminution de la taille des deux reins)
BPGN		Dans tous les cas
Maladies systémiques: vascularite, néphrite lupique		Pour clarifier le diagnostic Diminution de la fonction rénale
Gématurie		Suspicion de pathologie héréditaire des reins Hématurie glomérulaire à long terme Protéinurie> 1g pour la poitrine

Le substratum morphologique des changements minimes est une perturbation de la structure et de la fonction des podocytes, qui sont détectés par EM néphrobiopsie, conduisant à une perte de sélectivité en charge de GBM et à l'émergence de la protéinurie. Il n'y a pas de dépôts d'immunoglobulines dans les glomérules. Chez certains patients atteints de NSMY, le processus est transformé en FSGS.

Caractéristiques morphologiques de la FSGS:

• changements focaux - sclérose des glomérules individuels;
• sclérose segmentaire - sclérose en plaques;
• sclérose globale - défaite complète du glomérule.

Avec EM néphrobioptate, une perte diffuse de "petits" processus de podocytes est révélée. L'immunofluorescence dans 40% des cas révèle la luminescence de l'IgM segmentaire dans les glomérules atteints. Maintenant allouer 5 variants morphologiques de FSGS (en fonction du niveau topique de destruction des glomérules): un type (non-spécifique), vasculaires (dans la zone de pédicule), cellulaire, tubulaires (glomérule latérale tubulaire), l'effondrement.

Un trait caractéristique de la néphropathie membraneuse - détectable par étude morphologique nefrobioptata diffuse un épaississement de la paroi capillaire glomérulaire, associé au dépôt de complexes immuns sous-épithélial, le clivage et la GBM de doublement.

MPGN représente glomérulopathie immunitaire, caractérisé par une prolifération des cellules mésangiales et l'expansion mésangiale, l'épaississement et la séparation (taux de dilution) en raison de la paroi des capillaires mésangiale dans celle-ci interposition. Avec l'examen histologique en utilisant EM, 3 types morphologiques de PGMN sont isolés, bien que jusqu'à présent l'interprétation des caractéristiques morphologiques de l'IGPN reste un sujet de discussion.

• La MGNH de type I est caractérisée par une lamina densa normale en GBM et la présence prédominante de dépôts sous-endothéliaux de complexes immuns.
• Le type II IGOS (la maladie des dépôts «denses») est représenté par les dépôts homogènes denses dans le GBM.
• Dans le cas du type III de MPGN (quand l'argent est coloré par des coupes ultraminces), on détermine les cassures de lamina densa en GBM et l'accumulation d'une nouvelle substance de type membrane située en couches. Plus commun est la nature mixte des dépôts situés sous-endothéliale, sous-épithéliale et en mésangium.

MzPGN caractérisée par la prolifération des cellules mésangiales, l'expansion mésangiale, dépôt de complexes immuns dans le mésangium et endothéliale, le diagnostic IgA-Néphropathie est basé sur la présentation clinique (micro ou hématurie macroscopique, souvent pendant ou après le SRAS), les antécédents familiaux des données et des études principalement morphologiques tissu rénal. La nature et la sévérité des manifestations clinico-biologiques de la maladie n'ont qu'une importance relative pour le diagnostic de la néphropathie à IgA.

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Recherche en laboratoire

La teneur en IgA dans le sang n'a pas de valeur diagnostique élevée, car elle est augmentée chez 30 à 50% des patients adultes et seulement chez 8 à 16% des enfants. Le titre d'ASLO dans le sang n'est augmenté que chez un petit nombre de patients. La concentration en fraction C ₃ du complément dans le sang n'est pas réduite. La biopsie cutanée n'a pas de spécificité et de sensibilité élevées pour le diagnostic de la néphropathie à IgA.

L'examen histologique du tissu rénal des patients atteints de néphropathie détecter IgA fixation de priorité dépôts IgA granulaire dans les glomérules mésangiale (souvent conjointement avec des dépôts d'IgM et (y, note souvent l'expansion en raison des cellules mésangiales hyperprolifératifs. Dans EM, 40-50% des enfants et 15 40% des adultes peut détecter des changements dans la GBM comme un dépôt sous-endothéliales, dont la présence indique un mauvais pronostic.

Dans l'étude d'immunofluorescence du tissu rénal, on distingue 5 types d'ACTP:

• I - luminescence linéaire des immunoglobulines, pas d'ANCA;
• II - luminescence granulaire des immunoglobulines, pas d'anti-GBM et d'ANCA;
• III - il n'y a pas de lueur d'immunoglobulines, ANCA +;
• IV - lueur linéaire d'anti-GBM, ANCA +;
• V - pas d'anti-GBM et ANCA.

Diagnostic différentiel

Souvent, le diagnostic différentiel entre les formes aiguës et chroniques de la glomérulonéphrite est difficile. Il est important de clarifier la période entre le début d'une maladie infectieuse et l'apparition de manifestations cliniques de glomérulonéphrite. Dans la glomérulonéphrite aiguë, cette période est de 2-4 semaines, et avec la glomérulonéphrite chronique peut être seulement quelques jours ou plus souvent ne pas noter le lien avec les maladies transférées. Le syndrome urinaire peut être également prononcé, mais une diminution persistante de la densité d'urine en dessous de 1015 et une diminution de la fonction de filtration des reins sont plus caractéristiques d'un processus chronique. En outre, pour la glomérulonéphrite post-streptococcique aiguë se caractérise par une faible concentration de C ₃ fraction du complément dans le sang à la normale C ₄.

Le plus souvent, il est nécessaire de procéder à un diagnostic différentiel entre différents variants morphologiques de la glomérulonéphrite chronique.

Au cours de GNMP dans certains cas , peuvent ressembler à des symptômes IgA-néphropathies, mais elle est généralement accompagnée d' une protéinurie plus sévère et d' hypertension, caractérisée en réduisant la concentration de C ₃ fraction du complément dans le sang, souvent en combinaison avec une concentration réduite de C ₄. Le diagnostic est confirmé uniquement avec la néphrobiopsie.

Le diagnostic différentiel avec IgA-néphropathie n'est possible que sur la base d'une étude de la biopsie rénale avec la réalisation d'une étude d'immunofluorescence et l'identification de dépôts à prédominance granulaire de dépôts d'IgA dans le mésangium.

En outre, le diagnostic différentiel est effectué avec des maladies survenant avec une hématurie torpide.

• La néphrite héréditaire (syndrome d'Alport) se manifeste par une hématurie persistante de sévérité variable, souvent associée à une protéinurie. Le caractère familial de la pathologie rénale, l'insuffisance rénale chronique chez les parents est typique, et la perte d'audition neurosensorielle est souvent notée. Le type d'hérédité le plus commun est la dominante liée à l'X, rarement autosomique récessive et autosomique dominante.
• Maladie des membranes basales minces. Avec l'hématurie torpide, souvent de nature familiale, avec le tissu rénal EM, un amincissement uniforme diffus du GBM (<200-250 nm dans plus de 50% des capillaires glomérulaires) est noté. Il n'y a pas de dépôts d'IgA-néphropathie de dépôts d'IgA dans le mésangium et une expansion de la matrice mésangiale.
• Néphrite vascularite hémorragique (maladie purpura rhumatoïde), contrairement à IgA néphropathie, accompagnent les manifestations cliniques extrarénaux dans une éruption hémorragique symétrique de façon prédominante sur les jambes, souvent en conjonction avec le syndrome abdominal et articulaire. Des modifications histopathologiques sous forme de dépôts nefrobioptatah fixe IgA dans le mésangium des glomérules sont identiques à celles des IgA-néphropathies. Souvent, il est nécessaire d'exclure l'atteinte rénale dans les maladies du tissu conjonctif :. Lupus, périartérite noueuse, polyangéite microscopique, le syndrome, Wegener, etc. Pour clarifier le diagnostic doit être déterminé dans les marqueurs sanguins de pathologies systémiques: ANF, des anticorps à l'ADN, ANCA (périnucléaire et cytoplasmique), rhumatoïde facteur, concentration de fractions du complément, cellules LE, cryoprécipitines dans le sang. L'étude des anticorps contre le GBM et les ANCA est effectuée pour clarifier la nature du PGNS et la justification du traitement.

Démonstration de néphrite lupique en tableau clinique peut être similaire à IgA-néphropathies, mais à l'avenir, en règle générale, sont joints hausse d'un point de manifestations cliniques extrarénales systémique du titre d'anticorps à l'ADN et à la réduction de la concentration des composants du complément dans le sang, détecter les anticorps lupus anticoagulant cardiolipine M et G, détectent moins souvent les cellules LE.

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