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Manifestations cutanées dans l'érythromélalgie: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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L'érythromélalgie est une maladie qui survient à la suite de troubles vasomoteurs.
Causes et pathogénèse. Selon l'origine, il existe trois types d'érythromélalgie: le type 1, associé à une thrombocytémie, le type 2, primaire ou idiopathique, présent dès la naissance, et le type 3, secondaire, résultant de modifications inflammatoires et dégénératives des vaisseaux sanguins. Dans le développement de l'érythromélalgie, un rôle majeur est joué par une altération du métabolisme des substances vasoactives, notamment la sérotonine, la vasodilatation, etc. La maladie est souvent familiale. La présence d'érythromélalgie à la cinquième génération a été établie.
Symptômes. La maladie touche aussi bien les hommes que les femmes. Elle touche généralement les bras et les jambes, parfois un seul membre. Tous les types se caractérisent par des exacerbations après un bain chaud, un exercice physique, voire une nuit dans un lit chaud. Les patients se plaignent de douleurs, de brûlures, de rougeurs cutanées et d'une augmentation de la température des extrémités. Le pic de la crise se manifeste par une coloration rouge violacée ou livide, un gonflement important et une cyanose de la peau des mains, des pieds et des tibias. Les crises durent de quelques minutes à plusieurs heures. Au fil du temps, des troubles trophiques se développent (hyperkératose palmo-plantaire, paronychie) pouvant aller jusqu'à la formation d'ulcères.
L'évolution de la maladie est chronique, fébrile, pouvant durer jusqu'à plusieurs années, avec une intensification périodique du processus.
Traitement. Une thérapie vitaminique (B1, B12), des antinévralgiques, des antihistaminiques, des corticostéroïdes et des angioprotecteurs (trentap, complamin) sont prescrits, un blocage paravertébral, une sympathotomie, des applications locales d'adrénaline sont effectuées.
Diagnostic différentiel. La maladie doit être distinguée de l'érysipèle et de l'acrodermatite atrophique chronique.
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