Hyperostose squelettique idiopathique diffuse

L'hyperostose squelettique idiopathique diffuse (HSD) est une maladie de l'appareil ligamentaire de la colonne vertébrale. Sa cause est inconnue. Le symptôme de la maladie est une ossification continue des structures ligamentaires de la colonne vertébrale, qui s'étend à au moins trois espaces vertébraux. Le plus souvent, l'HSD se développe dans la région thoracolombaire, mais peut également affecter le rachis cervical, les côtes et les os du bassin.

L'hyperostose squelettique idiopathique diffuse provoque une raideur et des douleurs au niveau du rachis cervical et thoracolombaire. Les symptômes sont plus intenses au réveil et la nuit. Lorsque la maladie touche le rachis cervical, une myélopathie cervicale peut se développer. Une dysphagie peut survenir lorsque les structures antérieures du rachis cervical sont atteintes. L'hyperostose squelettique idiopathique diffuse survient chez les personnes âgées de 50 à 60 ans. Elle peut également provoquer une sténose spinale avec claudication héréditaire. Les hommes sont deux fois plus touchés. La maladie touche plus souvent les Caucasiens. Les patients atteints d'hyperostose squelettique idiopathique diffuse sont plus susceptibles de souffrir de diabète, d'hypertension et d'obésité que la population générale. Le diagnostic de l'hyperostose squelettique idiopathique diffuse est généralement posé par une radiographie rachidienne.

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Symptômes de l'hyperostose squelettique idiopathique diffuse

Les patients atteints d'hyperostose squelettique diffuse (HSD) se plaignent de raideur et de douleur au niveau du segment vertébral ou de l'os affecté. Ils peuvent également ressentir un engourdissement, une faiblesse et une perte de coordination des membres innervés par le segment affecté. Des spasmes musculaires et des douleurs dorsales irradiant vers la zone affectée sont fréquents. Parfois, les patients atteints d'HSD ressentent une compression de la moelle épinière, des racines nerveuses et de la queue de cheval, entraînant une myélopathie ou un syndrome de la queue de cheval. L'hyperostose squelettique diffuse idiopathique est la deuxième cause la plus fréquente de myélopathie cervicale après la spondylose cervicale. Les patients souffrant de myélopathie lombaire ou de syndrome de la queue de cheval présentent divers degrés de faiblesse des membres inférieurs et des symptômes de dysfonctionnement vésical et intestinal, ce qui constitue une urgence neurochirurgicale nécessitant un traitement approprié.

Enquête

L'hyperostose squelettique idiopathique diffuse est diagnostiquée par radiographie. Le symptôme pathognomonique est une ossification continue des structures ligamentaires de la colonne vertébrale, s'étendant à au moins trois segments. La hauteur du disque intervertébral est préservée. En cas de suspicion de myélopathie, l'IRM fournit au clinicien les informations les plus complètes sur l'état de la moelle épinière et des racines vertébrales. L'IRM est très fiable et permet d'identifier d'autres pathologies pouvant exposer le patient à un risque de lésions médullaires irréversibles. Chez les patients pour lesquels l'IRM est contre-indiquée (en raison de la présence d'un stimulateur cardiaque), la tomodensitométrie ou la myélographie sont indiquées en deuxième intention. Un examen osseux radio-isotopique ou une radiographie sont indiqués en cas de suspicion de fractures ou de pathologie osseuse.

Ces examens fournissent au clinicien des informations utiles sur la neuroanatomie, tandis que l'électromyographie et les études de vitesse de conduction nerveuse fournissent des données neurophysiologiques permettant d'établir l'état actuel de chaque racine nerveuse et du plexus lombaire. Des examens de laboratoire, notamment une numération formule sanguine, une VS et une biochimie sanguine, doivent être réalisés en cas de doute sur le diagnostic d'hyperostose squelettique idiopathique diffuse.

Complications et erreurs de diagnostic

L'absence de diagnostic précis d'hyperostose squelettique idiopathique diffuse peut exposer le patient au risque de développer une myélopathie qui, en l'absence de traitement, peut évoluer vers une paraparésie ou une paraplégie. L'électromyographie permet de différencier une plexopathie d'une radiculopathie et de diagnostiquer une neuropathie par compression coexistante, susceptible de fausser le diagnostic.

Compte tenu de l'association de l'hyperostose squelettique idiopathique diffuse avec le myélome multiple et la maladie de Paget, ces affections potentiellement mortelles doivent être incluses dans le diagnostic différentiel. L'hyperostose squelettique idiopathique diffuse peut coexister avec l'arthrite dégénérative et une maladie discogénique. Chaque maladie nécessite un traitement spécifique.

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Diagnostic différentiel de l'hyperostose squelettique diffuse idiopathique

L'hyperostose squelettique diffuse idiopathique est un diagnostic radiographique confirmé par une combinaison d'anamnèse, d'examen physique et d'IRM. Les syndromes douloureux pouvant imiter une hyperostose squelettique diffuse idiopathique comprennent les entorses cervicales et lombaires, l'arthrite inflammatoire, la spondylarthrite ankylosante et les affections de la moelle épinière, des racines, des plexus et des nerfs. 30 % des patients atteints de myélome multiple ou de maladie de Paget présentent une hyperostose squelettique diffuse idiopathique. Des examens biologiques, comprenant une numération formule sanguine, la vitesse de sédimentation, la recherche d'anticorps antinucléaires, la recherche de l'antigène HLA B-27 et un bilan sérique, doivent être réalisés afin d'exclure d'autres causes de douleur en cas de doute sur le diagnostic d'hyperostose squelettique diffuse idiopathique.

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Traitement de l'hyperostose squelettique diffuse idiopathique

Dans le traitement de l'hyperostose squelettique diffuse idiopathique, une approche multi-composantes est la plus efficace. La kinésithérapie, incluant des traitements thermiques, des exercices modérés et des massages relaxants profonds, associés à des AINS et des myorelaxants (par exemple, la tizanidine), constitue le traitement initial privilégié. En cas de douleur persistante, des blocs périduraux sont indiqués. Dans le traitement des troubles du sommeil et de la dépression sous-jacents, les antidépresseurs tricycliques tels que l'amitriptyline sont les plus efficaces, le traitement pouvant être débuté à la dose de 25 mg le soir.