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Erythrokératodermie: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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Actuellement, ce groupe d'érythrokératodermies comprend des troubles de la kératinisation cutanée de type hyperkératose survenant sur un fond érythémateux. Cependant, peu de dermatologues le classent comme une ichtyose.
Causes et pathogénèse de l'érythrokératodermie. Les causes de l'érythrokératodermie n'ont pas été entièrement étudiées. Selon certains scientifiques, l'augmentation de la concentration en phosphatase acide dans les cellules épidermiques, l'accumulation de nucléotide triphosphatase et de phosphatase alcaline dans la couche papillaire du derme, ainsi que d'autres facteurs, jouent un rôle majeur dans la pathogénèse de l'érythrokératodermie. La maladie est considérée comme héréditaire.
Symptômes. Les dermatologues distinguent les formes cliniques suivantes d'érythrokératodermie: à figures variables; symétrique progressive (syndrome de Gottron); symétrique limitée, progressive avec neuropathie périphérique et surdité (syndrome de Schneider); rare, atypique, etc.
L'érythrokératodermie symétrique progressive de Gottron débute souvent dès les premières années de vie. Au début (1 à 3 ans), le processus progresse activement, puis s'arrête et, éventuellement, une régression se produit. La maladie est également décrite à un âge plus avancé.
Symptômes de l'érythrokératodermie. L'érythrokératodermie progressive symétrique de Gottron se caractérise par la présence de plaques hyperkératosiques rosâtres-rouges avec un étroit bord érythémateux ou hyperpigmenté. L'éruption est localisée symétriquement sur la peau des genoux et des coudes, du dos des mains et des pieds. Parfois, elle peut se localiser sur d'autres zones cutanées. La peau du tronc, des paumes et de la plante des pieds reste généralement intacte. Aucune altération des ongles n'est constatée.
Histopathologie. L'examen histologique révèle une hyperkératose, une parakératose locale, une hypergranulose, une acanthose modérée, une dilatation vasculaire et un infiltrat lymphocytaire dans le derme.
Diagnostic différentiel. La maladie doit être distinguée du psoriasis, de l'ichtyose lamellaire, etc.
Traitement. Des vitamines, des antioxydants, des rétinoïdes ou des corticostéroïdes sont prescrits par voie orale. Des agents hormonaux et kératolytiques sont prescrits par voie externe. La PUVAthérapie a montré de bons résultats.
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