Pycnocytose infantile.

Les maladies causées par une perturbation de la structure lipidique de la membrane érythrocytaire comprennent également la pycnocytose infantile, qui n'est pas une pathologie héréditaire persistante et a un caractère transitoire et un pronostic favorable.

L'étiologie de la maladie est inconnue.

On suppose que la pycnocytose infantile est un syndrome observé dans un certain nombre de conditions: chez les prématurés après une anémie hémolytique, une insuffisance rénale, chez les nouveau-nés présentant un déficit en G-6-PD, en cas d'infections et éventuellement en cas de carence en vitamine E.

Un pycnocyte est un globule rouge de forme irrégulière, intensément coloré, doté de nombreux processus épineux, généralement plus petit qu'un globule rouge normal.

Le degré minimal de pycnocytose est observé chez les enfants de moins de trois mois et est plus prononcé chez les prématurés. Il a été établi que les nouveau-nés à terme contiennent entre 0,3 et 1,9 % de pycnocytes, tandis que les prématurés en contiennent entre 0,3 et 5,6 %. Chez l'adulte, leur nombre ne dépasse pas 0,3 %. Après trois mois, le nombre de pycnocytes diminue fortement. Si, pour une raison quelconque, il ne diminue pas et atteint 30 à 50 %, des signes cliniques de la maladie apparaissent.

Cliniquement, la pycnocytose se caractérise par un ictère, une anémie et une splénomégalie. L'ictère peut être absent jusqu'à la troisième semaine de vie, et une anémie peut survenir dès l'âge d'un mois. La gravité du processus hémolytique est proportionnelle au nombre de pycnocytes dans le sang périphérique.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]