Granulome annulaire: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le granulome annulaire est une affection bénigne, chronique et idiopathique caractérisée par la présence de papules et de nodules qui, par croissance périphérique, forment des anneaux autour d'une peau normale ou légèrement atrophiée.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Quelles sont les causes du granulome annulaire?

La cause du granulome annulaire est inconnue. Apparemment, il est polyétiologique; son développement peut être influencé par des infections, principalement la tuberculose et les rhumatismes, des troubles endocriniens, principalement le diabète sucré, des blessures (piqûres d'insectes, coups de soleil, etc.) et d'autres effets indésirables, notamment les médicaments, en particulier la vitamine D. Selon O.K. Shaposhnikov et I.E. Khazizov (1985), le granulome annulaire est un signe dermatopathologique de trouble du métabolisme glucidique, accompagné de microangiopathies.

Pathomorphologie du granulome annulaire

Dans la partie moyenne du derme, on observe des foyers de nécrobiose du tissu conjonctif sous forme de destruction granulaire, entourés d'un infiltrat histiocytaire avec un arrangement palissadique d'histiocytes, parmi lesquels on trouve des lymphocytes, des plasmocytes, des granulocytes neutrophiles et des fibroblastes. La destruction des fibres de collagène peut être complète, avec une ou plusieurs zones de nécrose, ou incomplète, avec plusieurs très petits foyers. Les foyers de destruction incomplète sont généralement de petite taille; certains faisceaux de fibres de collagène y paraissent normaux, tandis que d'autres, plus ou moins détruits, acquièrent une couleur basophile, ressemblant à des zones de gonflement mucoïde. L'infiltrat contient des cellules lymphoïdes, des histiocytes et des fibroblastes. Dans les zones affectées, les fibres de collagène sont situées dans différentes directions; le matériel mucineux se présente sous forme de fins filaments et de granules, colorés métachromatiquement au bleu de toluidine. On peut parfois observer des cellules géantes isolées. Certains auteurs considèrent la présence d’éosinophiles dans l’infiltrat comme pathognomonique de cette maladie.

Le granulome annulaire avec de très petits foyers de destruction incomplète des fibres de collagène et une infiltration mineure autour peut ne pas être remarqué en raison du flou de l'image histologique, mais le diagnostic peut être posé sur la base de la présence d'histiocytes parmi les faisceaux de collagène et de la disposition anormale de ces derniers.

L'épiderme est pratiquement inchangé, sauf en cas de lésions nécrotiques superficielles, où l'épiderme est ulcéré (forme perforante). Dans ces cas, l'infiltrat est faible, constitué de lymphocytes et localisé périvasculairement autour de la lésion nécrotique; les cellules géantes sont rares. La coloration au carmin de mucilage et au bleu alcian permet de détecter de la mucine; un dépôt lipidique est observé dans les lésions anciennes. La coloration au lysozyme et à l'inhibiteur de métalloprotéinase-1 donne une distribution caractéristique de la réaction positive, différente des autres types de granulomes nécrobiotiques, ce qui permet un diagnostic différentiel, notamment avec la nécrobiose lipoïde.

La microscopie électronique révèle des restes de fibres de collagène, des fragments de cellules, de la fibrine et du matériel granulaire amorphe dans la zone de nécrobiose; une destruction granulaire de fibrilles de collagène, de minces fils de glycosaminoglycanes et de cellules infiltrantes dans la zone de transition; et des histiocytes, des cellules épithélioïdes, des fibroblastes et des basophiles tissulaires avec de gros granules dans la zone d'infiltration.

Les ganglions sous-cutanés (forme profonde) du granulome annulaire se caractérisent par la présence de vastes foyers de destruction complète du collagène, entourés d'histiocytes palissadiques. Les zones de destruction sont généralement de couleur pâle, homogènes, infiltrées de fibrinocytes et entourées d'un infiltrat chronique très prononcé, principalement lymphocytaire.

L'histogenèse du granulome annulaire est inconnue. La microscopie par immunofluorescence a révélé des dépôts d'IgM et du composant C3 du complément dans les parois des petits vaisseaux de la lésion, partiellement également dans la jonction dermo-épidermique, avec du fibrinogène, et dans la lésion nécrotique, avec de la fibrine. Il est suggéré que les modifications tissulaires pourraient initialement être similaires à celles du phénomène d'Arthus, puis qu'une hypersensibilité de type retardé conduirait à la formation du granulome. L'examen immunomorphologique a révélé la présence de lymphocytes T activés dans les infiltrats, principalement de phénotype auxiliaire/inducteur, ainsi que de cellules dendritiques CD1-positives similaires aux cellules de Langerhans; elles jouent probablement un rôle dans la pathogénèse de la maladie. On pense que les formes localisées et disséminées de la maladie ont une genèse différente. Le gène HLA-BW35 est souvent détecté dans la seconde forme. Son association avec des anticorps anti-globuline thyroïdienne a été constatée. Des cas familiaux ont été décrits.

Symptômes du granulome annulaire

Des lésions érythémateuses de couleur jaunâtre à bleuâtre apparaissent le plus souvent sur le dos des pieds, les tibias, les mains et les doigts, et sont généralement asymptomatiques. Le granulome annulaire n'est pas associé à des maladies systémiques, si ce n'est que la fréquence des troubles du métabolisme du sucre est plus élevée chez les adultes présentant de multiples éruptions cutanées. Dans certains cas, les causes de la maladie sont l'exposition au soleil, les piqûres d'insectes, les tests cutanés pour la tuberculose, les traumatismes et les infections virales.

Cliniquement, la forme typique de la maladie se manifeste par une éruption cutanée monomorphe constituée de petits nodules indolores, légèrement brillants, de couleur rougeâtre ou rosâtre, parfois de la même couleur que la peau normale, regroupés en anneaux et demi-anneaux, localisés préférentiellement sur le dos des mains et des pieds. L'éruption cutanée ne s'accompagne généralement pas de sensations subjectives et ne s'ulcère généralement pas. La partie centrale des lésions est légèrement enfoncée, cyanosée, d'aspect légèrement atrophié, plus pigmentée que la zone périphérique, où l'on trouve des nodules isolés et rapprochés. D'autres variantes sont moins fréquentes: le granulome annulaire disséminé, se développant chez les personnes atteintes de troubles du métabolisme glucidique, se caractérise par des éruptions cutanées composées d'un grand nombre de papules, isolées ou fusionnant, mais formant rarement des anneaux; la forme perforante avec lésions cutanées des parties distales des extrémités, notamment des mains, et plus rarement du visage, du cou et du tronc. La formation de cicatrices est possible au niveau des éléments régressés.

Forme profonde (sous-cutanée), généralisée ou localisée, ressemblant à des nodules rhumatismaux, se développe presque exclusivement durant l'enfance. Les nodules apparaissent dans le tissu sous-cutané, le plus souvent sur les jambes, ainsi que sur le cuir chevelu et les paumes. Dans de rares cas, les adultes présentent des lésions annulaires uniques sur le visage, principalement sur le front. D'autres variantes atypiques sont également observées (érythémateuses, tubéreuses, folliculaires, lichénoïdes, actiniques). La forme typique du granulome annulaire survient principalement chez les enfants, plus souvent chez les filles. Dans la plupart des cas, le granulome annulaire régresse, bien que des rechutes soient possibles.

Traitement du granulome annulaire

Le granulome annulaire ne nécessite généralement pas de traitement; l'éruption disparaît spontanément. Cependant, des glucocorticoïdes topiques avec pansements occlusifs et des glucocorticoïdes intralésionnels peuvent être utilisés. La PUVA est efficace chez les patients atteints de formes disséminées de la maladie.