Encéphalopathie hépatique - Diagnostic

En pratique clinique, il est important de distinguer l'encéphalopathie hépatique qui se développe lors d'une maladie hépatique aiguë ou chronique. En général, les symptômes sont similaires, mais en cas de lésions hépatiques aiguës, toutes les manifestations de l'encéphalopathie hépatique progressent beaucoup plus rapidement qu'en cas de maladie chronique.

Le plus souvent, il est nécessaire de différencier l'encéphalopathie hépatique et le coma hépatique des accidents vasculaires cérébraux, des comas urémiques, chloropéniques, alcooliques et autres. Le diagnostic différentiel ne pose généralement pas de difficultés majeures, car les patients atteints d'encéphalopathie hépatique présentent généralement un ictère, une mauvaise haleine, des indications correspondantes dans l'anamnèse de maladies hépatiques et des effets hépatotropes toxiques. Il est également nécessaire de prendre en compte les résultats des analyses de laboratoire.

Chez les patients atteints de cirrhose du foie, l'utilisation d'un régime sans sel, de diurétiques et d'une ponction abdominale peut entraîner une hyponatrémie. Celle-ci s'accompagne d'apathie, de céphalées, de nausées et d'hypotension artérielle. Le diagnostic est confirmé par la détection d'un faible taux de sodium et d'une augmentation de la concentration d'urée dans le sérum sanguin. Cette affection peut être associée à un coma hépatique imminent.

L'excès d'alcool aigu constitue un problème diagnostique particulièrement difficile, car il peut être associé à une encéphalopathie hépatique. De nombreux syndromes caractéristiques de l'alcoolisme peuvent être causés par une encéphalopathie portosystémique. Le délire alcoolique (dellirium tremens) se distingue de l'encéphalopathie hépatique par une agitation motrice prolongée, une activité accrue du système nerveux autonome, des insomnies, des hallucinations effrayantes et un tremblement plus fin et plus rapide. Les patients présentent une hyperémie faciale, une agitation et des réponses superficielles et formelles aux questions. Le tremblement, qui disparaît au repos, devient grossier et irrégulier pendant les périodes d'activité. Une anorexie sévère est souvent observée, souvent accompagnée de haut-le-cœur et de vomissements.

L'encéphalopathie portosystémique chez les patients alcooliques présente les mêmes signes caractéristiques que chez les autres patients, mais présente rarement une rigidité musculaire, une hyperréflexie et un clonus des pieds dû à une névrite périphérique concomitante. Le diagnostic différentiel repose sur les données EEG et l'analyse de la dynamique des signes cliniques lors d'un régime sans protéines, de lactulose et de néomycine.

L'encéphalopathie de Wernicke est souvent observée en association avec une malnutrition sévère et l'alcoolisme.

La dégénérescence hépatolenticulaire (maladie de Wilson) survient chez les patients jeunes. La maladie est souvent familiale. Dans cette pathologie, la gravité des symptômes est stable, l'hyperkinésie choréo-athétoïde est plus caractéristique que le tremblement en « flapping », un anneau de Kayser-Fleischer est observé autour de la cornée et, en règle générale, un trouble du métabolisme du cuivre peut être détecté.

Les psychoses fonctionnelles latentes – dépression ou paranoïa – se manifestent souvent dans le contexte d'un coma hépatique imminent. La nature des troubles mentaux qui se développent dépend des traits de personnalité antérieurs et est associée à l'intensification de leurs caractéristiques. La gravité des troubles mentaux graves chez ces patients conduit souvent à leur hospitalisation en hôpital psychiatrique. Les troubles mentaux chroniques peuvent ne pas être associés à un dysfonctionnement hépatique chez les patients chez qui une maladie hépatique a été diagnostiquée. Afin de prouver la présence d'une encéphalopathie hépatique chronique, des examens diagnostiques sont réalisés: phlébographie ou scanner avec administration intraveineuse d'une substance radio-opaque, permettant d'identifier une circulation collatérale importante. Une évaluation des symptômes cliniques et des modifications de l'EEG avec augmentation ou diminution de la quantité de protéines dans l'alimentation peut être utile.

Données de laboratoire

• Numération formule sanguine complète: leucocytose neutrophile, augmentation de la VS, anémie et thrombocytopénie (particulièrement prononcée avec le développement d'un syndrome hémorragique).
• Analyse générale des urines: protéinurie, cylindrurie, microhématurie, bilirubine, urobiline sont déterminées.
• Biochimie sanguine: hyperbilirubinémie (dans l'encéphalopathie hépatique aiguë, le taux de bilirubine dans le sang peut dépasser la norme de 5 fois ou plus, atteignant dans certains cas 300 μmol/l ou plus); une forte augmentation de l'activité des aminotransférases, en particulier l'alanine, des enzymes spécifiques d'organes (ornitholcarbamoyltransférase, arginase, fructose-1-phosphate aldolase); une diminution de l'activité de la pseudocholinestérase; hypoalbuminémie; une augmentation du taux d'γ-globulines; hypoprothrombinémie; hypocholestérolémie (une baisse du cholestérol en dessous de 2,6 mmol/l est considérée comme un indicateur de dysfonctionnement hépatique critique); une diminution du test de sublimation à 1,4-1,2 ml; une augmentation du taux d'ammoniac (dans l'encéphalopathie sur fond de cirrhose du foie et moins souvent dans les lésions hépatiques aiguës); une augmentation de la teneur en créatinine; Diminution de la teneur en urée (augmentation toutefois en cas d'insuffisance rénale concomitante); tendance à l'hypoglycémie; taux élevé d'acides biliaires; hypokaliémie; hyponatrémie. Au stade terminal de l'encéphalopathie hépatique, une dissociation bilirubine-enzyme peut se développer, c'est-à-dire une augmentation du taux de bilirubine totale et une diminution du taux auparavant élevé d'aminotransférases et d'enzymes hépatiques spécifiques.

Examen du liquide céphalo-rachidien

La pression du liquide céphalorachidien est normale et sa transparence n'est pas altérée. Chez les patients atteints de coma hépatique, une augmentation de la concentration protéique peut être détectée, mais le nombre de cellules reste inchangé. Dans certains cas, une augmentation des taux d'acide glutamique et de glutamine est observée.

Électroencéphalographie

Dans l'encéphalopathie hépatique, l'électroencéphalogramme (EEG) révèle une diminution bilatérale synchrone de la fréquence et une augmentation de l'amplitude du rythme anormal (fréquence de 8 à 13 par seconde) au rythme quintuplé (fréquence inférieure à 4 par seconde). L'analyse fréquentielle permet d'évaluer ces données avec la plus grande précision. Les stimuli provoquant une réaction d'activation, comme l'ouverture des yeux, n'affectent pas le rythme de base. Les modifications apparaissent dans les régions frontale et pariétale et se propagent aux régions occipitales.

Cette méthode aide au diagnostic de l’encéphalopathie hépatique et à l’évaluation des résultats du traitement.

En cas d'hépatopathie chronique de longue durée avec lésions neuronales permanentes, les oscillations EEG peuvent être lentes ou rapides et aplaties (EEG dit plat). Ces modifications peuvent devenir « fixes » et ne pas disparaître avec un régime alimentaire.

Les modifications de l'EEG sont détectées très tôt, avant même l'apparition de troubles mentaux ou biochimiques. Elles sont aspécifiques et peuvent également être détectées dans des pathologies telles que l'urémie, l'hypercapnie, la carence en vitamine B12 ou l'hypoglycémie. Chez les patients souffrant d'une maladie hépatique et en pleine conscience, la présence de telles modifications à l'EEG constitue un signe diagnostique fiable.

Méthode du potentiel évoqué

Les potentiels évoqués sont des potentiels électriques obtenus par stimulation des neurones corticaux et sous-corticaux par des stimuli visuels ou auditifs, ou par stimulation des nerfs somatosensoriels. Cette méthode permet d'évaluer la conductivité et l'état fonctionnel des voies afférentes entre les terminaisons nerveuses périphériques stimulées des tissus et le cortex cérébral. Chez les patients présentant une encéphalopathie cliniquement évidente ou infraclinique, des modifications des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (ABE), visuels (PEV) et somatosensoriels (PESS) sont détectées. Cependant, leur pertinence est plus importante pour la recherche que pour la clinique. La sensibilité de ces méthodes variant d'une étude à l'autre, les PEV et les ABE occupent une place mineure dans la définition de l'encéphalopathie infraclinique, notamment en comparaison avec les tests psychométriques. L'importance des PESS nécessite des études complémentaires.

Une nouvelle méthode d'enregistrement des potentiels évoqués endogènes associés à une réaction à un événement est actuellement à l'étude. Nécessitant une interaction avec le patient, cette étude est limitée aux premiers stades de l'encéphalopathie. Il se pourrait que ces potentiels évoqués visuels P-300 soient plus sensibles que les tests psychométriques pour détecter l'encéphalopathie hépatique infraclinique chez les patients atteints de cirrhose du foie.

Scanner cérébral

La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (TDM et IRM, respectivement) permettent de détecter des modifications atrophiques cérébrales, même chez les patients atteints d'une cirrhose hépatique bien compensée. Ces modifications sont dues à un dysfonctionnement hépatique sévère. L'atrophie est particulièrement prononcée chez les patients atteints d'encéphalopathie chronique persistante de longue durée et est aggravée par l'alcoolisme. La TDM permet d'évaluer quantitativement la gravité de l'œdème cérébral et de l'atrophie corticale, y compris chez les patients atteints d'encéphalopathie portosystémique infraclinique. Une augmentation du signal des noyaux gris centraux sur les images pondérées en T1 chez les patients atteints de cirrhose hépatique n'est apparemment pas associée à l'encéphalopathie, mais est corrélée aux concentrations sériques de bilirubine et de manganèse dans le sang.

Étude morphologique

Macroscopiquement, le cerveau peut ne pas être modifié, mais dans environ la moitié des cas, un œdème cérébral est détecté. Ceci est particulièrement caractéristique chez les jeunes patients décédés après un coma profond prolongé.

L'examen microscopique des patients atteints de cirrhose du foie et décédés d'un coma hépatique révèle des modifications plus caractéristiques des astrocytes que des neurones. On observe une prolifération des astrocytes avec des noyaux élargis, des nucléoles protubérants, une margination de la chromatine et une accumulation de glycogène. Ces modifications sont caractéristiques de l'astrocytose de type 2 dans la maladie d'Alzheimer. Elles se localisent principalement dans le cortex cérébral et les noyaux gris centraux et sont associées à une hyperammoniémie. Les lésions neuronales sont minimes. Aux stades précoces, les modifications des astrocytes sont probablement réversibles.

Au cours d'une longue évolution, les modifications structurelles peuvent devenir irréversibles et le traitement inefficace. Une dégénérescence hépato-cérébrale chronique se développe. Outre les modifications des astrocytes, on observe un amincissement du cortex cérébral, accompagné d'une diminution du nombre de neurones dans le cortex, les noyaux gris centraux et le cervelet.

La démyélinisation des fibres du faisceau pyramidal s'accompagne du développement d'une paraplégie spastique.

Coma hépatique expérimental

En cas d'insuffisance hépatique aiguë, on observe une augmentation de la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique, accompagnée de lésions spécifiques de ses systèmes de transport. Cependant, chez les rats atteints d'insuffisance hépatique induite par la galactosamine, en état précomateux, on n'observe pas d'augmentation généralisée de la perméabilité de la barrière. Ceci est associé à des difficultés évidentes pour créer un modèle animal d'une affection similaire.

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