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Insuffisance et augmentation de la céruloplasmine
Dernière revue: 06.07.2025

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Un déficit en céruloplasmine dû à une altération de sa synthèse hépatique provoque la maladie de Wilson-Konovalov (dégénérescence hépato-cérébrale). En cas de déficit en céruloplasmine, les ions cuivre pénètrent dans l'espace extravasculaire (diminution de la teneur en cuivre dans le sang). Ils traversent les membranes basales des reins pour atteindre le filtrat glomérulaire et sont excrétés dans les urines ou s'accumulent dans le tissu conjonctif (par exemple, dans la cornée). L'accumulation de cuivre dans le système nerveux central est particulièrement importante. Un déficit en ions cuivre dans le sang (dû à un déficit en céruloplasmine) entraîne une augmentation de la résorption intestinale, ce qui contribue à son accumulation dans l'organisme, avec un impact ultérieur sur de nombreux processus vitaux. Une diminution de la concentration sanguine de céruloplasmine est détectée chez 97 % des patients atteints de la maladie de Wilson-Konovalov. Une diminution de la teneur en céruloplasmine dans le sérum sanguin est également notée dans le syndrome néphrotique, les maladies gastro-intestinales, les lésions hépatiques sévères (dans 23% des cas) en raison de sa perte et de sa synthèse altérée.
La céruloplasmine est une protéine de phase aiguë (demi-vie de 6 jours). Sa concentration sanguine augmente donc chez les patients atteints de maladies infectieuses aiguës et chroniques, de cirrhose du foie, d'hépatite, d'infarctus du myocarde, de maladies systémiques et de lymphogranulomatose. Une augmentation des taux de céruloplasmine a été observée chez les patients atteints de schizophrénie.
La teneur en céruloplasmine sérique des tumeurs malignes de diverses localisations (cancer du poumon, du sein, du col de l'utérus, du tractus gastro-intestinal) augmente (en moyenne de 1,5 à 2 fois), notamment lorsque le processus se propage. Une chimiothérapie et une radiothérapie efficaces permettent de réduire la teneur en céruloplasmine dans le sang, jusqu'à sa normalisation. En cas d'inefficacité du traitement et de progression de la maladie, la teneur en céruloplasmine reste élevée.