Facteur XII (Hageman)

Les valeurs de référence (norme) de l'activité du facteur XII dans le plasma sanguin sont de 65 à 150 %.

Le facteur XII, également appelé facteur Hageman, est un composant important du système de coagulation sanguine. Il doit son nom à John Hageman, un patient dont le déficit en facteur XII a été diagnostiqué en 1955, ce qui a retardé la coagulation de son sang lors d'analyses de laboratoire. Malgré cela, Hageman et d'autres personnes présentant un déficit en facteur XII ne présentent pas de tendance accrue aux saignements, ce qui témoigne de son rôle unique dans le processus de coagulation sanguine.

Le facteur XII est un précurseur (prozymogène) activé au contact de surfaces endommagées ou de substances externes, telles que des surfaces chargées négativement. Une fois activé, le facteur XII déclenche une cascade de réactions conduisant à la formation d'une sérine protéase active, le facteur XIIa. Ce dernier joue un rôle clé dans l'initiation de la voie intrinsèque de la coagulation sanguine, l'activation de la prékallicréine et du système kininogène, ainsi que dans les interactions avec les systèmes de la fibrinolyse et du complément, ce qui souligne son importance dans les processus inflammatoires et réparateurs de l'organisme.

Il est intéressant de noter que les anomalies associées au facteur XII entraînent rarement des pathologies cliniquement significatives. Le déficit en facteur XII n'est pas associé à un risque accru de saignement, contrairement aux déficits d'autres facteurs de coagulation. Cependant, certaines études ont montré que des anomalies du facteur XII peuvent affecter le risque de thrombose, d'inflammation et d'autres processus pathologiques, bien que les mécanismes de ces relations ne soient pas entièrement compris.

En pratique clinique, l'analyse du taux de facteur XII peut être prescrite lors de l'investigation des causes des troubles de la coagulation sanguine, ainsi que dans le cadre d'une évaluation complète de l'hémostase avant les interventions chirurgicales ou dans les conditions où il existe une suspicion de trouble de la coagulation sanguine.

Le facteur XII (Hageman) est une sialoglycoprotéine activée par le collagène, le contact avec une surface étrangère, l'adrénaline et plusieurs enzymes protéolytiques (notamment la plasmine). Le facteur XII initie la coagulation intravasculaire; de plus, le facteur XIIa convertit les prékallikréines plasmatiques en kallicréines. Le facteur XII actif agit comme activateur de la fibrinolyse.

Le déficit en facteur XII se caractérise par une augmentation du temps de coagulation et du TCA sans signe de saignement. En pratique clinique, le dosage de l'activité du facteur XII est principalement utilisé pour détecter ce déficit congénital. Un déficit en facteur XII doit être suspecté en cas d'augmentation significative du temps de coagulation et du TCA. Dans la plupart des cas, le défaut de Hageman est transmis selon un mode autosomique récessif. Il existe une corrélation étroite entre le degré de trouble de la coagulation et le déficit en facteur XII: en cas d'hypocoagulation sévère, l'activité plasmatique de ce facteur ne dépasse pas 2 % et est souvent inférieure à 1 %; en cas de trouble de la coagulation modéré, elle varie de 3 à 9 %. Si l'activité plasmatique du facteur XII est de 10 % ou plus, le temps de coagulation, le TCA et les autres tests sont normaux.

Le déficit acquis en facteur XII caractérise la coagulopathie de consommation due à la CIVD.

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