obliquité

La main botte est une déformation grave dont le principal symptôme est une déviation persistante de la main vers l'os de l'avant-bras manquant ou sous-développé: en l'absence du radius, on parle de main bot radiale (manus vara); en l'absence du cubitus, on parle de main bot ulnaire (manus valga). La main bot congénitale affecte les systèmes osseux, musculaire, vasculaire et nerveux du membre supérieur, ce qui se traduit par des troubles fonctionnels et anatomiques importants.

Code CIM 10

Q68.8 Autres malformations musculo-squelettiques congénitales précisées

Quelles sont les causes de la main bottée?

Il existe souvent une combinaison de main bot congénitale avec des défauts de développement d'autres organes et systèmes, ce qui nous permet de classer cette maladie comme une embryopathie.

Comment se manifeste le clubhand?

Main club radiale

La main et l'avant-bras sont en pronation, formant un angle de taille variable (obtus à aigu), ouvert vers l'intérieur (d'où le nom de manus vara), c'est-à-dire vers le radius absent ou sous-développé. La main est sous-développée, aplatie en raison de l'absence de l'index et du métacarpien, plus rarement des majeur et majeur, et décalée proximalement par rapport à la tête du cubitus, saillante vers l'arrière. L'avant-bras est raccourci et courbé, avec une convexité dorsale. Une hypotrophie des muscles de l'avant-bras et de l'épaule est notable.

Mobilité et force des doigts limitées en raison de contractures plus ou moins importantes. La main est instable. Des mouvements de rotation autour du cubitus distal sont possibles. Les mouvements de rotation de l'avant-bras sont absents et les mouvements de l'articulation du coude sont limités.

La déformation s'accompagne d'un sous-développement du nerf radial et de l'artère radiale.

Main bottée au coude

L'avant-bras est également en pronation, mais avec une déviation de la main vers le cubitus sous-développé, c'est-à-dire vers l'extérieur (mantis valga). La main est déformée; les troisième, quatrième et cinquième doigts, ainsi que les os métacarpiens correspondants, sont souvent sous-développés ou absents. L'avant-bras est courbé et raccourci, et une hypotrophie musculaire est observée.

La flexion et l'extension de la main ne sont pas limitées, la fonction de préhension étant préservée. L'alignement avec la surface articulaire du radius assure une stabilité suffisante de la main lors de la préhension et de la tenue d'objets.

La forme de l'articulation du coude est modifiée, les mouvements y sont limités ou absents, ce qui est associé à une luxation de la tête du radius courbé ou à sa synostose avec l'humérus.

Diagnostic

L'image radiographique correspond principalement aux manifestations cliniques de la déformation. Dans le cas de la main bot congénitale radiale et ulnaire, quelle que soit la gravité de la maladie, les troubles fonctionnels augmentent avec l'âge, en raison de l'aggravation de la déformation existante et de la progression de la rigidité.

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Comment traite-t-on la main club?

Traitement conservateur

Dès le premier mois après la naissance, un traitement conservateur est recommandé. Il vise à étirer les tissus mous raccourcis et contractés et à ramener la main dans l'axe de l'avant-bras. À cet effet, des pansements plâtrés correcteurs sont utilisés, changés tous les 7 à 10 jours selon l'âge, ainsi que des massages et des exercices thérapeutiques. Après correction de la déformation, un tuteur en plastique, de préférence en matériau thermoplastique (polyvika), est utilisé pour maintenir la main. Avec l'âge, les attelles en plastique ne sont plus utilisées que la nuit, tandis que des dispositifs thérapeutiques personnalisés sont utilisés le jour. Cependant, après l'arrêt de la correction passive constante, une rechute survient.

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Traitement chirurgical

Seule la chirurgie permet d'éliminer la déformation, de stabiliser la main et d'améliorer ses fonctions, et d'éviter toute récidive. De nombreuses méthodes de traitement chirurgical de la main bot congénitale ont été proposées. Afin de prévenir une aggravation de la déformation et de la rigidité, le traitement chirurgical doit être débuté dès l'âge de 8 à 12 mois, en planifiant les différentes étapes des interventions chirurgicales. L'étape la plus importante du traitement des patients atteints de main bot congénitale est la chirurgie visant à accroître les capacités fonctionnelles de la main en cas de main bot radiale et celles de l'articulation du coude en cas de main bot ulnaire.