Fibrothorax

Les maladies de la cavité pleurale sont une complication fréquente qui se développe après diverses pathologies bronchopulmonaires. L'une de ces complications peut être le fibrothorax, un processus fibreux oblitérant dans la cavité pleurale. L'oblitération résulte de l'accumulation de masse fibreuse libérée par les sécrétions pleurales liquides, ainsi que de nodules fibrineux dans l'hémothorax.

Le fibrothorax peut être le résultat d'une pleurésie exsudative (en particulier tuberculeuse), d'un empyème pleural, de diverses blessures ou d'opérations sur la poitrine.

En termes simples, le fibrothorax est le remplissage (l'hypertrophie) de la cavité pleurale, avec un risque élevé d'ossification ultérieure. Le glissement normal des feuillets pleuraux est entravé et les poumons perdent leur capacité à s'ouvrir complètement lors de l'inspiration. Ce processus s'accompagne de douleurs intenses et peut se propager au tissu pulmonaire: dans ce cas, les organes thoraciques peuvent se déplacer vers le côté affecté. [ 1 ]

Épidémiologie

Les pathologies respiratoires comptent parmi les maladies les plus courantes. Ces dernières années, leur part a augmenté d'environ 10 %. Les experts attribuent cette augmentation de la morbidité à la détérioration de la situation socio-économique et écologique, à la baisse du niveau de vie et à l'augmentation des migrations.

Dans la grande majorité des cas, le fibrothorax est une complication d'autres maladies. Sa fréquence, dans l'ensemble de la morbidité, est estimée à environ 2 à 4 %. Chez les patients des cliniques chirurgicales, ce chiffre pourrait être légèrement supérieur; toutefois, à ce jour, ces données statistiques ne sont pas disponibles. [ 2 ]

Causes fibrothorax

Dans la grande majorité des cas, le fibrothorax se développe comme une complication d'autres pathologies du système respiratoire, et en particulier de la plèvre. Ainsi, les causes initiales du fibrothorax sont souvent:

• inflammation de la plèvre (sèche ou exsudative);
• empyème de la plèvre;
• pleurésie aseptique avec inflammation du pancréas;
• processus tumoral (mésothéliome);
• métastases oncologiques;
• blessures pénétrantes à la poitrine;
• pulmonectomie (totale ou partielle);
• tuberculose pleurale;
• pleurésie résultant de processus auto-immuns.

Les premiers signes de trouble fibrotique apparaissent généralement plusieurs mois après la maladie sous-jacente. Par exemple, un fibrothorax après une pneumectomie peut se développer environ 6 à 18 mois après l'intervention.

Comme nous l'avons déjà noté, le fibrothorax n'est presque jamais considéré comme une pathologie indépendante, mais plutôt comme une complication d'autres maladies. Ces pathologies déclenchantes peuvent être des affections pulmonaires ou d'autres maladies n'endommageant pas directement le tissu pulmonaire.

Facteurs de risque

Le fibrothorax est une maladie complexe et multifactorielle. Les principaux facteurs prédisposant au développement de cette pathologie sont:

• pathologies inflammatoires chroniques ou fréquentes du système respiratoire;
• troubles métaboliques (principalement diabète sucré, obésité);
• vieillesse;
• insuffisance cardiaque, dysfonctionnement du ventricule gauche;
• insuffisance rénale aiguë, stades aigus de l'insuffisance rénale chronique; [ 3 ]
• patients sous hémodialyse;
• pathologies du réseau vasculaire périphérique;
• chirurgie pulmonaire (en particulier, pulmonectomie).

Les points ci-dessus font référence aux facteurs de risque dits généraux.

De plus, le risque de développer un fibrothorax augmente en cas d’insuffisance respiratoire, de ventilation artificielle prolongée et de séjour prolongé en unité de soins intensifs.

Pathogénèse

Le fibrothorax est l'oblitération de la cavité pleurale par des adhérences et du tissu conjonctif fibreux, entraînant la perte de la fonction respiratoire. Le plus souvent, ce problème survient à la suite d'une pneumectomie.

Une autre cause fréquente de développement de pathologies est considérée comme étant les processus inflammatoires pleuraux, notamment l'empyème et l'hémothorax. Ces réactions entraînent la formation d'adhérences pleurales massives et une réduction significative de la taille du poumon due à une fibrose pleurogénique.

La cavité pleurale d'une personne saine est un espace anatomique en forme de fente, délimité par les feuillets pleuraux pariétaux et viscéraux (membrane séreuse). Normalement, cet espace ne devrait contenir aucune inclusion. Cependant, sous l'influence de certains facteurs étiologiques, des modifications pathologiques de la plèvre se produisent, entraînant une fibrose accrue et un comblement (fusion) de la cavité.

Symptômes fibrothorax

Les symptômes du fibrothorax sont non spécifiques, ce qui rend le diagnostic difficile. En général, le tableau clinique peut se traduire par les symptômes suivants:

• Signes de lésions pleurales:
  • douleur thoracique;
  • diminution du volume du côté affecté de la poitrine, retard respiratoire d'une moitié;
  • récession des espaces entre les côtes.
• Signes d’insuffisance respiratoire:
  • difficulté à respirer même avec une activité physique minimale;
  • cyanose du bout des doigts et des ongles, ainsi que de la zone du triangle nasogénien;
  • fatigue accrue, sensation de faiblesse.

La gravité des symptômes peut varier selon l'étendue des lésions pleurales et la présence de complications telles qu'une insuffisance respiratoire. Le plus souvent, il ne s'agit pas d'un seul, mais de plusieurs signes évidents à la fois, qui forment le syndrome correspondant.

Le syndrome fibrothorax dans son ensemble est un ensemble de symptômes liés à un mécanisme pathogénique. La combinaison de ces symptômes peut varier au sein des manifestations mentionnées ci-dessus.

Les manifestations initiales du fibrothorax peuvent être les suivantes:

• le patient se plaint de douleurs intrathoraciques, qui s'intensifient lors de la toux, ainsi que d'un essoufflement d'intensité variable;
• En cas de fibrothorax sévère, le patient ressent une tachycardie, des étourdissements, des douleurs thoraciques, une peau pâle et des cernes sous les yeux;
• Si le fibrothorax se développe dans le contexte d'un processus infectieux et inflammatoire, il y a alors une augmentation de la température, des frissons, une faiblesse générale et des signes d'intoxication.

Quelle que soit l'ampleur de la progression de la maladie, tous les patients présentent des difficultés respiratoires et des douleurs thoraciques à des degrés divers. Cependant, ces symptômes ne peuvent être qualifiés de spécifiques; une radiographie ou un scanner est donc nécessaire pour établir un diagnostic.

Modifications thoraciques caractéristiques du fibrothorax

Examen thoracique	Enfoncement et retard respiratoire du côté affecté, contraction des espaces entre les côtes au moment de l'inspiration.
Examen de palpation	Le tremblement vocal est faible ou (–).
Percussion	Un son sourd ou émoussé.
Auscultation	La respiration est faible ou inaudible, un bruit pleural est présent, la bronchophonie est faible ou (–).
Radiographie	La lésion fibrothorax apparaît comme un noircissement homogène.

• Fibrothorax droit

Le fibrothorax peut survenir aussi bien à gauche qu'à droite. En cas de pathologie droite, le symptôme principal est souvent l'essoufflement, tant pendant l'activité physique qu'au repos. À mesure que la maladie progresse, d'autres symptômes apparaissent, tels qu'une tachycardie, un gonflement des membres inférieurs, un gonflement et des pulsations des veines du cou, ainsi qu'une douleur derrière le sternum droit. Les patients se plaignent d'une faiblesse musculaire importante, de fatigue et d'une incapacité à faire de l'exercice.

• Fibrothorax gauche

La localisation gauche du fibrothorax nécessite souvent un diagnostic différentiel avec des affections du système respiratoire, mais aussi du système cardiovasculaire. Les patients peuvent se plaindre de douleurs cardiaques irradiant vers l'épaule gauche ou le côté gauche de l'abdomen.

Il n'est pas rare que les lésions fibreuses du côté gauche s'accompagnent d'une accélération du rythme cardiaque et d'un essoufflement. La douleur s'aggrave généralement en cas de toux, d'éternuements et de mouvements brusques.

Formes

Le fibrothorax peut être classé selon un certain nombre de caractéristiques qui dépendent d’un certain critère.

Selon le facteur causal, la maladie peut être:

• postopératoire (suite à une pneumectomie);
• pathologique (dû à une autre maladie sous-jacente).

Selon l’évolution du processus inflammatoire, le fibrothorax peut être:

• croissant;
• écurie.

Si l'on prend en compte la localisation de la pathologie, on distingue les types de fibrothorax suivants:

• apicale;
• interlobaire;
• paracostal;
• supradiaphragmatique;
• paramédiastinal.

Le fibrothorax idiopathique, ou primaire, est un type de maladie qui survient sans cause apparente.

Complications et conséquences

Les principaux effets indésirables du fibrothorax sont:

• insuffisance respiratoire chronique (manque d'oxygène dans l'organisme);
• hypertension pulmonaire;
• maladie cardiaque pulmonaire chronique;
• infection secondaire et développement du processus inflammatoire dans les poumons.

Lors du développement du processus inflammatoire et du fibrothorax, le réseau vasculaire et le cœur peuvent se déplacer latéralement. Cette situation risque d'augmenter la pression thoracique et de perturber le flux sanguin cardiaque. Dans ce cas, il est important de prévenir le développement d'une insuffisance cardiopulmonaire: si un déplacement d'organe est détecté, une intervention chirurgicale d'urgence est recommandée.

La probabilité d'effets indésirables et de complications dépend de la gravité et de la prévalence du fibrothorax. Une pathologie détectée à un stade avancé est souvent annonciatrice d'une évolution défavorable. Une orientation rapide vers un médecin et un traitement adéquat augmentent les chances de guérison relative du patient, notamment grâce à l'inhibition des processus fibrotiques. Cependant, même un patient guéri nécessite une surveillance médicale régulière.

Diagnostics fibrothorax

Les principales méthodes de recherche en cas de suspicion de fibrothorax sont les suivantes:

• Méthodes de base:
  • examen général du patient;
  • examen de la région thoracique;
  • méthode de palpation;
  • examen de percussion;
  • écoute (méthode auscultatoire).
• Méthodes supplémentaires:
  • radiographie thoracique;
  • analyses de sang et d'expectorations.

Le fibrothorax se caractérise généralement par des plaintes de dyspnée et de douleurs thoraciques. Lors d'un examen général, une pâleur de la peau et une cyanose sont à noter. [ 4 ]

Lors d'un examen médical, on détecte une récession du côté affecté de la poitrine, une respiration rapide et superficielle et un décalage du côté affecté lors d'une inhalation profonde.

Quel son de percussion est observé en cas de fibrothorax? En règle générale, on note une matité du son de percussion.

À l'auscultation, la respiration est faible et vésiculaire, voire inaudible. Un bruit de frottement pleural est perceptible. La bronchophonie est faible, voire absente.

La palpation révèle un affaiblissement marqué du frémissement vocal, voire son absence. [ 5 ]

Les analyses de sang et d’expectorations ne montrent aucun changement spécifique.

Le diagnostic instrumental repose principalement sur la radiographie standard ou la tomographie de la cavité thoracique. Afin de différencier les accumulations fibrineuses des sécrétions liquidiennes dans la plèvre, certains patients subissent une ponction pleurale. Cette procédure diagnostique consiste à réaliser une ponction avec pompage du contenu intracavitaire. Le matériel est ensuite soumis à des analyses de laboratoire pour rechercher des signes infectieux, des cellules atypiques ou des filaments de fibrine. [ 6 ]

L’ampleur des mesures ultérieures dépend des résultats du diagnostic initial.

• Fibrothorax à la radiographie

L'image radiographique du fibrothorax se présente sous la forme d'une ombre homogène. On observe un assombrissement réduit et plus ou moins intense du champ pulmonaire affecté, une position élevée du dôme diaphragmatique, une fermeture oblitérante des sinus costo-ophréniques et un déplacement des organes médiastinaux vers le côté atteint. L'apparition de zones de calcification pleurale est possible.

On observe un épaississement des surfaces pleurales et des zones avec des adhérences formées.

Les signes radiologiques du fibrothorax peuvent être complétés par des foyers tuberculeux pulmonaires, pleuraux et osseux. Il est parfois possible d'enregistrer la présence de calcifications – dépôts denses de sels de calcium. [ 7 ]

Diagnostic différentiel

Le fibrothorax doit être distingué des pathologies suivantes:

• compaction focale ou lobaire du tissu pulmonaire;
• cavités dans le tissu pulmonaire;
• atélectasie obstructive ou par compression;
• hydrothorax;
• pneumothorax;
• constriction bronchique exsudative;
• obstruction bronchique;
• syndrome de détresse respiratoire.

Traitement fibrothorax

Il est impossible de guérir le fibrothorax par des médicaments, quel que soit le stade de la maladie. Aucun médicament ne permet de dissoudre les excroissances fibreuses et de nettoyer la cavité pleurale, restaurant ainsi sa fonctionnalité.

Cependant, les médicaments contre le fibrothorax sont prescrits principalement dans le but d’influencer la cause sous-jacente du problème.

Par exemple, si la maladie a été précédée d’une maladie microbienne chronique, il convient alors de prescrire des antibiotiques en fonction de la résistance des bactéries identifiées.

En cas d’inflammation intense, des anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être utilisés.

Lors du développement initial de la tumeur, une chimiothérapie et d’autres traitements appropriés sont prescrits, en fonction des indications individuelles.

En cas de processus inflammatoire initial d'étiologie rhumatismale ou autre étiologie auto-immune, l'utilisation de corticostéroïdes est appropriée.

Si la cause sous-jacente du fibrothorax n'est plus pertinente ou ne peut être déterminée, en cas de détérioration stable de la dynamique de la pathologie, on a recours à un chirurgien. En cas de compression pulmonaire évidente, la chirurgie est indispensable; dans ce cas, une décortication, ou pleurectomie, est pratiquée. L'intervention consiste à retirer des zones pleurales pour libérer le poumon et restaurer sa fonction.

Chez les patients présentant un fibrothorax après une pneumectomie, une intervention supplémentaire est inappropriée. Par conséquent, dans de telles situations, l'accent est mis sur un traitement symptomatique. Les principaux objectifs de ce traitement sont les suivants:

• minimiser les manifestations d’essoufflement;
• optimiser la fonctionnalité d’un poumon sain;
• soulager le système cardiovasculaire.

Médicaments

Les médicaments ne peuvent pas éliminer le processus fibrotique en développement; pour cela, une intervention chirurgicale est nécessaire, ce qui n'est pas toujours sûr et approprié. Cela ne signifie pas pour autant qu'un traitement médicamenteux n'est pas nécessaire: des médicaments sont prescrits pour améliorer la qualité de vie du patient et soulager les symptômes.

• Pour lutter contre le processus infectieux et inflammatoire du fibrothorax, des antibiotiques à large spectre d'activité antibactérienne sont prescrits. Parmi ces médicaments figurent la ceftriaxone, la doxycycline et l'azithromycine. Des médicaments antituberculeux sont également souvent utilisés, notamment l'isoniazide et la rifampicine.

Ceftriaxone

Céphalosporine de 3e génération à action prolongée et à large spectre d'activité. Le médicament est utilisé en moyenne à raison de 1 à 2 g toutes les 24 heures, pendant plusieurs jours (généralement pas plus d'une semaine). Les effets secondaires les plus fréquents de la ceftriaxone sont: diarrhée, éruptions cutanées, élévation des enzymes hépatiques, éosinophilie, leucopénie.

Azithromycin

Un antibiotiques macrolides représentatif, caractérisé par une large gamme d'activité antibactérienne. Le médicament est pris une fois par jour, quotidiennement, entre les repas. La durée du traitement est déterminée par le médecin (généralement 3 à 5 jours). Le risque d'effets secondaires est faible. Dans de rares cas, une dyspepsie, une éruption cutanée, une vaginite et une neutropénie sont possibles.

• Pour éliminer les symptômes d'intoxication, une réhydratation par voie orale et intraveineuse, la prise de médicaments anti-inflammatoires et antipyrétiques (acide acétylsalicylique, paracétamol, ibuprofène, etc.) sont appropriées.

Paracétamol	Un analgésique et antipyrétique pouvant être pris 1 à 2 comprimés 3 fois par jour. Il est conseillé de respecter un intervalle d'au moins 4 heures entre les prises. Les effets secondaires du traitement par paracétamol sont très rares: allergies, nausées, augmentation de l'activité des enzymes hépatiques.
Régidron	La solution de réhydratation orale est utilisée pour rétablir l'équilibre hydroélectrolytique et corriger l'acidose. Regidron est pris selon la prescription médicale. Les effets secondaires sont extrêmement rares.

• Pour soutenir la fonction hépatique, des hépatoprotecteurs sont prescrits (Essentiale, Karsil, Gepabene) et, dans les cas plus complexes de fibrothorax, des corticostéroïdes.

Essentiel forte N

Médicament hépatoprotecteur à prendre 2 gélules trois fois par jour au cours d'un repas. La durée d'administration est de 2 à 3 mois, à l'appréciation du médecin. Effets secondaires possibles: troubles digestifs, rarement: réaction allergique.

Prednisolone

Glucocorticoïde hormonal aux effets anti-inflammatoires, antiallergiques, désensibilisants et immunosuppresseurs. La posologie est déterminée individuellement. Le traitement se termine par une réduction progressive de la dose. Une utilisation prolongée du médicament peut entraîner des troubles de la vision, une dyspepsie, des troubles du sommeil, des thromboses, des variations de la tension artérielle et des troubles du système nerveux.

Traitement de physiothérapie

L'utilisation de l'oxygène à des fins thérapeutiques et prophylactiques est appelée oxygénothérapie. Cette méthode est particulièrement importante dans le fibrothorax, car elle permet de compenser le manque d'oxygène dans les tissus.

Dans le contexte de l'oxygénothérapie, les patients constatent une augmentation de la teneur en oxygène dans le plasma, une amélioration de la respiration, une augmentation du taux d'oxyhémoglobine dans le sang et une diminution de l'acidose métabolique en minimisant la quantité de produits sous-oxydés dans les tissus.

L'oxygénothérapie ne permet pas d'enrayer la progression du fibrothorax, mais elle améliore significativement la qualité de vie des patients. Grâce au traitement, le bien-être s'améliore considérablement et le sommeil se normalise. L'intervention peut être réalisée avec des appareils fixes et mobiles, ce qui simplifie grandement la situation.

En plus du traitement à l'oxygène, il est recommandé au patient de maîtriser la technique de respiration correcte et on lui prescrit des exercices de respiration qui aident à améliorer la ventilation pulmonaire.

Traitement chirurgical

Tous les patients dont le fibrothorax entraîne une compression pulmonaire sont traités par une intervention chirurgicale appelée pleurectomie avec décortication. Cette intervention consiste à retirer la portion nécessaire de la plèvre pour libérer le poumon et restaurer sa fonction.

Lors d'une pleurectomie, une partie de la plèvre pariétale et viscérale est retirée. Par voie latérale, le médecin pratique une dissection tissulaire avec résection de la cinquième à la sixième côte. Une partie de la plèvre est ensuite décollée par une méthode mousse, séparée du poumon, puis retirée. [ 8 ]

Afin de redresser complètement le poumon, le chirurgien procède à une décortication (élimination des accumulations fibreuses). La cavité thoracique est drainée à l'aide de deux drains.

Grâce à l’intervention, le poumon affecté se redresse et le système respiratoire commence à fonctionner normalement.

Si un fibrothorax se développe après une pneumectomie, l'intervention chirurgicale n'est pas nécessaire. Dans ce cas, un traitement symptomatique de soutien est prescrit pour réduire l'essoufflement et alléger la charge cardiovasculaire.

La prévention

La formation d'un fibrothorax peut être évitée dans de nombreux cas. Pour minimiser le risque de développement de ce processus pathologique, il est nécessaire de suivre les recommandations suivantes:

• consulter rapidement un médecin concernant le diagnostic et le traitement des troubles respiratoires;
• renforcer le système immunitaire, éviter l'hypothermie;
• abandonner les mauvaises habitudes, en particulier le tabagisme;
• éviter l’inhalation passive de fumée de cigarette;
• pour éviter les dommages chimiques au système respiratoire, si nécessaire, utiliser un équipement de protection individuelle;
• éliminer rapidement tout processus infectieux et inflammatoire dans le corps;
• bien manger, mener une vie active, éviter l’inactivité physique;
• se soumettre systématiquement à un diagnostic préventif complet du corps et faire réaliser une image fluorographique des poumons chaque année.

Prévoir

Si le développement du fibrothorax est stoppé à temps, le pronostic peut être plus ou moins favorable. La probabilité de complications est évaluée en fonction de la gravité de la maladie initiale, de l'âge et de l'état de santé général du patient, ainsi que du degré de propagation du processus fibreux.

Le plus souvent, la fibrose évolue sans relation linéaire avec le temps. Plus le fibrothorax passe par des stades, plus son évolution est grave et plus le pronostic est défavorable.

Si un patient reçoit un diagnostic de fibrothorax, le traitement doit toujours être prescrit par un médecin qualifié. Cependant, il n'existe pas de norme thérapeutique dans ce cas. Comme, dans de nombreux cas, le développement et la progression de la maladie sont précédés de processus inflammatoires, des anti-inflammatoires peuvent être prescrits. Les corticostéroïdes ne sont indiqués que pour le traitement des patients présentant des maladies auto-immunes et des lésions respiratoires aiguës dues à une intoxication.

Une évolution favorable de la maladie peut être envisagée lors d'une décortication pulmonaire. Après une telle intervention, le patient peut « oublier » le problème et poursuivre une vie tout à fait normale. Si l'on envisage une prise en charge non chirurgicale des patients diagnostiqués avec un fibrothorax, même en cas d'insuffisance respiratoire minime, il existe un risque de progression de la pathologie. L'évolution la plus défavorable est observée chez les patients ayant contracté une pneumectomie ou présentant une insuffisance respiratoire sévère évidente.