Érythrokératodermie : causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'érythrokératoderme occupe une position intermédiaire entre les formes diffuses et localisées des kératoses. Il existe plusieurs formes de spectrocardodermie: la variable figurative Mendes da Costa; Gottron symétrique progressive congénitale; ichtyose linéaire enveloppe de Comet; genodermatosis kokardovidny Degosa, etc., la relation entre qui est encore incertaine. Il est possible qu'ils soient des variantes d'une maladie.

Eythrokeratodermia grandeur bouclé Mendes da Costa (syn kératose variabilis figurata.) - maladie fréquente dans le groupe zritrokeratolermy hérité dans une boue autosomique dominante. La localisation du gène est 1p36.2-p34. Il apparaît, en règle générale, dans la première année de la vie, des éruptions érythémateuses et squameuses aux contours bizarres et bouclés qui changent de frontière en quelques heures ou quelques jours. Dans les foyers d'érythème à long terme, une altération périphérique hyperkératosique périphérique plus prononcée, qui varie moins que l'érythème. Cette maladie décrit également l'hyperkératose diffuse universelle, la kératodermie palmo-plantaire, les taches achromatiques, les changements dans les plaques de l'ongle, les éruptions vésiculaires.

Pathomorphologie. Acanthose, papillomatose, hyperkératose lamellaire prononcée, bouchons cornés dans la bouche des follicules pileux. Une couche granulaire d'épaisseur normale. Parfois, de petits infiltrats inflammatoires envahissants sont observés dans la couche papillaire du derme. Certains auteurs ont observé une parakératose, une spongiose et des structures homogènes éosinophiles avec les restes de noyaux dans le stratum corneum, ainsi qu'une diminution significative du nombre de macrophages intra-épidermiques.

L'histogenèse de la maladie n'est pas claire. L'incubation de coupes avec de la 3H-thymidine révèle une prolifération cellulaire normale; sans doute, il y a rétention hyperkératose.

L'érythrokératodermie progressive progressive symétrique congénitale est héritée, probablement, d'un type autosomique dominant. Apparaissent habituellement dans l'enfance disposés symétriquement sous forme d'éruptions cutanées érythème rouge-brun avec plaque de pelage, de préférence dans sa zone de bord entourée pigmentation souvent corolle. Lésions caractéristiques de la peau autour de la bouche et les sillons nasogéniens, desquamation et érythème du cuir chevelu, de grandes plaques sur les coudes et les genoux, hyperkératose en forme de bande sur les surfaces de flexion des articulations. Les foyers se développent lentement en taille. Il existe des cas d'hyperkératose des paumes et des plantes des pieds, associées à des cataractes.

Pathomorphologie. Découvrez acanthosis avec l'expansion et l'allongement inégal des excroissances de l'épiderme, hyperkératose, parakératose focale proche du type de follicules pileux plaques kornoidnoy, hyperkératose folliculaire. La couche granuleuse est légèrement épaissie et on note une dystrophie vacuolaire des cellules épithéliales individuelles. Dans la partie supérieure du derme sont des infiltrats lymphohistiocytaires périvasculaires modérés. À la microscopie électronique dans les écailles cornées il y a des gouttes de lipides, desmosomes. Dans les cellules de la couche semblable à la colonne vertébrale, on trouve un épaississement du tonofilament et une augmentation de leur nombre. Dans la couche basale, la quantité de desmosomes est augmentée. L'histogenèse n'est pas claire, il est suggéré que la formation excessive de desmosomes et la pathologie des tonofilamentes jouent un rôle dans le développement du processus pathologique.

Ichtyose bout à bout circonférentielle linéaire (syn dyskératose congénitale ichthyosiformis migrans.) - une maladie rare qui est hérité, probablement dans un type autosomique retsecsivnomu. La caractéristique clinique des foyers migratoires érythémateux squameux serpigineux-polycycliques est un bord double écailleux. La caractéristique est l'endommagement des plis de la peau. La majorité des patients ont des cheveux de type bambou, comme avec le syndrome de Netergone.

Pathomorphologie. Les changements sont non spécifiques, ils montrent hyper- et parakératose. Acanthose modérée, l'œdème intra- et intercellulaires, particulièrement prononcé dans la zone active périphérique des lésions, parfois avec la formation de bulles dans le derme - couche papillaire de vasodilatation et une petite infiltration périvasculaire constitué de lymphocytes et d'histiocytes.

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