Entérocolite ulcéreuse nécrosante

L'entérocolite ulcéreuse nécrosante est une maladie acquise, principalement chez les nouveau-nés prématurés et malades, qui se caractérise par une nécrose de la muqueuse intestinale ou même de couches plus profondes.

Les symptômes de l'entérocolite ulcéreuse nécrosante comprennent une mauvaise tolérance alimentaire, une léthargie, une instabilité de la température corporelle, un iléus, une distension abdominale, des vomissements bilieux, des selles sanglantes, une apnée et parfois des signes de sepsis. Le diagnostic est clinique et confirmé par un examen radiographique. Le traitement de l'entérocolite ulcéreuse nécrosante repose sur des mesures de soutien, incluant la vidange gastrique temporaire par sonde nasogastrique, l'administration de liquides intraveineux, la nutrition parentérale totale, l'antibiothérapie, l'isolement en cas d'infection et souvent la chirurgie.

75 % des cas d'entérocolite ulcéreuse nécrosante (UECN) surviennent chez les prématurés, notamment en cas de rupture prolongée des membranes ou d'asphyxie fœtale observée à l'accouchement. L'incidence de l'entérocolite ulcéreuse nécrosante est plus élevée chez les nourrissons nourris avec des préparations hypertoniques, chez les nourrissons petits pour leur âge gestationnel, chez les nourrissons présentant des malformations cardiaques congénitales avec cyanose et chez les nourrissons ayant reçu une exsanguino-transfusion.

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Quelles sont les causes de l’entérocolite ulcéreuse nécrosante?

Les enfants qui développent une entérocolite ulcéreuse nécrosante présentent généralement trois facteurs intestinaux: une atteinte ischémique antérieure, une colonisation bactérienne et un substrat luminal (c'est-à-dire une nutrition entérale).

L'étiologie reste incertaine. On pense que l'AVC ischémique endommage la muqueuse intestinale, la rendant plus perméable et plus vulnérable à l'invasion bactérienne. Lorsque l'enfant commence à s'alimenter, la lumière intestinale se remplit d'une quantité suffisante de substrat pour la prolifération bactérienne, qui peut pénétrer la paroi intestinale endommagée et produire de l'hydrogène. Des gaz peuvent s'accumuler dans la paroi intestinale (pneumatose intestinale) ou pénétrer dans le système veineux porte.

Un accident vasculaire cérébral ischémique peut se développer suite à un spasme des artères mésentériques lors d'une hypoxie. Dans ce cas, l'apport sanguin à l'intestin est significativement réduit. Une ischémie intestinale peut également se développer suite à une diminution du débit sanguin lors d'une exsanguino-transfusion, d'un sepsis et de l'utilisation de préparations hyperosmolaires pour l'alimentation d'un enfant. De même, une cardiopathie congénitale avec diminution du débit sanguin systémique ou de la saturation artérielle en oxygène peut entraîner une hypoxie/ischémie intestinale et constituer un facteur prédisposant au développement d'une entérocolite ulcéreuse nécrosante.

La nécrose débute dans la muqueuse et peut s'étendre jusqu'à impliquer toute l'épaisseur de la paroi intestinale, provoquant une perforation intestinale suivie d'une péritonite et de l'apparition d'air libre dans la cavité abdominale. La perforation survient le plus souvent dans l'iléon terminal; le gros intestin et l'intestin grêle proximal sont beaucoup moins fréquemment touchés. Un sepsis survient chez un tiers des enfants et peut être mortel.

L'entérocolite ulcéreuse nécrosante peut survenir en groupes ou en épidémies dans les unités de soins intensifs néonatals (USIN). Certaines épidémies semblent être associées à un organisme spécifique (par exemple, Klebsiella, E. coli, Staphylococcus), mais souvent aucun agent pathogène spécifique ne peut être identifié.

Symptômes de l'entérocolite ulcéreuse nécrosante

L'enfant peut présenter un iléus, qui se manifeste par une dilatation de l'abdomen, une rétention du contenu gastrique mêlé à de la bile après le repas, pouvant aller jusqu'à des vomissements de bile ou la présence de sang dans les selles (déterminée visuellement ou par des analyses de laboratoire). Le sepsis peut se manifester par une léthargie, une instabilité de la température corporelle, des crises d'apnée fréquentes et une acidose métabolique.

Diagnostic de l'entérocolite ulcéreuse nécrosante

Le dépistage du sang occulte fécal chez tous les prématurés nourris par voie entérale peut contribuer à la détection précoce de l'entérocolite ulcéreuse nécrosante. Une radiographie abdominale sans préparation précoce peut révéler des signes d'iléus. Une disposition pondérée des anses intestinales distendues, qui ne change pas après plusieurs examens, suggère une entérocolite ulcéreuse nécrosante. Les signes radiographiques d'entérocolite ulcéreuse nécrosante comprennent une pneumatisation intestinale et la présence de gaz dans le système veineux porte. Un pneumopéritoine témoigne d'une perforation intestinale et constitue une indication chirurgicale d'urgence.

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Traitement de l'entérocolite ulcéreuse nécrosante

La mortalité est de 20 à 40 %. Un traitement conservateur actif et une approche chirurgicale raisonnée augmentent les chances de survie.

Dans 70 % des cas, un traitement conservateur est suffisant. En cas de suspicion d'entérocolite ulcéreuse nécrosante, l'alimentation de l'enfant doit être immédiatement interrompue et l'intestin doit être décomprimé par aspiration intermittente du contenu à l'aide d'une sonde nasogastrique à double lumière. Des quantités suffisantes de solutions colloïdales et cristalloïdes doivent être administrées par voie parentérale pour maintenir le BCC, car l'entérocolite et la péritonite peuvent entraîner des pertes liquidiennes importantes. Une nutrition parentérale totale est nécessaire pendant 14 à 21 jours jusqu'à la normalisation de l'état intestinal. Des antibiotiques systémiques doivent être administrés dès le début, le traitement de base étant des bêta-lactamines (ampicilline, ticarcilline) et des aminosides. D'autres médicaments efficaces contre la flore anaérobie (par exemple, clindamycine, métronidazole) peuvent également être prescrits pendant 10 jours. Certaines épidémies pouvant être infectieuses, l'isolement des patients doit être envisagé, surtout si plusieurs cas surviennent sur une courte période.

Le nouveau-né doit être placé sous surveillance active: examen au moins toutes les 6 heures, imagerie abdominale répétée, numération formule sanguine avec numération plaquettaire et bilan acido-basique. La complication tardive la plus fréquente de l'entérocolite ulcéreuse nécrosante est la sténose intestinale, qui survient chez 10 à 36 % des enfants ayant contracté la maladie. Les sténoses se localisent le plus souvent au niveau du gros intestin, en particulier dans sa partie gauche. Une résection de la sténose est alors nécessaire.

La chirurgie est nécessaire chez moins d'un tiers des enfants. Les indications absolues comprennent une perforation intestinale (pneumopéritoine), des signes de péritonite (absence de péristaltisme intestinal, tension et sensibilité diffuses ou hyperémie cutanée et pâte de la paroi abdominale), ou l'aspiration de contenu purulent de la cavité abdominale lors de la paracentèse. La chirurgie doit être envisagée chez les enfants atteints d'entérocolite ulcéreuse nécrosante dont l'état et les paramètres biologiques se dégradent malgré un traitement conservateur. Au cours de l'intervention, l'intestin gangrené est réséqué et des stomies sont réalisées. (Une anastomose primaire peut être réalisée en l'absence de signe d'ischémie de l'intestin restant.) Si le sepsis et la péritonite disparaissent après plusieurs semaines ou mois, une deuxième intervention chirurgicale peut être réalisée et la perméabilité intestinale restaurée.

Le risque de développer une entérocolite ulcéreuse nécrosante peut être réduit en retardant l'alimentation de plusieurs jours ou semaines chez les prématurés très petits ou malades et en administrant une nutrition parentérale totale; l'alimentation entérale est augmentée progressivement sur plusieurs semaines. Cependant, certaines études ont montré que cette approche n'apporte aucun bénéfice. L'hypothèse d'un effet protecteur du lait maternel n'est pas prouvée. Des études récentes suggèrent que l'utilisation de probiotiques pourrait être efficace pour prévenir l'entérocolite ulcéreuse nécrosante, mais des études supplémentaires sont nécessaires avant de pouvoir la recommander systématiquement.