La pycnocytose infantile infantile
Dernière revue: 23.04.2024
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Pour les maladies associées à la structure de la membrane lipidique perturbé des érythrocytes, concerne également les enfants piknotsitoz infantile qui ne résiste pas les maladies héréditaires et de nature transitoire et a un pronostic favorable.
L'étiologie de la maladie est inconnue.
On croit que piknotsitoz infantile - un syndrome observé dans un certain nombre d'états: en prématurée après une anémie hémolytique, une insuffisance rénale, des nouveau-nés avec un déficit de G-6-PD, dans les infections, peut-être avec une carence en vitamine E.
Le pycnocyte est un érythrocyte de forme irrégulière, intensément coloré, ayant un nombre d'appendices subulés, habituellement plus petit que l'érythrocyte normal.
Le degré minimum de pycnocytose est observé chez les enfants des 3 premiers mois de la vie, et il est plus prononcé chez les prématurés. Il a été constaté que les nouveau-nés à terme contiennent 0,3-1,9% des pycnocytes, tandis que chez les nourrissons prématurés 0,3-5,6% des pycnocytes sont contenues. Chez les adultes, leur nombre ne dépasse pas 0,3%. Après 3 mois, la quantité de pycnocytes diminue fortement. Si, pour une raison quelconque, il ne diminue pas et atteint 30-50%, les signes cliniques de la maladie apparaissent.
Cliniquement, la pycnocytose est caractérisée par une jaunisse, une anémie et une splénomégalie. La jaunisse peut être absente jusqu'à la troisième semaine de vie, et le phénomène d'anémie peut survenir à l'âge de 1 mois. La sévérité du processus hémolytique est parallèle à la quantité de pycnocytes dans le sang périphérique.
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