Hypersplénisme: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'hypersplénisme est un syndrome de cytopénie causé par une splénomégalie.

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Causes hypersplénisme

L'hypersplénisme est un processus secondaire qui peut être causé par une splénomégalie pour diverses raisons.

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Traitement hypersplénisme

Le traitement cible la maladie sous-jacente. Cependant, si l'hypersplénisme est la seule manifestation, la plus grave, de la maladie (par exemple, la maladie de Gaucher), une ablation splénique par splénectomie ou une radiothérapie peut être indiquée. La rate intacte ayant des fonctions protectrices contre les infections à bactéries encapsulées, la splénectomie doit être évitée si possible, et les patients subissant une splénectomie doivent être vaccinés contre les infections causées par Streptociccus pneumoniae, Neisseria meningitidis et Haemophilus influenzae. Après une splénectomie, les patients sont particulièrement susceptibles de développer un sepsis sévère; en cas de fièvre, ils doivent donc être examinés par un médecin et recevoir une antibiothérapie empirique.

Indications de la splénectomie ou de la radiothérapie en cas d'hypersplénisme

Indications	Exemple
Syndrome hémolytique dans lequel la survie raccourcie des globules rouges présentant des anomalies intracellulaires est encore réduite par la splénomégalie	Sphérocytose congénitale, thalassémie
Pancytopénie sévère avec splénomégalie massive	Maladies de stockage des lipides (la taille de la rate peut être 30 fois plus grande que la normale)
Accident vasculaire cérébral impliquant la rate	Infarctus récurrents, saignements des varices œsophagiennes associés à un retour veineux intense de la rate
Traumatisme mécanique d'autres organes abdominaux	Estomac avec satiété précoce, rein gauche avec obstruction calicielle
Saignements graves	Thrombocytopénie hypersplénique