Erythème polymorphe exsudatif : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Erythème polymorphe exsudative - maladie aiguë, souvent récurrente de la peau et des muqueuses de la genèse infectieuse-allergique, maladie polietiologic, principalement genèse toxiques allergiques, le plus souvent de plus en plus d'infections à effet de champ, en particulier virale et les effets des médicaments. Cette maladie a été décrite pour la première fois par Hebra en 1880.

Les causes et la pathogénie de l'exsudatif érythème polymorphe demeurent floues. Mais l'avis de nombreux scientifiques, la maladie a une origine toxique-allergique. La maladie est considérée comme une réaction hyperactive dirigée contre les kératinocytes. Dans le sérum sanguin des patients, des complexes immuns circulants sont détectés et le dépôt des composants du complément IgM et S3 dans les vaisseaux sanguins du derme est noté. Les facteurs de déclenchement peuvent être des infections virales et bactériennes, des médicaments. Il y a un lien avec la rickettsiose. Il existe deux formes de la maladie: idiopathique avec étiologie inconnue et secondaire avec un facteur étiologique identifié.

Les symptômes de l'érythème polymorphe exsudatif. Il se manifeste cliniquement par de petites taches œdémateuses érythémateuses, des éruptions papulo-pustuleuses à croissance excentrique avec formation d'éléments à deux contours dus à une partie centrale périphérique et cyanotique plus brillante. Il peut y avoir des figures en forme d'anneau, en forme de cocarde, des bulles et, dans certains cas, des bulles avec un contenu transparent ou hémorragique, de la végétation. Emplacement préféré - surfaces des extenseurs, en particulier les membres supérieurs. Souvent, des éruptions se produisent sur les muqueuses, ce qui est plus typique de la forme bulleuse de l'érythème multiforme exsudatif. La variante clinique la plus sévère de la forme bulleuse de la maladie est le syndrome de Stevens-Johnson, qui se manifeste par une forte fièvre et des douleurs articulaires. Il peut y avoir des signes de dystrophie myocardique et des dommages à d'autres organes internes (hépatite, bronchite, etc.). Exprimé la propension de l'érythème exsudatif multiforme à la rechute, surtout au printemps et en automne.

En pratique clinique, on distingue deux formes d'érythème exsudatif multiforme: idiopathique (classique) et symptomatique. Avec une forme idiopathique, il n'est habituellement pas possible d'établir un facteur étiologique. Avec une forme symptomatique, un certain facteur déclenchant est connu.

La forme idiopathique (classique) commence généralement par des phénomènes prodromiques (malaise, maux de tête, fièvre). Après 2-3 jours, des taches limitées symétriques ou des papules oedémateuses aplaties de forme ronde ou ovale, de 3-15 mm de taille, rose-rouge ou rouge vif, en forte croissance, apparaissent à la périphérie. Le coussin périphérique acquiert une teinte cyanotique, la partie centrale s'enfonce. Au centre des éruptions individuelles, de nouveaux éléments papulaires sont formés avec exactement le même cycle de développement. Sur la surface des éléments ou sur la peau inchangée, il existe des vésicules de différentes tailles, des vésicules à contenu séreux ou hémorragique, entourées d'un rebord inflammatoire étroit («symptôme d'œil d'oiseau»). Après un moment, les bulles tombent et leur lunette devient cyanotique. Dans ces zones, des figures concentriques sont formées - l'herpès iris. Leur couverture dense est ouverte et des érosions se forment, qui se recouvrent rapidement de croûtes sanglantes.

L'emplacement préféré des éléments est les surfaces d'extension des membres supérieurs, principalement les avant-bras et les mains, mais ils peuvent également être situés sur d'autres zones - le visage, le cou, les jambes, le pied de goule.

Des lésions de la muqueuse et des lèvres apparaissent chez environ 30% des patients. Au début, il y a l'œdème et l'hyperémie, et dans 1-2 jours il y a des bulles ou des bulles. Ils s'ouvrent rapidement, exposant les couleurs rouge vif et sanglantes de l'érosion, aux bords desquels recouvrent les restes de pneus. Les lèvres gonflent, leur bordure rouge est couverte de croûtes sanglantes et sales et de fissures plus ou moins profondes. En raison de la douleur sévère, il est très difficile à manger. Le résultat dans la plupart des cas est favorable, la maladie dure généralement 15-20 jours et disparaît sans laisser de trace, rarement dans les endroits d'éruptions pendant un certain temps il y a une petite pigmentation. Parfois, le processus peut se transformer en syndrome de Stevens-Johnson. Pour la forme idiopathique, la saisonnalité de la maladie (au printemps et en automne) et les rechutes sont caractéristiques.

Avec une forme symptomatique, les éruptions cutanées ressemblent à l'érythème exsudatif classique. Contrairement au type classique, l'apparition de la maladie est associée à la réception d'un agent spécifique, il n'y a pas de saisonnalité, le processus est plus commun. En outre, la peau du visage et le tronc ne sont pas moins touchés, la nuance cyanosée des éruptions cutanées n'est pas si prononcée, des éruptions en forme d'anneau et iridescentes, etc., peuvent être absentes.

L'érythème exsudatif de drogue multiforme est la plupart du temps d'une nature fixe. Parmi les éléments morphologiques, les cloques prédominent, surtout lorsque le processus est localisé dans la cavité buccale et sur les organes génitaux.

Selon le tableau clinique de l'éruption cutanée, on distingue des formes d'érythème exsudatif tacheté, papuleux, sporadique, vésiculaire, bulleux ou vésiculaire-bulleux.

Histopathologie de l'érythème polymorphe exsudatif. L'image histopathologique dépend de la nature clinique des éruptions cutanées. À spotted-forme papuleuse dans l'épiderme spongios et l'œdème intracellulaire sont notés. Dans le derme il y a l'oedème de la couche papillaire et perivaskounnyj l'infiltrat. Infiltrer composé de lymphocytes et un certain nombre de leucocytes polynucléaires éosinophiles, et parfois une éruption bulleuse Lorsque des bulles sont localisées sous l'épiderme et seulement dans les anciennes éruptions cutanées peuvent parfois être détectées intraepidermal. Les phénomènes d'acantholyse sont toujours absents. Parfois, des extravasies d'érythrocytes sans signes de vascularite sont visibles.

Pathomorphologie de l'érythème polymorphe exsudatif. Les changements caractéristiques dans l'épiderme et le derme, mais dans certains cas, l'épiderme prédomine, dans d'autres - le derme. À cet égard, il existe trois types de lésions: dermique, mixte dermo-épidermique et épidermique.

Avec le type dermique, on observe une infiltration du derme d'intensité variable, occupant parfois presque toute son épaisseur. Les infiltrats comprennent les lymphocytes, les neutrophiles et les éosinophiles, les granulocytes. Lorsque l'œdème de la couche papillaire du derme est exprimé, des bulles peuvent se former qui sont recouvertes de l'épiderme avec la membrane basale.

Le type dermo-épidermique est caractérisé par la présence d'un infiltrat mononucléaire, situé non seulement périvasculaire, mais également à proximité de la jonction dermo-épidermique. Dans les cellules basales il y a une dégénérescence hydrophile, dans les dégénérescences - les changements nécrobiotiques. Dans certaines régions, les cellules infiltrées pénètrent dans l'épiderme et, à la suite d'une spongieuse, peuvent former des vésicules intraépidermiques. La dégénérescence hydropique des cellules basales associée à un œdème prononcé du derme papillaire peut entraîner la formation de cloques sous-épidermiques. Très souvent, des extravas des érythrocytes se forment dans ce type.

Avec le type épilermaadium dans le derme, seule une faible infiltration est observée, principalement autour des vaisseaux de surface. Dans l'épiderme, même dans les premiers stades, des groupes de cellules épithéliales avec des phénomènes de nécrose, qui subissent ensuite une lyse, se fondent en une masse homogène continue qui se sépare pour former une vessie sous-épidermique. Cette image est similaire à celle de la nécrolyse épidermique toxique (syndrome de Lyell). Parfois, des changements nécrobiotiques sont observés dans les parties superficielles de l'épiderme et, avec l'œdème, conduisent à la formation de cloques infraliminaires avec un nouveau rejet de ses parties supérieures. Dans ces cas, il est difficile de différencier l'érythème polymorphe exsudatif de la dermatite herpétiforme et de la pemphigoïde bulleuse.

Histogenèse de l'exsudatif érythème polymorphe. Le mécanisme principal du développement de la maladie, le plus probable, le système immunitaire. Chez les patients en microscopie à immunofluorescence directe, un titre élevé d'anticorps circulants circulants est détecté, cependant, les résultats de la microscopie à immunofluorescence directe du tissu affecté sont négatifs. Ces anticorps sont capables de fixer le complément, contrairement aux anticorps du pemphigus. Les scientifiques ont trouvé une augmentation du nombre de lymphokines, un facteur macrophage, ce qui indique une réponse immunitaire cellulaire. Dans l'infiltrat cellulaire dans le derme, on détecte principalement des lymphocytes T auxiliaires (CD4 +) et dans l'épiderme - principalement des lymphocytes T cytotoxiques (CD8 +). Les complexes immuns sont également impliqués dans la pathogenèse, qui se manifeste principalement par des lésions des parois des vaisseaux sanguins de la peau. Ainsi, il est proposé qu'une réponse immunitaire combinée se développe, comprenant une hypersensibilité retardée (type IV) et une réaction allergique immunocomplexe (type III). L'association de la maladie avec l'antigène HLA-DQB1 a été révélée.

Le diagnostic différentiel est réalisée avec un lupus érythémateux disseminirovapnoy érythème sulfa fixe, l'érythème noueux, la pemphigoide bulleuse, le pemphigus, l'urticaire, la vasculite allergique.

Traitement de l'érythème polymorphe exsudatif. Avec des formes bulleuses tachetées, papulaires et légères, un traitement symptomatique est effectué - hyposensibilisation (préparations de calcium, thiosulfate de sodium), antihistaminiques et colorants externes aniline, préparations de corticostéroïdes. Dans les cas graves, les corticostéroïdes sont administrés par voie orale (50-60 mg / jour) ou sous forme d'injections, en présence d'une infection secondaire - antibiotiques, herpès - antiviraux (acyclovir).

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