Idiotie

Le degré extrême de retard mental est considéré comme une idiotie. Pour soulager les symptômes, un traitement pathogénique, hormonal, anti-infectieux et symptomatique (neuroleptiques, sédatifs, nootropes) est utilisé.

Considérons la pathogenèse et l’étiologie de la maladie, ses types et degrés de troubles, les méthodes de diagnostic, de traitement et de prévention.

Épidémiologie

La prévalence de la démence n'a pas été suffisamment étudiée. Selon l'Organisation mondiale de la santé, environ 3 à 5 % des cas de retard mental sévère ont été recensés. Un pourcentage important de pathologies est observé dans des zones soumises à l'influence de facteurs écopathogènes.

L'épidémiologie de cette pathologie indique que la maladie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Ce rapport est plus souvent observé dans les formes légères d'oligophrénie. Dans les formes sévères, c'est-à-dire l'idiotie, il n'existe pas de différence significative entre les femmes et les hommes.

À ce jour, plus de 300 pathologies pouvant conduire à l'idiotie ont été identifiées. Celles-ci peuvent être endogènes, c'est-à-dire héréditaires, ou exogènes, c'est-à-dire externes. Une attention particulière est portée aux antécédents familiaux. Le risque d'avoir un enfant atteint d'une pathologie dans une famille avec deux oligophrènes est de 42 %, et de 20 % dans le cas de troubles chez un seul parent. Les formes endogènes sont associées à des mutations génétiques et à des aberrations chromosomiques.

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Causes idioties

Les troubles du développement mental surviennent chez des patients d'âges différents. Cependant, si la maladie se manifeste dès le plus jeune âge, cela indique une forme d'idiotie.

Les causes du trouble sont associées à des facteurs tels que:

1. Diverses maladies génétiques (syndrome de Down, syndrome de Prader-Willi, syndrome d'Angelman) associées à des anomalies chromosomiques et à une structure génétique, signes de retard physique.
2. Facteurs nocifs qui affectent le corps féminin pendant la grossesse et affectent négativement le développement du fœtus:
   • Rayonnement ionisant.
   • Divers agents chimiques (toxines ménagères, médicaments, poisons, alcool).
   • Maladies infectieuses (rubéole, infection à cytomégalovirus, toxoplasmose, syphilis).
   • Carence en iode, nécessaire au développement normal du système nerveux.
   • Mauvaise alimentation ou malnutrition (la carence en vitamines et minéraux a un effet pathologique sur le développement du fœtus).
3. Traumatisme crânien de l'enfant, traumatisme à la naissance (hémorragie intracrânienne, compression de la tête de l'enfant avec des forceps obstétricaux), asphyxie.
4. Carence en iode dans l'alimentation d'un enfant en bas âge (de la naissance à 3-4 ans).

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Facteurs de risque

Le développement de toute maladie est lié à certaines circonstances ou agents (héréditaires, infectieux, viraux, bactériens). Les facteurs de risque de démence sont divers facteurs de stress sociaux et hygiéniques. Ainsi, l'état de santé de la femme enceinte au moment de l'accouchement, la présence de maladies chroniques et aiguës, les pathologies génétiques, les risques professionnels, l'alimentation artificielle et même le bien-être matériel peuvent affecter la santé de l'enfant.

Le risque de développer un retard mental et d'autres pathologies augmente considérablement si une femme ne renonce pas à ses mauvaises habitudes pendant la grossesse. Le tabagisme, l'alcoolisme et la toxicomanie ont un impact négatif sur le développement du fœtus au moment de la mise bas. Les enfants nés de ces mères sont sujets à diverses maladies. Il s'agit le plus souvent de maladies respiratoires, endocriniennes et cardiovasculaires, ainsi que de pathologies congénitales. Une grossesse prématurée est un autre facteur qui augmente le risque de naissance d'un enfant présentant des malformations. Ces enfants peuvent présenter un retard de développement intellectuel et physique par rapport à leurs pairs.

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Pathogénèse

Le mécanisme d'origine de l'idiotie est associé à une perturbation du métabolisme lipidique et à des enchymnoses, qui entraînent le dépôt de gangliosides lipidiques dans le système nerveux central. Chez les personnes en bonne santé, les gangliosides sont localisés dans la matière grise du cerveau. Leur structure complexe comprend de nombreux acides, du glucose, du saccharose et du galactose. La pathogenèse repose sur un facteur chronogénique, c'est-à-dire l'ontogenèse et les lésions du cerveau en développement sous l'influence de divers facteurs pathogènes.

Environ 75 % des oligophrénies (idioties légères) se développent suite à des lésions intra-utérines. En cas d'antécédents familiaux, on observe un dysfonctionnement du système nerveux, entraînant des modifications morphologiques du cerveau. Ces modifications peuvent entraîner une réduction de la taille et du poids du cerveau, des retards de différenciation des circonvolutions et des sillons, ainsi qu'un sous-développement des lobes frontaux.

Quel que soit leur degré d'expression, les troubles mentaux présentent un tableau clinique similaire. Il s'agit avant tout d'un sous-développement psychique total, de troubles de la pensée abstraite, d'impulsivité, de manque d'indépendance, de suggestibilité, d'un sous-développement émotionnel et de troubles du développement intellectuel.

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Symptômes idioties

L'idiotie est la forme la plus grave d'oligophrénie. Elle se caractérise par des pathologies du développement mental congénitales ou acquises précocement, qui s'intensifient et augmentent avec l'âge. La maladie se manifeste dès les premiers jours de l'enfant et se manifeste par un retard important du développement psychomoteur. Les patients ne peuvent ni parler ni exprimer leur activité mentale; ils sont incapables de maîtriser des compétences primitives.

Le contexte émotionnel est insuffisamment développé, les patients ne reconnaissent même pas leurs proches. Le diagnostic de cette pathologie repose sur une anamnèse précoce et une évaluation du fonctionnement mental.

En règle générale, les personnes atteintes de troubles mentaux graves se distinguent des personnes en bonne santé. Les signes d'idiotie sont reconnaissables dès les premiers mois de l'enfant. Le premier signe de la maladie est une altération de la structure des organes internes. Les patients présentent un retard de développement dès leur plus jeune âge, commencent à tenir leur tête, à s'asseoir et à marcher tardivement. Même après avoir appris à se déplacer, la coordination des mouvements des membres est inexistante.

L'expression du visage est généralement insignifiante, parfois teintée de joie ou de colère. Le visage est bouffi, la langue épaisse, l'élocution est maladroite. Les patients émettent des sons et des syllabes inarticulés, les répétant sans cesse. Si la maladie est sévère, toutes les sensibilités, y compris la douleur, sont réduites. Les personnes atteintes ne font pas la distinction entre le chaud et le froid, le comestible et le non comestible.

L'idiotie se caractérise par la prédominance de la vie instinctive. Le patient est caractérisé par une gloutonnerie et une masturbation ouverte et persistante. On observe très souvent des signes de névralgie focale. Chez certains patients, la léthargie et l'apathie dominent, tandis que chez d'autres, ce sont des accès de colère et de rancune. Les enfants atteints de pathologie sont incapables d'apprendre et, avec l'accord de leurs parents, sont placés dans des institutions spécialisées. Même à un âge relativement adulte, les patients atteints d'un retard mental profond sont incapables de prendre soin d'eux-mêmes et nécessitent donc une surveillance et des soins constants.

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Premiers signes

Les symptômes du retard mental apparaissent dès le plus jeune âge. Les premiers signes dépendent de facteurs tels que: une déficience intellectuelle systémique, des lésions organiques diffuses du cortex cérébral, la gravité et l'irréversibilité des anomalies. L'absence d'au moins un de ces facteurs indique une dysontogenèse, c'est-à-dire des problèmes de santé mentale, et non un retard mental.

Les premiers signes de la maladie:

• Réponse inadéquate ou réduite aux autres.
• Émotions limitées qui se manifestent par des sentiments de mécontentement ou de plaisir.
• Il y a un manque d’activités significatives et de soins personnels.
• Incontinence urinaire et fécale.
• Sous-développement des fonctions locomotrices et statiques.
• Faible mobilité, léthargie ou agitation motrice monotone, mouvements primitifs (balancements des bras, balancements du corps).
• Attaques épisodiques d’agression non motivée.
• On observe souvent des désirs pervers et exacerbés: manger des saletés, se masturber.

Les enfants souffrant d'idiotie sont incapables de maîtriser des activités significatives, car leur processus de réflexion est altéré. Ils ne perçoivent pas le discours des autres, ne distinguent pas leurs proches des étrangers et ne maîtrisent pas les gestes d'autogestion. Ils nécessitent donc une attention et une surveillance constantes.

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Caractéristiques de l'idiotie

La pathologie se manifeste dès les six premiers mois de vie du bébé. Les signes caractéristiques de l'idiotie sont l'absence ou la faiblesse des réactions aux autres. Le patient est incapable de reconnaître ses proches, son visage est inexpressif. Son regard est inexpressif et son sourire est tardif. Avec l'âge, les troubles moteurs s'accentuent.

La maladie est souvent associée à des pathologies et malformations du développement physique. Il s'agit le plus souvent de malformations des membres (hexadactylie, fusion des doigts), de hernies spinales et cérébrales, et de malformations des organes internes (système cardiovasculaire, système génito-urinaire, tractus gastro-intestinal).

Le principal symptôme clinique de la vieillesse est le sous-développement des fonctions mentales et l'absence de langage. Il est difficile d'établir un contact avec les patients, car ils ne réagissent pas aux stimuli externes. Ils ont accès à des opérations mentales élémentaires, tandis que leur développement mental se situe à un niveau réflexe inconditionnel.

Attention à l'idiotie

Le retard mental sévère se caractérise par une absence totale ou partielle de parole et de pensée. L'attention est floue chez les personnes atteintes d'idiotie; le patient ne peut se concentrer sur les choses les plus simples. Il n'y a aucune réaction aux stimuli externes; au lieu de parler, les patients émettent uniquement des sons et ne perçoivent pas les paroles qui leur sont adressées.

Il est impossible d'attirer l'attention de ces personnes; elles ne suivent pas les objets, ne se défendent pas lorsqu'on tente de leur faire du mal et n'écoutent pas les sons. Leur sensibilité est réduite, et des troubles de l'odorat et de l'ouïe sont possibles. Le retard intellectuel affecte la perception, divers processus cognitifs et la mémoire. Le sous-développement des émotions, des impulsions et des motivations rend la vie en société impossible.

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Étapes

Les déficiences mentales font l'objet d'une classification spécifique permettant d'en déterminer précisément la gravité. Le degré d'idiotie dépend de la profondeur des lésions cérébrales. L'état pathologique comporte trois stades: l'imbécillité, la débilité et l'idiotie. Selon la classification internationale des maladies mentales, il existe quatre degrés de troubles, corrélés aux caractéristiques du développement intellectuel.

On distingue les degrés d’idiotie suivants:

CIM 10		QI	Classification alternative	Caractéristiques sociales
Classe	Degré de violation
F 70	Facile	70-50	Imbécile	Formable, employable
F 71	Modéré	50-35	Imbécillité	Incapable d'apprendre, incapable de travailler
F 72	Lourd	34-20
F 73	Profond	<20	Idiotie

Dans les cas légers, il est possible d'acquérir des compétences de base en matière d'autogestion. Les cas modérés et graves se caractérisent par d'importants troubles du développement. Les patients ne réagissent pas aux stimuli externes, l'activité cognitive est totalement absente et les compétences en matière d'autogestion sont inexistantes. On observe une diminution de toutes les sensibilités, des émotions primitives, et la colère et la malveillance se manifestent le plus souvent. Les réactions motrices sont primitives et chaotiques, et la parole est absente.

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Profonde idiotie

La démence sévère se caractérise par une absence quasi totale d'activité cognitive. Les personnes atteintes d'idiotie profonde ont un QI inférieur à 20. Elles ne réagissent pas à leur environnement et ne prêtent même pas attention aux irritants clairement exprimés. La parole et la pensée sont insuffisamment développées, les émotions sont insuffisantes, et les activités significatives et les soins personnels sont inexistants.

L'idiotie profonde présente une coordination primitive, les réactions motrices sont maladroites, incoordonnées et répétitives. On observe un balancement uniforme et monotone du corps, des hochements de tête et des balancements des bras. Les émotions sont faiblement exprimées, le plus souvent de la colère ou de la satisfaction. Les patients se caractérisent par un comportement instinctif et une gloutonnerie. Ils nécessitent des soins constants et sont le plus souvent placés dans des institutions spécialisées, leur vie en société étant impossible.

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Formes

Il existe deux formes cliniques d’idiotie: excitable et torpide.

1. Excitables - les patients sont dans un état d'agitation psychomotrice stéréotypée, c'est-à-dire qu'ils se balancent, font des mouvements primitifs et battent des mains.
2. Torpide – les patients sont immobiles et laissés à eux-mêmes.

L'idiotie est classée selon plusieurs autres caractéristiques; examinons ses principaux types:

• Amaurotique – cette catégorie comprend les maladies héréditaires causées par des troubles du métabolisme des gangliosides. Les principaux symptômes sont associés à une diminution progressive de l'intelligence et de la vision selon un mode autosomique récessif.
• Congénital – (syndrome de Norman-Wood) – les premiers signes apparaissent après la naissance, en règle générale, ce sont des convulsions, une hydrocéphalie, des troubles du développement neuropsychique, une hypotonie du système musculaire.
• Enfance tardive (syndrome de Bielschowsky-Jansky) – se manifeste le plus souvent vers l'âge de 4-5 ans. Elle se caractérise par une progression lente, une démence progressive, une atrophie du système visuel et des convulsions.
• Petite enfance (syndrome de Tay-Sachs): les symptômes apparaissent dès la première année de vie. Cette pathologie se caractérise par une baisse progressive de la vision, pouvant aller jusqu'à la cécité, une hyperacousie et un retard du développement mental.
• Tardive – se manifeste à l'âge adulte. On observe des modifications de type psychosyndrome organique, surdité, rétinite pigmentaire et troubles cérébelleux.
• Syndrome juvénile (syndrome de Spielmeyer-Vogt-Batten) – les premiers symptômes apparaissent entre 6 et 10 ans. Les patients présentent des troubles de la mémoire, des troubles du mouvement périodique, une diminution de l'intelligence et des troubles végétatifs-endocriniens.
• Hydrocéphalie - survient en raison d'une atrophie du tissu cérébral causée par une hydrocéphalie congénitale.
• La dysostose (gargouillement) est une anomalie héréditaire du tissu conjonctif. Elle se manifeste par des lésions des articulations, des os, du système nerveux central et des organes internes.
• La xérodermie (syndrome de De Sanctis-Cacchione) est une maladie héréditaire caractérisée par divers troubles neurologiques, une xérodermie pigmentée et une démence de gravité variable.
• Myxœdème - survient en raison d'un dysfonctionnement congénital de la glande thyroïde.
• Thymique – se développe en raison d’une pathologie héréditaire de la fonction du thymus.
• Moral – ce type de maladie est un terme générique désignant les maladies mentales. Elle ne présente pas de troubles mentaux prononcés, mais des troubles émotionnels et des difficultés de communication avec autrui.

L'idiotie de Tay-Sachs

La pathologie la plus grave, qui touche 1 à 3 % des enfants, est l'idiotie de Tay-Sachs. Cette maladie survient suite à une lésion des méninges et se manifeste par un retard mental progressif accompagné de troubles moteurs prononcés. En règle générale, le malaise ne se manifeste qu'à partir de six mois. Des troubles irréversibles du fonctionnement cérébral apparaissent alors. C'est cette pathogénèse qui est à l'origine d'une mortalité infantile élevée jusqu'à 4-5 ans.

La maladie se développe en raison de l'accumulation de gangliosides dans les cellules du système nerveux. Cette substance contrôle l'activité nerveuse supérieure. Dans un organisme sain, les gangliosides sont constamment synthétisés et dégradés. Chez les enfants malades, ce processus de dégradation est altéré, ce qui est associé à un déficit en hexominidase de type A. La maladie est de type autosomique récessif. Elle survient lorsque deux gènes altérés sont hérités de chaque parent. Si un seul parent possède un tel gène, l'enfant ne tombe pas malade, mais dans 50 % des cas, il est porteur de la maladie.

L'état pathologique présente deux formes cliniques associées au déficit en hexosaminidase de type A:

• Forme chronique: les premiers symptômes apparaissent entre 3 et 5 ans et s'aggravent jusqu'à 12-14 ans. La maladie évolue de façon bénigne, c'est-à-dire que les troubles de la motricité, de l'intelligence et de la parole sont négligeables.
• Forme juvénile – se manifeste dès les premières semaines de vie de l'enfant. Son évolution est rapide et le risque de décès est élevé, même avec un traitement précoce.

L'évolution de Thea Sachs est paroxystique, c'est-à-dire caractérisée par des poussées soudaines d'activité cérébrale anormale. Ces manifestations affectent négativement l'activité mentale, motrice et langagière. La gravité des crises dépend de leur fréquence.

En règle générale, la maladie est diagnostiquée avant la naissance de l'enfant. Durant la grossesse, la femme subit des examens pour détecter diverses anomalies. Pour cela, un prélèvement sanguin placentaire (biopsie chorionique) ou une ponction de la poche des eaux est réalisée, suivie d'un examen du liquide amniotique. Si la maladie est suspectée dès le plus jeune âge, l'enfant doit subir un examen ophtalmologique. Une tache rougeâtre apparaîtra au fond de l'œil, un amas de gangliosides sur le tissu.

Cette pathologie est incurable, mais un traitement symptomatique est utilisé pour en atténuer l'évolution. Cela simplifie la vie de l'enfant et des parents. La prévention repose sur une planification adéquate de la grossesse. Avant d'avoir un enfant, il est nécessaire de réaliser des tests génétiques qui permettront de détecter d'éventuelles pathologies héréditaires, notamment des déficiences mentales.

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Idiotie amaurotique

L'idiotie amaurotique est une maladie héréditaire à évolution progressive et à pathologies de l'activité intellectuelle. Ce trouble se présente sous plusieurs formes, avec des symptômes de gravité variable. La particularité de cette affection est qu'elle se manifeste à un âge précoce et ne nécessite aucun traitement.

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Complications et conséquences

Les enfants atteints de retard mental souffrent non seulement d'idiotie, mais aussi des pathologies qui l'accompagnent. Les conséquences et les complications de la maladie dépendent du stade et de la gravité de celle-ci. Le plus souvent, ces patients présentent des déficiences visuelles et auditives, des troubles du comportement et émotionnels, ainsi que des problèmes musculo-squelettiques. Sans traitement et rééducation adaptés, les capacités du patient sont considérablement limitées.

L'idiotie est un stade extrême de la démence. Les patients atteints de cette maladie ne s'adaptent pas à leur environnement social et leur comportement agressif s'accompagne souvent d'actes socialement dangereux. Cet état pathologique s'accompagne de troubles somatiques et de crises fréquentes. Plus l'idiotie est grave, plus ses complications sont profondes. En fonction de l'étiologie de la démence, le médecin établit un pronostic quant aux conséquences les plus probables.

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Diagnostics idioties

De nombreuses méthodes sont utilisées pour identifier les maladies associées à des troubles mentaux ou psychologiques. Le diagnostic repose sur un examen complet, comprenant:

1. Analyse des plaintes et recueil des antécédents familiaux.
   • À quel âge les premiers symptômes de la pathologie sont-ils apparus (manque d'activité motrice, troubles ou absence de la parole)?
   • Comment s'est déroulée la grossesse (présence de maladies infectieuses, alimentation déséquilibrée, hypertension artérielle, consommation d'alcool et de drogues).
   • Rhumes fréquents dans la petite enfance ou malnutrition.
2. Analyse psychiatrique de l'état du patient et consultation avec un neurologue. Le médecin évalue ses capacités mentales, son élocution et sa capacité à communiquer en société.
3. Imagerie cérébrale assistée par ordinateur et par résonance magnétique. Cet examen permet une étude couche par couche de la structure cérébrale et la détection de ses lésions (anomalies structurelles, hémorragies).

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Diagnostic différentiel

La comparaison de l'idiotie avec d'autres formes de débilité mentale est généralement aisée. En effet, les signes de la maladie se caractérisent par une diminution importante des capacités intellectuelles et mentales qui apparaît dès la petite enfance. Le diagnostic différentiel commence par le recueil de l'anamnèse et l'étude du déroulement de la grossesse. La présence de maladies infectieuses, l'influence pathologique de facteurs exogènes, une mauvaise alimentation ou des problèmes à l'accouchement pendant la gestation augmentent le risque de confirmation de l'idiotie.

Le retard mental doit être différencié des affections similaires:

• Négligence pédagogique: un ralentissement du développement mental est possible même chez des personnes en parfaite santé. L'absence de conditions propices à un bon développement et le manque d'informations nécessaires entraînent une dégradation.
• Asthénie chronique: elle est possible en cas de maladies somatiques graves ou de dysfonctionnements dus à une mauvaise alimentation. L'enfant présente un retard de développement, des distractions, une lenteur de la pensée et une mémoire défaillante.
• Les maladies mentales progressives, telles que l’épilepsie ou la schizophrénie, surviennent dès la petite enfance et, sans traitement approprié, conduisent à la démence.

Des examens cliniques approfondis sont réalisés afin de diagnostiquer les troubles mentaux, physiques, intellectuels, de la parole et neurologiques. Des diagnostics de laboratoire et instrumentaux, des recherches génétiques et des tests psychophysiologiques sont nécessaires.

Traitement idioties

L'idiotie étant congénitale, c'est-à-dire héréditaire, il est impossible de l'éliminer. Le traitement repose sur une thérapie pathogénique: enzymopathie (inflammation due à un déficit enzymatique) et endocrinopathie (correction hormonale de la composition enzymatique). Un traitement spécifique est mis en place pour la toxoplasmose ou la syphilis congénitale. Le traitement symptomatique comprend la déshydratation, la sédation et des exercices de renforcement général.

La thérapie est basée sur la cause de l’état pathologique et des symptômes:

• Pour améliorer les processus métaboliques, on prescrit au patient une thérapie vitaminique, des nootropiques, de l'acide glutamique et d'autres médicaments.
• Pour normaliser la pression intracrânienne, des injections de magnésium sont administrées et du diacarbe et de la glycérine sont prescrits.
• En cas d'inhibition sévère, divers stimulants sont utilisés, généralement à base de plantes: vigne de magnolia chinois, sidnocarbe, ginseng.
• En cas d’agitation accrue et de crises d’épilepsie – neuroleptiques et anticonvulsivants.

Bien que l'idiotie soit une maladie incurable, un traitement médicamenteux peut en atténuer les symptômes. Outre la prise de médicaments et diverses séances de physiothérapie, le patient a besoin d'une prise en charge 24h/24.

La prévention

Dans la plupart des cas, la prévention consiste à protéger les personnes en âge de procréer des facteurs responsables de mutations génétiques. La prévention primaire commence dès la grossesse. La femme bénéficie d'un conseil génétique médical et de diagnostics réguliers du développement fœtal.

La prévention de la pathologie comprend les procédures suivantes:

• Prévention des infections intra-utérines
• Refus d'utiliser des produits pharmaceutiques ayant des effets tératogènes
• Limiter tout contact avec les tensioactifs
• Correction des troubles endocriniens pendant la grossesse

La prévention des lésions somatiques, des traumatismes cérébraux et de la neurotoxicose chez les enfants dès leur plus jeune âge est obligatoire.

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Prévoir

L'évolution de la démence dépend de son stade et de sa forme. Le pronostic de l'idiotie est sombre, car la maladie se caractérise par des troubles irréversibles de l'activité mentale et psychique. Les enfants et les adultes atteints de cette pathologie sont incapables de vivre de manière autonome et nécessitent une surveillance et des soins constants. Ces patients sont placés dans des établissements spécialisés où ils bénéficient d'une prise en charge 24 heures sur 24.

Le pronostic des stades légers et modérés de démence dépend du traitement, des mesures préventives et de réadaptation. Ainsi, en cas d'oligophrénie au stade de débilité, l'adaptation à la société est possible, mais l'imbécillité, comme l'idiotie, a une issue défavorable.

Espérance de vie

L'idiotie est une pathologie congénitale incurable. L'espérance de vie des patients présentant un retard mental léger à modéré est d'environ 50 ans; en cas de lésion profonde, l'espérance de vie est inférieure à 20 ans.

Si l'idiotie est diagnostiquée dès les premiers mois de vie d'un enfant, sa vie s'achève très souvent vers 4-5 ans. Un tel pronostic de survie défavorable est associé à d'importantes modifications biochimiques et métaboliques, à des déficiences du système immunitaire et à des troubles du fonctionnement des organes internes.