Fibrome nasopharyngé: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le fibrome nasopharyngé est une tumeur fibreuse de consistance dense, caractérisée par un saignement important, d'où son nom d'angiofibrome. Cette tumeur est connue depuis Hippocrate, qui proposa l'approche transnasomédiale, par bifurcation de la pyramide nasale.

Le site d'origine tumorale est le plus souvent la voûte du nasopharynx, son fascia pharyngé-basal (tumeur de type basilaire, selon A. Glikhachev, 1954). Les recherches menées à la fin du XXe siècle ont montré la possibilité de développement de fibromes nasopharyngés juvéniles à partir des régions ptérygomaxillaires et sphénoïdo-ethmoïdales.

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Quelles sont les causes du fibrome nasopharyngé?

L'étiologie de cette maladie est pratiquement inconnue. Les théories existantes sur la dysembryogenèse et le dysfonctionnement endocrinien n'ont pas totalement résolu le problème. La théorie endocrinienne repose sur le fait que la tumeur se développe simultanément avec l'apparition des caractères sexuels secondaires et que son développement se termine à la fin de la puberté. Il a également été observé que le fibrome nasopharyngé s'accompagne de troubles de la sécrétion de 17-cétostéroïdes et du rapport androstérone/testostérone.

Anatomie pathologique du fibrome nasopharyngé

Le fibrome nasopharyngé est une tumeur très dense, située sur une base large et étroitement fusionnée au périoste. La solidité de la fusion avec le périoste est telle que, dans certains cas, l'exérèse de la tumeur par arrachement entraîne l'ablation de fragments de l'os sous-jacent. La surface de la tumeur est recouverte de formations papillaires lisses, rose pâle ou rougeâtre, selon son degré de vascularisation. La densité de la tumeur est déterminée par sa nature fibreuse. La tumeur présente une croissance extensive prononcée, disloquant et détruisant tous les tissus et remplissant toutes les cavités adjacentes situées sur son chemin (choanes, fosses nasales, orbite, sinus sphénoïde, parties inférieures du nasopharynx, sinus paranasaux, fosses zygomatiques et temporales, etc.). En se propageant vers l'avant, la tumeur remplit les fosses nasales, détruisant le vomer, la cloison nasale, les cornets nasaux supérieurs et moyens, pénétrant dans les cellules du labyrinthe ethmoïdal, les sinus frontaux et maxillaires, déformant la pyramide nasale et altérant l'esthétique du visage. En se propageant vers l'arrière et le bas, la tumeur détruit la paroi antérieure du sinus sphénoïdal et la pénètre, atteignant parfois l'hypophyse, puis se propage vers le bas, atteignant souvent le palais mou et l'oropharynx.

Ainsi, en raison de sa croissance importante et de son effet destructeur sur les organes et tissus environnants, le fibrome nasopharyngé peut être qualifié de « malin » cliniquement, mais il ne métastase pas et est histologiquement classé comme une tumeur bénigne. Morphologiquement, il est constitué de plexus vasculaires de gravité variable et d'un stroma conjonctif composé de fibres de collagène et de fibroblastes. La tumeur est recouverte d'un épithélium: un épithélium pavimenteux monocouche dans le nasopharynx, et un épithélium cilié cylindrique dans les fosses nasales, ce qui s'explique par le fait que la tumeur se situe dans la zone de transition entre l'épithélium pavimenteux et l'épithélium cylindrique. Le remplissage vasculaire de la tumeur, en particulier des plexus veineux, est très important. Les veines fusionnent par résorption de leurs parois, formant des « lacs » sanguins aux « berges » très fragiles, dont la traumatisation (par exemple, lors d'un éternuement) ou la survenue spontanée d'hémorragies nasales et pharyngées abondantes et difficiles à arrêter. Avec l'évolution inverse de la tumeur, des phénomènes de nécrobiose et d'hyalinisation se produisent dans l'endothélium vasculaire, et des phénomènes inflammatoires se produisent dans le stroma. En conséquence, les tissus tumoraux non viables se résorbent, la tumeur rétrécit fortement et est remplacée par du tissu cicatriciel.

Symptômes du fibrome nasopharyngé

Les symptômes du fibrome nasopharyngé se développent lentement et se distinguent par leur caractère subjectif et objectif. Aux premiers stades de la tumeur, on observe une difficulté croissante à respirer par le nez, des maux de tête parfois inexpliqués et des douleurs sourdes à la base du nez, ainsi qu'une fatigue mentale et physique importante. Les enfants présentent alors un retard scolaire, un retard de développement physique et sont souvent sujets aux rhumes. L'écoulement nasal est mucopurulent. Les symptômes se manifestent d'abord par des saignements de nez légers, puis de plus en plus importants, entraînant une anémie. Plus tard, la tumeur remplit la cavité nasale, entraînant une difficulté croissante à respirer par le nez, jusqu'à son absence complète. L'enfant a la bouche ouverte en permanence, son langage devient nasal (rhinolalie opérée), l'obstruction du conduit auditif entraîne une perte auditive, une perte de l'odorat et une diminution de la sensibilité gustative. Lorsque la tumeur touche le palais mou, les patients se plaignent d'une altération de la déglutition et de suffocations fréquentes. La compression des troncs nerveux sensibles provoque des douleurs névralgiques oculaires et faciales.

Lors d'un examen objectif, le médecin observe un enfant ou un jeune homme pâle, la bouche ouverte en permanence, des cernes bleus sous les yeux et une base nasale gonflée. Des écoulements mucopurulents sont présents dans les voies nasales, que le patient ne peut éliminer en se mouchant en raison de l'obstruction des choanes par la tumeur (valve expiratoire). Après l'élimination de ces écoulements, le patient observe une muqueuse hyperémique épaissie et des cornets nasaux élargis, bleu-rouge. Après lubrification de la muqueuse nasale avec de l'adrénaline et contraction des cornets nasaux, la tumeur elle-même devient visible dans les voies nasales sous la forme d'une formation lisse, légèrement mobile, gris-rose ou rougeâtre, qui saigne abondamment au contact d'un instrument pointu.

Souvent, une tumeur remplissant la voûte nasale est associée à un ou plusieurs polypes nasaux secondaires courants.

La rhinoscopie postérieure ne révèle pas l'image typique, où les choanes, le vomer et même l'extrémité postérieure des cornets nasaux sont clairement visibles. En revanche, une tumeur massive, bleu-rouge, est détectée dans le nasopharynx, le remplissant entièrement et se différenciant nettement des végétations adénoïdes banales. L'examen digital du nasopharynx, qui doit être effectué avec précaution pour éviter tout saignement, révèle une tumeur dense, immobile et solitaire.

Les symptômes objectifs concomitants peuvent inclure un larmoiement, une exophtalmie et un élargissement de la racine du nez. Lorsque ces signes sont bilatéraux, le visage du patient prend une apparence particulière, qualifiée de « visage de grenouille » dans la littérature étrangère. L'oropharyngoscopie peut révéler un voile du palais bombé dû à une tumeur de la partie moyenne du pharynx.

Une tumeur non retirée atteint des tailles énormes, remplissant la totalité de la fosse nasale et de l'orbite, et dépassant ces dernières, provoquant de graves troubles fonctionnels et esthétiques. La complication la plus redoutable est la perforation de la lame criblée et la pénétration de la fosse crânienne antérieure. Les premiers signes de cette complication se manifestent par un syndrome d'hypertension intracrânienne (somnolence, nausées, vomissements, céphalées incurables), puis s'ajoutent des signes de syndrome rétrobulbaire (perte du champ visuel, ophtalmoplégie, amaurose). Des hémorragies fréquentes et des céphalées insupportables, des vomissements et une intolérance alimentaire entraînent chez le patient un état général grave, une cachexie et une anémie, qui ne diffèrent guère de l'état observé en présence d'une tumeur maligne. Souvent, ces affections avancées, rencontrées autrefois dans les régions et pays moins civilisés, se compliquaient de méningite et de méningo-encéphalite, entraînant inévitablement le décès des patients.

Fibromyxome ou polype choanal

Le fibromyxome, ou polype choanal, prend naissance dans la région choanale ou ethmoïdosphénoïde. Extérieurement, cette tumeur bénigne ressemble à un polype sur tige, facilement excisé sans saignement à l'aide d'un crochet spécial. Comparé aux polypes muqueux des fosses nasales, le polype choanal est plus dense. Il se développe en direction du pharynx et des fosses nasales. Les polypes « anciens » deviennent plus denses, prennent une couleur rougeâtre et simulent souvent un fibrome nasopharyngé, mais, contrairement à ce dernier, ne saignent pas et ne présentent pas de croissance importante.

Le traitement est chirurgical.

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Polype sinuso-choanal

Le polype sinuso-choanal est en réalité une manifestation de la sinusite polypique, car il prend naissance dans le sinus maxillaire et se prolonge par le choane jusqu'au nasopharynx. Plus rarement, cette tumeur provient du sinus sphénoïde. Extérieurement, le polype sinuso-choanal peut être comparé à une cloche qui pend dans le nasopharynx et atteint parfois l'oropharynx, situé entre sa paroi postérieure et le palais mou. Ce polype est une formation pseudokystique de couleur gris-blanc, de forme ovoïde, qui remplit entièrement le nasopharynx et entraîne des difficultés respiratoires nasales en cas de surdité tubulaire.

Le traitement est chirurgical.

Kystes nasopharyngés

Les kystes nasopharyngés surviennent soit à la suite d'une obstruction du canal muqueux (kyste de rétention), soit à la suite d'une atteinte du sac pharyngé de Thornwald. Les kystes nasopharyngés sont des tumeurs rares caractérisées par une longue évolution et se manifestant par des troubles de la respiration nasale et de l'audition dus à l'obstruction de l'orifice nasopharyngé de la trompe auditive. La rhinoscopie postérieure révèle une tumeur lisse, ronde, grise et de consistance élastique. Le kyste est retiré à l'aide d'un adénotome.

Kystes dermoïdes du nasopharynx

Les kystes dermoïdes du nasopharynx sont des tumeurs bénignes congénitales très rares, le plus souvent observées chez les nourrissons. Ils se développent très lentement et entraînent un dysfonctionnement minime, principalement une toux sèche réflexe et une gêne à la déglutition. En règle générale, le pédoncule de ce « polype » part de la paroi latérale du nasopharynx, autour de l'orifice nasopharyngé de la trompe auditive, et atteint souvent le pli pharyngé-épiglottique. Il n'est pas détecté lors d'une pharyngoscopie normale, mais, en cas de réflexe nauséeux, il peut apparaître dans l'oropharynx sous la forme d'un polype solitaire allongé, de couleur gris-blanchâtre, à la surface lisse. Sa surface a un aspect coriace, avec des papilles, des glandes sudoripares et sébacées, et des poils. Sous cette couche se trouve un tissu traversé par des vaisseaux veineux. Au centre de la tumeur, un noyau est déterminé, formé de tissu conjonctif dense, contenant parfois des fragments d'os ou de cartilage, ainsi que des fibres musculaires striées (un ensemble de tissus typique des tumeurs embryonnaires). Le traitement consiste à sectionner le pédicule kystique. Par la suite, les kystes dermoïdes du nasopharynx se sclérosent et se résorbent après un certain temps (des mois à plusieurs années).

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Papillomes et lipomes du pharynx

Les papillomes et les lipomes sont des tumeurs bénignes, rarement observées dans les parties supérieures du pharynx, et visuellement très difficiles à distinguer du tissu adénoïde banal. Le diagnostic final repose sur un examen histologique. Ils sont retirés à l'aide d'un adénotome.

La méningocèle de la base du crâne peut parfois survenir au niveau du nasopharynx, le plus souvent chez l'enfant. Elle diffère des autres tumeurs bénignes par son augmentation lorsque l'enfant pleure. Ces « tumeurs » ne nécessitent aucun traitement, car elles s'accompagnent d'autres anomalies graves du développement du crâne et d'autres organes, généralement incompatibles avec la vie.

Plasmocytome bénin

Le plasmocytome bénin provient du tissu réticulo-endothélial et survient le plus souvent dans la moelle osseuse; plus de 80 % des tumeurs extramédullaires de ce type sont localisées dans les voies respiratoires supérieures. Leur aspect ressemble à des formations polypoïdes de couleur grisâtre ou rose-violet, sans ulcération. Le diagnostic repose sur l'examen histologique. Le plasmocytome solitaire peut être bénin ou malin. Le plasmocytome bénin est rare; il ne doit pas être confondu avec un simple granulome constitué d'un grand nombre de plasmocytes. L'exclusion d'un plasmocytome malin est possible: la radiographie ne révèle pas de lésions osseuses, la ponction sternale ne révèle pas d'altérations pathologiques de la moelle osseuse, les cellules myélomateuses sont absentes, la protéine de Bence-Jones n'est pas détectée dans les urines et, enfin, aucune récidive n'est observée après l'ablation de la tumeur. Les fractions protéiques sanguines sont également examinées, et leur taux reste normal dans les tumeurs bénignes. La plupart des plasmocytomes sont des tumeurs malignes de localisation extramédullaire ou présentent le caractère d'un myélome « diffus », qui est l'essence même de la maladie du myélome.

Les plasmocytomes bénins, s'ils provoquent certains troubles fonctionnels selon leur taille, sont retirés par diverses méthodes chirurgicales, sans récidive. Les plasmocytomes malins ne sont pas traités chirurgicalement. Des méthodes anticancéreuses non chirurgicales sont utilisées.

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Diagnostic du fibrome nasopharyngé

Le diagnostic de fibrome nasopharyngé repose principalement sur le tableau clinique et la survenue d'un fibrome nasopharyngé chez l'homme pendant l'enfance et l'adolescence. La prévalence de la tumeur est établie par radiographie, IRM ou scanner, ainsi que par angiographie.

Le diagnostic différentiel du fibrome nasopharyngé est essentiel, car ses résultats déterminent la stratégie thérapeutique et, éventuellement, le pronostic. Le fibrome nasopharyngé se distingue des végétations adénoïdes, des kystes, du fibromyxome, du cancer et du sarcome du nasopharynx. La principale caractéristique distinctive des fibromes est leur saignement précoce et fréquent, absent des autres tumeurs bénignes de cette localisation. Dans les tumeurs malignes, le saignement n'est observé qu'à un stade clinique et morphologique avancé.

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Traitement du fibrome nasopharyngé

Les nombreuses tentatives de traitement non chirurgical (kinésithérapie, sclérosant, hormonal) n'ont pas permis de guérison radicale; la seule méthode permettant souvent une guérison complète, notamment en association avec des méthodes non chirurgicales, était la chirurgie. Cependant, la méthode classique d'extraction tumorale par arrachement du site d'attache à l'aide de pinces spéciales par voie orale, utilisée par le passé, n'était pas justifiée en raison de l'impossibilité de retirer la base fibreuse de la tumeur, solidement fusionnée au périoste (d'où les inévitables récidives) et des saignements peropératoires importants et difficiles à arrêter. Pour faciliter l'accès à la tumeur, le chirurgien rhinoplaste français Nélaton a proposé de séparer le palais mou et le palais dur. D'autres approches tumorales ont également été développées, par exemple la rhinotomie par incision para-latéronasale de Moore ou la rhinotomie sous-labiale de Denker.

L'opération de Denker est une intervention chirurgicale préliminaire visant à créer un large accès aux formations pathologiques internes de la fosse nasale, en particulier au sinus maxillaire, aux parties moyenne et postérieure de la fosse nasale et à la base du crâne (nasopharynx, sinus sphénoïde). Dans les cas avancés, lorsque la tumeur se développe dans la région zygomatique, les sinus paranasaux, l'orbite ou la région rétromaxillaire, elle est retirée après avoir créé des abords préliminaires. Selon A. G. Likhachev (1939), l'approche tumorale la plus avantageuse est l'opération transmaxillaire de Denker. Cependant, dans certains cas, selon les caractéristiques histologiques et la prévalence de la tumeur, la radiothérapie permet de retarder la croissance tumorale, sa réduction et sa compaction, ce qui contribue à réduire les saignements peropératoires et facilite son ablation chirurgicale. Le même effet est obtenu par infiltration de la tumeur avec de l'alcool éthylique à 96 %. Dans certains cas, l'intervention est pratiquée plusieurs fois avant la fin de la puberté; lorsque les rechutes cessent, la tumeur cesse de se développer et commence à régresser.

L'intervention chirurgicale nécessite une préparation préopératoire minutieuse (amélioration de l'état général, normalisation des paramètres sanguins, apport de vitamines, prescription de préparations calciques pour renforcer la paroi vasculaire, mesures visant à augmenter les paramètres hémostatiques). La préparation à l'intervention doit prévoir la possibilité de réaliser des mesures de réanimation, des transfusions sanguines et des substituts sanguins. L'intervention chirurgicale est réalisée sous anesthésie intratrachéale. En période postopératoire, les mêmes mesures que lors de la préparation préopératoire du patient sont appliquées.

Les méthodes de traitement non chirurgicales en tant que moyens indépendants ne donnent pas toujours des résultats positifs; il est conseillé de les réaliser en préparation préopératoire ou en tentative de traitement non chirurgical.

Pour les petites tumeurs, la diathermocoagulation peut être utilisée par voie endonasale chez les personnes âgées de 18 à 20 ans, en espérant que la puberté sera bientôt terminée et qu'il n'y aura plus de récidives. Au même âge, la diathermie peut être utilisée pour les petites récidives postopératoires.

La radiothérapie est principalement indiquée comme traitement protecteur, car le tissu fibromateux est insensible aux rayons X. Cependant, elle stabilise la croissance des cellules jeunes, les nouveaux plexus vasculaires, qui sont oblitérés, limitant ainsi l'accès des nutriments à la tumeur et ralentissant sa croissance. Le traitement dure généralement 3 à 4 semaines, avec une dose totale de 1 500 à 3 000 roubles.

Le traitement par éléments radioactifs introduits dans la tumeur est actuellement pratiquement exclu en raison du risque de complications secondaires (atrophie de la muqueuse nasale et nasopharyngée, ethmoïdite nécrosante, perforation du palais, etc.). Actuellement, le radium et le cobalt ont été remplacés par du radon, placé dans des capsules d'or. Ces dernières sont implantées dans la tumeur à une distance de 1 cm l'une de l'autre, à raison de 5 à 6. L'intervention peut être répétée après un mois; cette méthode n'entraîne pas de complications aussi graves que l'application de radium ou de cobalt.

Le principal agent hormonal utilisé dans le traitement des fibromes nasopharyngés est la testostérone, qui possède des effets androgènes, antitumoraux et anaboliques. Elle régule le développement des organes génitaux masculins et des caractères sexuels secondaires, accélère la puberté et assure également plusieurs autres fonctions biologiques importantes dans l'organisme en développement. Elle est utilisée sous différentes formes galéniques (gélules, comprimés, implants intramusculaires et sous-cutanés, solutions huileuses d'esters individuels ou leurs combinaisons). Pour les fibromes nasopharyngés, une dose de 25 à 50 mg/semaine est utilisée pendant 5 à 6 semaines. Le traitement est réalisé sous contrôle de la concentration urinaire de 17-cétostéroïdes. Normalement, l'excrétion urinaire de 17-cétostéroïdes est en moyenne de (12,83 ± 0,8) mg/jour chez l'homme (de 6,6 à 23,4 mg/jour), et de (10,61 ± 0,66) mg/jour chez la femme (de 6,4 à 18,02 mg/jour). Le traitement peut être répété avec une concentration urinaire normale. Un surdosage en testostérone peut entraîner une atrophie testiculaire, l'apparition précoce de caractères sexuels secondaires chez l'enfant, une ostéogénèse et des troubles mentaux, ainsi qu'une augmentation de la concentration urinaire de 17-cétostéroïdes.

Quel est le pronostic du fibrome nasopharyngé?

Le pronostic dépend de la prévalence tumorale, de la rapidité et de la qualité du traitement. Pour les petites tumeurs, diagnostiquées dès le début de leur apparition, et bénéficiant d'un traitement radical approprié, le pronostic est généralement favorable. Dans les cas avancés, lorsqu'un traitement radical est impossible et que les interventions palliatives, chirurgicales ou autres, se soldent généralement par des rechutes et, éventuellement, par une tumeur maligne, le pronostic est pessimiste. Selon les statistiques étrangères les plus complètes, le taux de mortalité des interventions chirurgicales pour fibromes nasopharyngés était de 2 % dans la seconde moitié du XXe siècle.