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Insuffisance de ZAP-70: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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L'insuffisance de ZAP-70 (protéine associée à la zêta-a-70, protéine associée à ZAP-70-zêta-70) conduit à une perturbation de l'activation des lymphocytes T, qui provoque des défauts dans les systèmes de signalisation.
ZAP-70 est important dans les interactions des lymphocytes T et la sélection des lymphocytes T dans le thymus. L'insuffisance de ZAP-70 conduit à des défauts dans l'activation des lymphocytes T.
Chez les patients présentant un déficit en ZAP-70 dans la petite enfance ou dans la petite enfance, des infections récurrentes, telles que celles qui se développent avec OVID, sont notées; Cependant, les patients présentant un déficit en ZAP-70 vivent plus longtemps et le diagnostic ne peut être posé que dans quelques années. Les patients peuvent présenter des taux d'immunoglobulines sériques normaux, faibles ou élevés, un nombre normal ou augmenté de lymphocytes T CD4 circulants et aucun lymphocyte T CD8. Ces lymphocytes T CD4 ne répondent pas aux mitogenes ou aux cellules allogéniques in vitro et ne forment pas de lymphocytes T cytotoxiques. L'activité des tueurs naturels est normale. Si la greffe de moelle osseuse n'est pas réalisée, la maladie entraîne la mort du patient.
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