Hémangiome capillaire de l'œil

L'hémangiome capillaire de l'œil est la tumeur la plus fréquente de l'orbite et de la périorbite chez l'enfant. Cet hamartome peut être une petite lésion isolée et cliniquement insignifiante, ou être volumineux et défigurant, entraînant une déficience visuelle et des complications systémiques.

Pour diagnostiquer un hémangiome capillaire oculaire, un examen est généralement suffisant. La formation peut être superficielle, sous-cutanée, profonde ou associée à divers défauts et symptômes oculaires.

Elle apparaît généralement pendant la période périnatale, mais jamais à la naissance.

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Symptômes de l'hémangiome capillaire de l'œil

• Le nævus superficiel « en forme de fraise » sur les paupières est un symptôme courant.
• L'hémangiome sous-cutané des paupières ou de l'orbite antérieure apparaît à travers la peau sus-jacente sous une couleur bleu foncé ou violette.
• La localisation fréquente de la tumeur est la partie antérieure supérieure de l'orbite; elle peut s'accompagner d'une dystopie.
• Une tumeur orbitaire profonde provoque une exophtalmie sans décoloration de la peau.
• Les lésions hémangiomateuses des paupières et des fornix conjonctivaux peuvent généralement servir de signe diagnostique important.
• Les grosses tumeurs peuvent s'agrandir et changer de couleur en bleu foncé lors des pleurs ou de l'effort physique et ne sont jamais accompagnées de pulsations ou de bruit.
• Dans 25 % des cas, on retrouve des hémangiomes capillaires dans d’autres parties du corps.

La TDM est nécessaire pour les lésions profondes lorsque le diagnostic ne peut être posé par l'examen. La TDM montre une formation volumétrique homogène de tissus mous dans la partie antérieure de l'orbite ou à l'extérieur du cône musculaire, dont la partie postérieure ressemble à un doigt. La cavité orbitaire peut être élargie, mais il n'y a pas d'érosion osseuse.

Évolution de l'hémangiome capillaire de l'œil

La croissance est caractéristique au cours de la première année de vie, suivie d'une involution progressive, à partir de 2 ans. La résorption complète survient vers 4 ans dans 40 % des cas et vers 7 ans dans 70 %.

Combinaisons de systèmes

Les enfants atteints de gros hémangiomes peuvent souffrir de:

1. Insuffisance cardiaque.
2. Syndrome de Kasabach-Meritt, caractérisé par une thrombocytopénie, une anémie et de faibles taux de facteurs de coagulation.
3. Syndrome de Moffuci, caractérisé par des hémangiomes cutanés, une chondropathie des mains, des pieds, des os longs et de leur courbure.

Traitement de l'hémangiome capillaire de l'œil

Indications

• Amblyopie, souvent secondaire à l'astigmatisme et à l'anisométropie.
• Compression du nerf optique.
• Kératopathie d'exposition.
• Défaut esthétique grave, nécrose ou infection.

Méthodes de traitement de l'hémangiome capillaire de l'œil

• L'injection locale de stéroïdes (acétonide de triamcinolone 40 mg associé à la bétaméthasone 6 mg) est très efficace pour la localisation sous-cutanée au stade actif précoce. Les complications possibles incluent une pénétration rétrograde forcée de la solution dans l'artère centrale de la rétine, une dépigmentation et une nécrose cutanées, des saignements et une atrophie du tissu adipeux;
• L’administration systémique de stéroïdes quotidiennement pendant plusieurs semaines peut également être efficace, surtout s’il existe une composante orbitaire étendue;
• la résection locale avec cautérisation peut réduire le volume d'une tumeur limitée située antérieurement, mais elle est généralement utilisée dans les stades inactifs tardifs;
• radiothérapie à faible dose.