Craniosynostose

La craniosynostose est la fermeture prématurée d'une ou plusieurs sutures du crâne, conduisant à la formation d'une déformation caractéristique.

La craniosynostose est une lésion cérébrale non spécifique qui survient à la suite d'une expansion insuffisante de la cavité crânienne pendant la période de croissance cérébrale la plus active.

Bien que la synostose prématurée entraîne des déformations caractéristiques du crâne et du squelette facial et qu'il soit facile de suspecter la maladie même chez un nouveau-né, ce trouble du développement est rarement diagnostiqué dans notre pays. Surtout, dans la grande majorité des cas, le diagnostic est posé après un an, ce qui affecte considérablement le développement de l'enfant et le résultat final du traitement. Les progrès récents en chirurgie reconstructive et l'évolution de l'attitude des médecins vis-à-vis des déformations crâniennes, considérées comme des pathologies inopérables, observée ces dernières années, permettent d'espérer une détection plus fréquente et, surtout, plus précoce des déformations de la région craniofaciale associées à une synostose prématurée des sutures.

Code CIM-10

Dans la Classification internationale des maladies, les craniosynostoses sont classées en plusieurs catégories.

Classe XVII.

• (Q00-Q99). Anomalies congénitales (malformations), déformations et troubles chromosomiques.
• (Q65-79) Malformations et déformations congénitales du système musculo-squelettique.
• Q67. Malformations musculo-squelettiques congénitales de la tête, du visage, de la colonne vertébrale et du thorax.
• Q75. Autres malformations congénitales des os du crâne et de la face.
• Q80-89. Autres malformations et déformations congénitales de l'appareil locomoteur.
• Q87.0 Syndromes de malformations congénitales affectant principalement l'apparence du visage.

Épidémiologie

Selon les statistiques internationales, la fermeture prématurée d'une suture crânienne survient en moyenne chez 1 nouveau-né sur 1 000 (de 0,02 à 4 %). La craniosténose syndromique survient avec une fréquence de 1/100 000 à 300 000.

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Quelles sont les causes de la craniosynostose?

On sait actuellement peu de choses sur la nature de la synostose prématurée des sutures. De nombreuses explications ont été proposées quant à l'apparition de la craniosynostose. Les plus populaires sont les théories concernant des troubles intra-utérins, hormonaux, héréditaires, ou une théorie mécanique (compression de la tête fœtale dans l'utérus), etc. Un défaut du gène du récepteur du facteur de croissance des fibroblastes (FGFR) 1, 2, 3 est actuellement reconnu comme l'un des principaux facteurs pathogéniques.

Les principales sutures de la voûte crânienne sont les sutures sagittale, coronale, lambdoïde et métopique. Lorsqu'une suture osseuse est endommagée, une croissance osseuse compensatoire se produit perpendiculairement à son axe (loi de Virchow). Il en résulte une déformation caractéristique, propre à chacune des sutures fermées.

Ainsi, la craniosténose sagittale entraîne une scaphocéphalie, la synostose de toute la suture coronale une brachycéphalie, la synostose de la moitié de la suture coronale une plagiocéphalie et la synostose de la suture métopique une trigonocéphalie. La synostose de la totalité ou de la moitié de la suture lambdoïde entraîne une déformation de la région occipitale. Son ampleur dépend directement non seulement du degré de synostose et du nombre de sutures impliquées dans la déformation, mais aussi de l'état du cerveau lui-même. Ainsi, en présence d'une hydrocéphalie concomitante, sa gravité augmente. En présence d'une microcéphalie, causée par un retard de croissance cérébrale, elles sont à peine perceptibles.

Comment se manifeste la craniosténose?

L'indicateur le plus connu de synostose prématurée des sutures crâniennes est la fermeture précoce de la fontanelle antérieure. Dans certains cas de synostoses syndromiques, lorsque plusieurs sutures sont impliquées dans le processus pathologique, et notamment en cas de dilatation concomitante des ventricules cérébraux, la fontanelle antérieure peut ne pas se fermer avant l'âge de 2-3 ans.

La présence d'empreintes digitales sur les radiographies crâniennes standard est typique des patients présentant une synostose prématurée des sutures crâniennes. Une augmentation des empreintes digitales survient lorsque d'autres mécanismes compensatoires ne parviennent pas à compenser l'hypertension intracrânienne. Parfois, les empreintes digitales sont déjà visibles chez les nouveau-nés. Dans ces cas, on détecte une association de lésions de plusieurs sutures crâniennes.

Un autre signe pathognomonique d'hypertension intracrânienne est la congestion veineuse du fundus et l'œdème de la papille optique. Dans les cas de monosynostoses isolées, ces observations sont moins fréquentes. Dans les polysynostoses, l'hypertension intracrânienne prolongée entraîne souvent la formation d'une atrophie partielle des nerfs optiques.

Comment la craniosynostose est-elle classée?

La classification étiologique la plus pratique des craniosynostoses a été proposée par M. Cohen (1986).

Les craniosynostoses suivantes sont connues:

• Craniosynostose non syndromique (isolée).
• Craniosynostose syndromique:
  • Craniosynostose monogénique:
  • avec un type de transmission autosomique dominant:
  • avec un type de transmission autosomique récessif:
  • craniosténose liée à l’X;
  • avec un type d'héritage non spécifié:
  • craniosynostose chromosomique;
  • syndromique incomplet (de deux à quatre signes):
  • syndromes causés par des facteurs environnementaux.

Sur la base des caractéristiques anatomiques, la craniosynostose peut être divisée comme suit.

• Monosynostoses:
  • craniosténose sagittale isolée;
  • craniosténose métopique isolée;
  • craniosténose unilatérale coronale isolée;
  • craniosténose bilatérale coronale isolée;
  • craniosynostose unilatérale lambdoïde isolée;
  • craniosynostose bilatérale lambdoïde isolée.
• Polysynostose.
• Pansynostose.

Dans la grande majorité des cas, on observe une fermeture prématurée d'une des sutures crâniennes: monosynostose. Parfois, deux ou plusieurs sutures peuvent être impliquées: polysynostose. Dans les cas les plus graves, une synostose de toutes les sutures crâniennes survient: on parle alors de pansynostose.

Très souvent, la synostose prématurée n'est pas accompagnée d'autres anomalies du développement. On parle alors de craniosynostose isolée. Il existe un autre groupe, caractérisé par la présence d'un ensemble d'anomalies du développement accompagnant la synostose d'une suture spécifique ou d'une synostose d'un groupe distinct de sutures crâniennes, entraînant une déformation caractéristique du visage et du crâne. Dans ces cas, le type d'hérédité peut généralement être établi, et parfois des anomalies génétiques sont également détectées; on parle alors de craniosynostose syndromique.

Craniosynostose sagittale

Parmi le nombre total de synostoses isolées, la scaphocéphalie est la maladie la plus courante, survenant avec une fréquence de 50 à 60 %.

Symptômes

La craniosténose sagittale se caractérise par une augmentation de la taille antéro-postérieure du crâne et une diminution de sa largeur. La tête de l'enfant est fortement allongée longitudinalement, avec des zones frontales et occipitales en surplomb et des zones temporales déprimées. Ces modifications du crâne entraînent la formation d'un visage ovale étroit. Ce type de déformation est appelé scaphocéphalie, ou crâne en forme de bateau.

Diagnostic, examen et examen physique

La forme caractéristique du crâne est visible dès la naissance. L'examen de la tête de dessus révèle une rétraction des zones pariétales, donnant une impression de constriction circulaire de la voûte crânienne au niveau ou légèrement en arrière des oreillettes. La présence d'une crête osseuse, palpable dans la projection de la suture sagittale, est considérée comme assez caractéristique. La forme de la tête évolue légèrement avec l'âge. Vers la fin de la croissance crânienne (5-6 ans), la déformation du visage en forme d'ovale allongé selon l'axe vertical, rétréci au niveau des zones temporales, devient plus marquée.

Durant la petite enfance, les enfants peuvent présenter un léger retard de développement psychomoteur. Cependant, en règle générale, en l'absence de pathologie concomitante, le développement de l'enfant est normal jusqu'à 3-4 ans. À partir de cet âge, des troubles visuels dus à une lésion du nerf optique et des symptômes neurologiques tels que maux de tête, fatigue, irritabilité, etc. peuvent apparaître. Ces troubles sont souvent longtemps considérés comme des traits de personnalité, une réaction aux changements climatiques, une carence vitaminique, un déficit d'attention, etc.

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Études en laboratoire et instrumentales

Lors de la tomodensitométrie (TDM), la détection d'un diamètre antéropostérieur accru sur les coupes et d'une longueur quasi identique des diamètres bitemporal et bipariétal sont considérées comme spécifiques de la synostose sagittale. Lors du remodelage tridimensionnel de l'image, l'absence de lumière dans la projection de la suture sagittale est visible.

Traitement

Le traitement chirurgical est préférable chez les enfants âgés de 4 à 6 mois. Durant cette période, un résultat relativement stable peut être obtenu avec une intervention minimale. À cet âge, la technique de L-plastie est généralement utilisée. L'objectif de l'opération est de créer des lésions osseuses dans la région pariétale afin de faciliter la croissance du cerveau en largeur.

Les enfants de plus d'un an doivent souvent subir un remodelage complet de la voûte crânienne, ce qui multiplie par trois la durée de l'intervention et s'accompagne d'un risque élevé de complications postopératoires. En général, une seule opération suffit pour que le cerveau se développe sans entrave et que les proportions du visage redeviennent normales.

Craniosynostose métopique (trigonocéphalie)

Le représentant le plus rare du groupe des craniosynostoses isolées est la craniosynostose métopique, qui représente 5 à 10 % du nombre total.

Symptômes

Malgré sa faible incidence, cette maladie est peut-être le plus souvent reconnue en raison de son tableau clinique caractéristique.

Avec la fermeture précoce de la suture métopique, une déformation triangulaire du front se forme, avec la formation d'une carène osseuse s'étendant de la glabelle à la grande fontanelle. Vue de dessus, une déformation triangulaire nette dont l'apex se situe dans la région de la glabelle est visible. Dans ce cas, les bords supérieurs et latéraux des orbites sont décalés vers l'arrière, ce qui donne la sensation d'une déviation du plan orbitaire vers l'extérieur avec une diminution de la distance interorbitaire (hypotellorisme). Cette pathologie frontale est si rare que les enfants atteints de trigonocéphalie sont souvent consultés par les généticiens et observés comme porteurs de syndromes héréditaires accompagnés d'une diminution de l'intelligence. En effet, la trigonocéphalie est considérée comme faisant partie intégrante de syndromes tels que le syndrome d'Opitz, le syndrome oro-facio-digital et d'autres.

Avec l'âge, la déformation du front se corrige légèrement grâce au lissage de l'apex de la crête et au développement des sinus frontaux, mais la courbure prononcée de l'os frontal, l'hypotellurisme et la rotation externe des marges supraorbitaires persistent. Il est impossible de prédire l'étendue des lésions cérébrales.

Dans ce groupe de patients, on observe avec une fréquence presque égale une bonne compensation, des déficiences visuelles prononcées et un retard intellectuel notable.

Traitement

Une telle craniosténose peut être traitée dès l'âge de 6 mois. Le schéma opératoire traditionnel consiste à remodeler le complexe orbitaire supérieur, en supprimant la rotation postérieure des orbites et en corrigeant la courbure de l'os frontal. Dans la plupart des cas, une seule intervention réalisée à temps permet non seulement d'améliorer les fonctions du système nerveux central, mais aussi d'obtenir un bon résultat esthétique.

Craniosynostose coronale unilatérale

Dans cette pathologie, la suture coronaire est située perpendiculairement à l'axe médian et est composée de deux moitiés égales. La fermeture prématurée de l'une de ses moitiés entraîne une déformation asymétrique typique, appelée plagiocéphalie. L'apparence d'un enfant atteint de plagiocéphalie se caractérise par un aplatissement du bord orbitaire supérieur et de l'os frontal du côté atteint, avec un surplomb compensatoire de la moitié opposée du front (Fig. 6-14, voir encart couleur). Avec l'âge, l'aplatissement de la région zygomatique et la courbure du nez vers le côté sain commencent à apparaître plus nettement. À l'âge scolaire, une déformation de l'occlusion s'ajoute, associée à une augmentation de la hauteur de la mâchoire supérieure et, par conséquent, à un déplacement de la mâchoire inférieure du côté de la suture prématurément fermée.

Les troubles visuels se manifestent le plus souvent par un strabisme. La plagiocéphalie est généralement considérée comme une caractéristique de la configuration crânienne postnatale. Mais contrairement à cette dernière, elle ne disparaît pas au cours des premières semaines de vie.

Traitement

Cette craniosténose est la seule monosynostose dont l'importance esthétique de l'intervention est égale, voire parfois supérieure, à l'importance fonctionnelle. Le traitement chirurgical, comme pour les autres craniosténoses, peut être réalisé dès les premiers mois de vie. Une intervention à 6 mois, si elle ne permet pas d'éliminer complètement la déformation, en atténuera considérablement les manifestations. La correction des déformations esthétiques résiduelles du visage peut être entreprise à un âge plus avancé. La technique chirurgicale consiste en une craniotomie de l'os frontal et du bord supra-orbitaire d'un ou des deux côtés, suivie d'un remodelage symétrique du bord supérieur des orbites et de la correction de la déformation de l'os frontal. Parfois, pour obtenir un effet esthétique plus durable, il est nécessaire de remodeler la région pariétale du côté atteint.

Craniosynostose coronale bilatérale

La craniosynostose coronale bilatérale isolée survient avec la même fréquence que ses lésions unilatérales - environ 15 à 20 % du nombre total de synostoses.

La craniosynostose coronale bilatérale se traduit par une tête large et aplatie dans la direction antéropostérieure, avec un front plat et haut et des bords orbitaires supérieurs aplatis. Cette forme est appelée brachycéphalie. Dans les cas graves, la tête prend une forme de tour, s'effilant vers le haut. Cette déformation est appelée acrocéphalie.

Le tableau neurologique, comme dans la plupart des cas de synostoses isolées, est non spécifique, mais la gravité des phénomènes neurologiques et ophtalmologiques est généralement plus marquée et se manifeste à un stade plus précoce. Cela est probablement dû à la longueur importante de la suture.

Traitement

Le traitement chirurgical vise à augmenter la taille antéro-postérieure. Pour ce faire, une craniotomie bifrontale et une ostéotomie du complexe supra-orbitaire sont réalisées. Le complexe supra-orbitaire est ensuite fixé par une avancée antérieure de 1 à 2 cm. L'os frontal est fixé rigidement au complexe supra-orbitaire et laissé libre au niveau du défaut de projection et de la suture coronaire excédentaire, permettant ainsi la croissance cérébrale. Cette technique, largement utilisée dans le monde, est appelée « front flottant ».

Le pronostic du traitement chirurgical de la craniosténose coronaire isolée est assez favorable; généralement, une seule opération élimine les déformations et assure la croissance ultérieure du cerveau.

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Craniosynostose lambdoïde

La suture lambdoïde, comme la suture coronale, est divisée en deux moitiés au point de contact avec la suture sagittale, par conséquent, des dommages unilatéraux et bilatéraux sont possibles.

L'incidence de la fermeture prématurée des sutures est d'environ 10 % et, dans la grande majorité des cas, elle est unilatérale.

En cas de synostose unilatérale, un aplatissement de la partie occipitale se produit, entraînant la formation d'une plagiocéphalie occipitale. Cette synostose semble être la plus difficile à diagnostiquer, car la fermeture unilatérale de l'occiput est presque toujours considérée par les médecins comme « positionnelle », causée par la position forcée de la tête de l'enfant sur le côté. Une telle position forcée est souvent observée chez les enfants présentant une augmentation unilatérale du tonus musculaire ou en cas de torticolis. Signes distinctifs de la synostose: la déformation synostotique est constatée dès la naissance; avec l'âge, elle ne change pas significativement, quelles que soient les mesures prises pour modifier la position de la tête de l'enfant dans son berceau.

La plagiocéphalie positionnelle survient après la naissance, s'aggrave au cours des premières années de vie et tend à régresser de manière significative après le début de la physiothérapie.

Étant donné que la déformation est pratiquement invisible sous les cheveux et qu'elle ne présente aucune manifestation neurologique évidente, la synostose lambdoïde est la plus souvent sous-diagnostiquée de ce groupe de maladies. Malgré cela, le risque de troubles neurologiques impose un diagnostic et un traitement précoces.

Traitement

Le traitement chirurgical est généralement pratiqué entre 6 et 9 mois, lorsque l'enfant commence à passer plus de temps éveillé, car le risque de récidive de la déformation due à la pression exercée sur la zone remodelée diminue. L'essentiel de l'intervention consiste à craniotomier le lambeau pariéto-occipital du côté de la lésion et à le remodeler pour créer une courbure acceptable.

Presque toujours, le traitement est unique et en une seule étape, car les petites déformations résiduelles sont masquées de manière fiable par les cheveux et ne nécessitent pas d'interventions répétées.

Crakiosynistoses syndromiques

La craniosynostose syndromique est le groupe le plus rare et en même temps le plus complexe de maladies congénitales de la région craniofaciale tant du point de vue de la correction chirurgicale des déformations présentées que du point de vue du pronostic du développement neurologique et mental.

Tableau clinique et diagnostic

Dans la grande majorité des cas, en plus de la craniosynostose chez l'enfant, on détecte un trouble de la croissance des os du visage, entraînant des troubles respiratoires et alimentaires, une déficience visuelle et une déformation esthétique grave.

Habituellement, le principal signe clinique est une brachycéphalie sur fond de synostose prématurée de la suture coronaire. La déformation est aggravée par un sous-développement de la mâchoire supérieure, ce qui entraîne une déformation caractéristique du visage en creux, avec exophtalmie et hypertellorémie orbitaire. Cette lésion combinée altère fortement la respiration et l'alimentation du nouveau-né, ce qui détermine la gravité de l'affection au cours des premiers jours et mois de vie et nécessite une surveillance intensive. Souvent, dans les cas de craniosynostoses syndromiques, non seulement la suture coronaire, mais aussi d'autres sutures, prolifèrent, provoquant une craniosynostose. Ainsi, les troubles respiratoires et les difficultés alimentaires sont aggravés par des troubles neurologiques, ce qui nécessite un traitement chirurgical précoce. Il est important de rappeler que la plupart des patients atteints de craniosynostoses syndromiques présentent une forte augmentation de la fontanelle antérieure, voire un élargissement de la suture sagittale sur toute sa longueur. Cela déroute souvent les cliniciens qui ne peuvent pas imaginer la possibilité d’une fontanelle dilatée coexistant avec une fermeture prématurée de la suture.

En règle générale, en l'absence de soins qualifiés, les enfants atteints de synostoses syndromiques décèdent au cours de leur première année de vie des suites de maladies respiratoires graves et fréquentes, compliquées par une pneumonie. En l'absence de traitement chirurgical rapide et compétent, la plupart de ces patients présentent des troubles mentaux et neurologiques prononcés.

Traitement

Le traitement des enfants atteints de synostoses syndromiques doit débuter à la maternité. Il est nécessaire d'assurer une respiration et une alimentation optimales. En raison de l'hypoplasie maxillaire chez l'enfant, une atrésie des choanes est souvent évoquée à tort, nécessitant une choanotomie. Ce traitement est parfois efficace, car le port postopératoire d'inserts nasaux améliore la respiration nasale. Une voie orale peut également être utilisée pour faciliter la respiration pendant le sommeil. Dans certains cas, une trachéotomie peut être nécessaire.

L'alimentation de l'enfant doit être organisée dès que possible. Naturellement, dans les premiers jours de vie, l'alimentation par sonde peut parfois être justifiée, mais il est nécessaire de passer rapidement à une alimentation à la tétine, à la cuillère ou au gobelet. L'expansion du système ventriculaire cérébral est parfois interprétée à tort comme une hydrocéphalie, et de fortes doses de diurétiques sont prescrites. Cependant, grâce à une surveillance attentive de l'augmentation du périmètre crânien, il est important de noter qu'il n'y a pratiquement aucun écart par rapport à la croissance normale. Un exorbitisme sévère chez les enfants atteints de synostoses syndromiques doit faire l'objet d'une attention particulière de la part des ophtalmologistes. Les enfants doivent suivre un traitement spécifique visant à prévenir le dessèchement cornéen. Dans les cas sévères d'exorbitisme, une blépharorrhée peut être nécessaire pendant plusieurs semaines afin de prévenir des lésions cornéennes graves et une luxation du globe oculaire. Le traitement chirurgical des enfants atteints de craniosynostoses syndromiques se déroule traditionnellement en trois étapes.

• Au cours de la première année de vie, une cranioplastie est réalisée selon la technique du « front flottant ». La brachycéphalie est éliminée et le volume du crâne est augmenté, créant ainsi les conditions d'une croissance cérébrale normale. Si la grande fontanelle est fermée ou petite, le traitement peut débuter dès l'âge de 6 mois.
• À l'étape suivante, la zone médiane du visage est avancée afin d'améliorer la respiration nasale et d'éliminer l'hypertellorisme et l'exorbitisme. À ce stade, une correction esthétique importante est réalisée et l'occlusion est normalisée. Cette étape est réalisée chez les enfants âgés de 5 à 6 ans.
• Au dernier stade, des interventions cosmétiques finales sont réalisées visant à normaliser la morsure, à corriger les déformations du nez, des orbites et de la zone périorbitaire.

Actuellement, une méthode de compression-distraction a été développée pour mobiliser les os du crâne et du visage. Grâce à des dispositifs de distraction, il est possible de combiner les première et deuxième étapes en une seule, ce qui simplifie considérablement le traitement et assure une amélioration précoce des fonctions respiratoires. La craniosténose doit être traitée par des dispositifs de distraction dès l'âge de 9 mois.

Malgré tous les efforts pour accélérer le rétablissement des proportions crâniennes normales et la normalisation de la respiration en cas de troubles syndromiques, le pronostic du traitement de ces enfants est plus sombre que celui des synostoses isolées. Cela est dû au fait qu'environ 90 % des enfants présentent des malformations combinées du cerveau et d'autres organes. Malgré une prise en charge qualifiée et rapide, environ 30 % des patients présentent un retard de développement neuropsychique.

Mais si l'on considère un groupe d'enfants non traités, leur capacité intellectuelle atteint 80 %, alors qu'exactement la moitié d'entre eux peuvent être réhabilités. Ainsi, la craniosténose, malgré la gravité de ses manifestations externes et fonctionnelles, est traitée avec succès grâce aux avancées modernes de la chirurgie reconstructive, ce qui permet d'espérer des progrès significatifs dans la réadaptation esthétique, fonctionnelle et sociale de ces patients dans un avenir proche.

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Comment reconnaître une craniosynostose?

Parmi les méthodes diagnostiques instrumentales, la meilleure est reconnue comme la tomodensitométrie avec remodelage tridimensionnel des os de la voûte crânienne et de la face. L'examen permet d'identifier les signes intracrâniens d'hypertension, de confirmer la présence d'une synostose en cas de lésion isolée et de réaliser toutes les sutures nécessaires en cas de polysynostose.

Le moyen le plus simple de diagnostiquer une synostose prématurée des sutures crâniennes est l'examen. Une craniosynostose peut déjà être suspectée chez un nouveau-né par la seule forme de la tête. Une forme anormale du crâne, notamment associée à une déformation du squelette facial, doit inciter tout médecin à envisager cette maladie.

Chez les enfants présentant une synostose de plusieurs sutures, on observe une nette tendance à l'augmentation du déficit neurologique proportionnellement au nombre de sutures affectées. En cas de lésion de deux sutures ou plus, on peut déjà parler de craniosténose. Si, chez les enfants présentant une synostose isolée d'une des sutures crâniennes, le passage du stade de sous-compensation au stade de décompensation se produit dans environ 10 % des cas, en cas de polysynostose, cette transition se produit chez plus de la moitié des enfants. Les signes neurologiques apparaissent généralement vers l'âge de 2-3 ans, mais à cet âge, le cerveau est déjà endommagé.

Diagnostic différentiel

Les déformations crâniennes peuvent ne pas être dues à une synostose prématurée des sutures. À l'inverse, la craniosténose peut être la conséquence d'une lésion cérébrale entraînant un arrêt de la croissance. Dans ce cas, un traitement chirurgical peut être envisagé uniquement pour des raisons esthétiques, car une telle intervention ne permet pas d'obtenir d'amélioration fonctionnelle.

L'exemple le plus courant de déformation crânienne non synostotique est la plagiocéphalie positionnelle. Dans cette affection, la modification de la forme de la tête survient pendant la période néonatale, sur fond de limitation de l'activité motrice spontanée de l'enfant, avec rotation forcée de la tête d'un côté ou de l'autre. La cause est souvent un torticolis et des troubles dystoniques survenus suite à une encéphalopathie périnatale. La déformation positionnelle du crâne diffère de la craniosynostose proprement dite en ce qu'elle se manifeste dès les premières semaines de vie, tandis que les synostoses existent dès la naissance. Ensuite, grâce à des soins appropriés, à la physiothérapie et à la rééducation par l'exercice, aux massages et à la normalisation de la position de la tête de l'enfant dans son berceau à l'aide de divers dispositifs, la déformation peut diminuer considérablement, voire disparaître complètement. Lors d'une radiographie du crâne, toutes les sutures crâniennes sont toujours clairement visibles.

Un bombement ou un affaissement de certaines zones de la tête peut être la conséquence d'un traumatisme intranatal (fracture des os du crâne, céphalhématome, etc.). Dans de tels cas, l'anamnèse indique toujours une anomalie du déroulement normal du travail ou du début de la période postnatale. Ces mêmes déformations peuvent être la conséquence de kystes cérébraux sous-jacents, de malformations vasculaires, etc.

Auparavant, la brachycéphalie était souvent observée chez les enfants atteints de craniotabiase due à une carence en vitamine D. Aujourd'hui, la prévention généralisée du rachitisme a permis de réduire au minimum le nombre de ces pathologies.

Dans certains cas, la craniosténose est confondue avec une microcéphalie. Comme les synostoses, la microcéphalie se caractérise par une fermeture précoce des fontanelles et des sutures crâniennes. De plus, dans certains cas, une véritable synostose de sutures crâniennes individuelles peut survenir à un moment atypique pour leur fermeture physiologique. Il est important de rappeler qu'en cas de microcéphalie, le retard de croissance cérébrale entraîne une diminution de l'activité ostéogénique; la synostose des sutures se produit donc progressivement. En cas de craniosténose, la diminution de l'activité ostéogénique est primaire; une radiographie caractéristique est donc toujours détectable dès la naissance. Le retard du développement psychomoteur chez les enfants atteints de microcéphalie survient plus tôt et est toujours beaucoup plus sévère qu'en cas de craniosténose.

Enfin, la principale différence entre la microcéphalie et la craniosynostose réside dans les signes de lésions cérébrales sans augmentation de la pression intracrânienne, détectés par des méthodes de neuroimagerie telles que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM). Un diagnostic différentiel précis est essentiel au pronostic: une détection précoce de la synostose permet de prévenir efficacement le retard mental, tandis qu'en cas de microcéphalie, le traitement chirurgical est pratiquement inefficace.

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Comment traiter la craniosténose?

Concernant le traitement des craniosynostoses, les techniques chirurgicales ont été parfaitement développées et ne présentent pratiquement aucune complication en clinique spécialisée. Plus le patient est jeune, plus le risque de complications est faible et meilleurs sont les résultats fonctionnels et esthétiques.

La période la plus active de la croissance cérébrale est considérée comme allant jusqu'à 2 ans. À cet âge, le cerveau atteint 90 % du volume d'un adulte. Ainsi, d'un point de vue fonctionnel, la craniosténose peut être prévenue par un traitement chirurgical précoce. Selon la littérature, l'âge optimal pour traiter une craniosténose se situe entre 6 et 9 mois. Les avantages suivants sont reconnus pour le traitement à cet âge:

• facilité de manipulation des os forts et mous du crâne:
• facilitant le remodelage final de la forme du crâne par le cerveau en croissance rapide:
• plus l'enfant est jeune, plus les défauts osseux résiduels guérissent complètement et rapidement.

Si le traitement est réalisé après 3 ans, il est peu probable qu'il entraîne une amélioration significative des fonctions cérébrales et de la vision. L'opération visera davantage à corriger la déformation présente, c'est-à-dire à des fins esthétiques.

La principale caractéristique du traitement chirurgical moderne n’est pas seulement d’augmenter le volume du crâne, mais également de corriger sa forme.

Actuellement, le traitement le plus efficace est celui réalisé en collaboration avec un chirurgien maxillo-facial et un neurochirurgien. Le traitement chirurgical consiste à remodeler les os de la voûte crânienne. Pour ce faire, les os des zones déformées sont retirés et réorganisés dans la position anatomique correcte, tandis que la boîte crânienne est élargie.