Encéphalopathie hépatique : diagnostic

Dans la pratique clinique, il est important de distinguer entre l'encéphalopathie hépatique, qui se développe dans les maladies hépatiques aiguës et chroniques. En général, la symptomatologie est similaire, mais avec une atteinte hépatique aiguë, toutes les manifestations de l'encéphalopathie hépatique progressent beaucoup plus rapidement que dans les formes chroniques.

Le plus souvent il est nécessaire de différencier l'encéphalopathie hépatique et le coma hépatique des troubles de la circulation cérébrale, urémique, chloropénique, alcoolique et autres coma. En général, les grandes difficultés de diagnostic différentiel se posent, comme chez les patients atteints d'encéphalopathie hépatique, en règle générale, il y a la jaunisse, la respiration du foie, des conseils d'antécédents de maladie du foie, des effets toxiques hepatotropes. Il est également nécessaire de prendre en compte les résultats des études de laboratoire.

Avec l'utilisation d'un régime sans sel, les diurétiques et la paracentèse abdominale, les patients atteints de cirrhose peuvent développer une hyponatrémie. En même temps il y a l'apathie, le mal de tête, la nausée, l'hypotension artérielle. Le diagnostic est confirmé lorsqu'un faible taux de sodium dans le sérum est détecté et que la concentration d'urée est augmentée. Une telle condition peut être combinée avec un coma hépatique imminent.

L'aplatose alcoolique aiguë est un problème diagnostique particulièrement complexe, car il peut être associé à une encéphalopathie hépatique. De nombreux syndromes, caractéristiques de l'alcoolisme, peuvent être causés par une encéphalopathie porto-systémique. Delirium tremens (tremens dellirium) une encéphalopathie hépatique est différente de la longue excitation du moteur, une augmentation de l' activité du système nerveux autonome, l' insomnie, les hallucinations et effrayant de tremblement plus petit et plus rapide. Chez les patients, l'hyperémie du visage, l'agitation, les réponses superficielles et formelles aux questions sont notées. Les tremblements disparaissent au repos, deviennent rugueux et irréguliers pendant les périodes d'activité. Souvent observé anorexie prononcée, souvent accompagnée d'appels pour des vomissements et des vomissements.

L'encéphalopathie porto-systémique chez les patients alcooliques présente les mêmes caractéristiques que les autres patients, mais ils présentent rarement une rigidité musculaire, une hyperréflexie et un clonus des pieds dus à une névrite périphérique concomitante. Le diagnostic différentiel utilise les données EEG et la dynamique des signes cliniques lors de l'application d'un régime sans protéines, de lactulose et de néomycine.

Encéphalopathie Wernicke est souvent observée avec une malnutrition sévère et l'alcoolisme.

La dégénérescence hépatolenticulaire (maladie de Wilson) survient chez les jeunes patients. La maladie est souvent de nature familiale. A cette pathologie ont des fluctuations des symptômes, une caractéristique horeoatetoidnye hyperkinésie que tremblements « battement » autour de la cornée déterminée anneau Kaiser-Fleischer et peut généralement détecter une violation du métabolisme du cuivre.

Les psychoses fonctionnelles latentes - la dépression ou la paranoïa - apparaissent souvent dans le contexte d'un coma hépatique imminent. La nature des troubles mentaux développés dépend des caractéristiques précédentes de la personnalité et est associée à l'amélioration de ses caractéristiques. La gravité des troubles mentaux graves chez ces patients conduit souvent à leur hospitalisation dans un hôpital psychiatrique. Les troubles mentaux chroniques peuvent ne pas être associés à une altération de la fonction hépatique chez les patients atteints d'une maladie hépatique diagnostiquée. Afin de prouver la présence d'encéphalopathie hépatique chronique, des études diagnostiques sont réalisées: phlébographie ou TDM avec radiocontraste intraveineux, ce qui permet de révéler la circulation collatérale exprimée. Il peut être utile d'évaluer les symptômes cliniques et les modifications de l'EEG en augmentant ou en diminuant la quantité de protéines dans l'aliment.

Données de laboratoire

• L'analyse générale du sang: leucocytose neutrophile, augmentation de la VS, anémie et thrombocytopénie (particulièrement marquée avec le développement du syndrome hémorragique).
• L'analyse générale de l'urine: protéinurie, cylindrurie, micro hématurie, bilirubine, urobiline sont déterminées.
• L'analyse biochimique du sang: hyperbilirubinémie (dans le niveau de bilirubine encéphalopathie hépatique aiguë dans le sang peut être supérieure à la vitesse de 5 fois ou plus, dans certains cas, atteignant 300 pmol / L ou plus); une forte augmentation de l'activité de l'aminotransférase, notamment l'alanine, enzymes spécifiques d'organes (ornitilkarbomoiltransferazy, l'arginase, l'aldolase du fructose-1-phosphate); une diminution de l'activité de la pseudocholinestérase; hypoalbuminémie; augmentation du taux de y-globuline; l'hypoprothrombinémie; l'hypocholestérolémie (une baisse du cholestérol inférieure à 2,6 mmol / l est considérée comme un indicateur d'une violation critique de la fonction hépatique); réduction du test de sulem à 1,4-1,2 ml; augmentation du niveau d'ammoniac (avec une encéphalopathie dans le contexte d'une cirrhose du foie et moins souvent avec des lésions hépatiques aiguës); augmentation de la teneur en créatinine; diminution de l'urée (cependant, avec une insuffisance rénale concomitante - une augmentation); tendance à l'hypoglycémie; des niveaux élevés d'acides biliaires; hypokaliémie; hyponatrémie. Au stade terminal de l'encéphalopathie hépatique, la dissociation bilirubine-enzyme peut se développer, c'est-à-dire une augmentation du taux de bilirubine totale et une diminution de la teneur précédemment accrue en aminotransférases et en enzymes spécifiques hépatiques.

Examen de liquide rachidien

La pression du liquide céphalo-rachidien est normale, sa transparence n'est pas violée. Les patients dans le coma hépatique peuvent détecter une augmentation de la concentration en protéines, mais le nombre de cellules n'est pas modifié. Dans certains cas, il y a une augmentation des niveaux d'acide glutamique et de glutamine.

Électroencéphalographie

Lorsque l'encéphalopathie hépatique sur l'électroencéphalogramme (EEG) détectée de manière bilatérale synchrone réduire la fréquence et l'amplitude de plus en plus comme un rythme normal avec une fréquence de 8-13 avec 1 à 5 rythme d'une fréquence de moins de 4 à 1. Ces données peuvent être estimées avec plus de précision en utilisant l'analyse de fréquence. Les incitations qui provoquent une réaction d'activation, telle que l'ouverture des yeux, n'affectent pas le rythme principal. Les changements apparaissent dans les zones frontales et pariétales et s'étendent à l'occipital.

Cette méthode aide au diagnostic de l'encéphalopathie hépatique et à l'évaluation des résultats du traitement.

Avec un cours prolongé de maladie hépatique chronique avec des dommages permanents aux neurones, les oscillations sur l'EEG peuvent être retardées ou plus fréquentes et aplaties (EEGs plats). Ces changements peuvent "réparer" et ne pas disparaître sur le fond d'un régime.

Les modifications de l'EEG sont détectées très tôt, avant même l'apparition de troubles mentaux ou biochimiques. Ils sont non spécifiques et peuvent également être trouvés dans des conditions telles que l'urémie, l'hypercapnie, la carence en vitamine B12, ou l'hypoglycémie. Chez les patients atteints d'une maladie du foie et dans une conscience claire, la présence de tels changements sur l'EEG est une caractéristique diagnostique fiable.

Méthode des potentiels évoqués

Les potentiels évoqués sont des potentiels électriques obtenus par stimulation de neurones corticaux et sous-corticaux avec des stimuli visuels ou auditifs ou avec stimulation de nerfs somatosensoriels. Cette méthode permet d'évaluer la conductivité et l'état fonctionnel des voies afférentes entre les terminaisons nerveuses périphériques stimulées dans les tissus et le cortex cérébral. Chez les patients atteints d'encéphalopathie symptomatique ou subclinique détectés les changements dans les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (SVPMS), visuel (VEP) et somesthésiques (SSEP) potentiels évoqués. Cependant, ils ont plus de recherche que de signification clinique. La sensibilité de ces méthodes variant d'une étude à l'autre, la VEP et la SVMSS occupent une place marginale dans la définition de l'encéphalopathie subclinique, notamment par rapport aux tests psychométriques. La valeur de SSEP nécessite une étude plus approfondie.

Une nouvelle méthode d'enregistrement des potentiels endogènes associés à une réaction à un événement est actuellement à l'étude. Il nécessite une interaction avec le patient, de sorte que l'utilisation d'une telle étude est limitée aux stades initiaux de l'encéphalopathie. Il se peut que de tels potentiels évoqués visuels au P-300 soient plus sensibles lorsqu'une encéphalopathie subclinique hépatique est détectée chez des patients atteints de cirrhose que des tests psychométriques.

Balayage du cerveau

L'imagerie par résonance magnétique et par ordinateur (CT et IRM, respectivement) peut détecter des changements atrophiques dans le cerveau, même chez les patients présentant une cirrhose hépatique bien compensée. Ces changements sont causés par une atteinte grave de la fonction hépatique. L'atrophie est particulièrement prononcée chez les patients atteints d'encéphalopathie chronique persistante persistante et aggravée par l'alcoolisme. Par CT peut quantifier la gravité de l'oedème cérébral et une atrophie corticale, y compris chez les patients atteints d'encéphalopathie portosystemic infraclinique. L'amplification du signal avec les noyaux gris centraux sur les images de RM pondérées en T1 chez les patients atteints de cirrhose du foie, apparemment, ne soit pas associée à une encéphalopathie, mais est corrélée avec la concentration de la bilirubine sérique dans le sang, et le manganèse.

Étude morphologique

Macroscopiquement, le cerveau peut ne pas être altéré, mais dans environ la moitié des cas, un œdème du cerveau est détecté. Cela est particulièrement vrai pour les jeunes patients qui sont morts après un coma profond prolongé.

Dans une étude microscopique, les patients atteints de cirrhose du foie et ceux qui sont morts du coma hépatique ont des changements plus caractéristiques dans les astrocytes que dans les neurones. La prolifération des astrocytes avec une augmentation des noyaux, des nucléoles bombés, la marginalisation de la chromatine et l'accumulation de glycogène est révélée. Des changements similaires sont caractéristiques de l'astrocytose du second type dans la maladie d'Alzheimer. Ils se trouvent principalement dans le cortex cérébral et dans les ganglions de la base et sont associés à l'hyperammoniémie. Les dommages aux neurones sont minimes. Probablement, dans les premiers stades du changement, les astrocytes sont réversibles.

Avec un long cours de la maladie, les changements structurels peuvent devenir irréversibles et le traitement inefficace, la dégénérescence hépatocérébrale chronique se développe. En plus des changements d'astrocytes, il y a un amincissement du cortex cérébral avec une diminution du nombre de neurones dans le cortex, les ganglions de la base et le cervelet.

La démyélinisation des fibres du tractus pyramidal s'accompagne du développement de la paraplégie spastique.

Coma hépatique expérimental

En cas d'insuffisance hépatique aiguë, on observe une augmentation de la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique avec des dommages spécifiques à ses systèmes de transport. Cependant, chez les rats présentant une insuffisance hépatique induite par la galactosamine présente à l'état précompté, il n'y a pas d'augmentation généralisée de la perméabilité de la barrière. Avec cela, il y a des difficultés évidentes à créer un modèle d'un état similaire chez les animaux.

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