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Encéphalocèle
Dernière revue: 04.07.2025
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L'encéphalocèle est une protrusion herniaire du contenu intracrânien à travers une malformation congénitale de la base du crâne. La méningocèle ne contient que la dure-mère, tandis que la méningo-encéphalocèle contient également du tissu cérébral. L'encéphalocèle orbitaire peut être antérieure (fronto-ethmoïdale) ou postérieure (associée à une dysplasie du sphénoïde).
[ Symptômes de l'encéphalocèle
L'encéphalocèle apparaît généralement dans la petite enfance.
L'encéphalocèle antérieure se situe dans le quadrant supéro-médial de l'orbite et déplace le globe oculaire vers l'avant et l'extérieur. L'encéphalocèle postérieure déplace le globe oculaire vers l'avant et le bas.
Le kyste augmente de taille avec l'effort physique et les pleurs et peut diminuer en appuyant dessus avec la main.
L'exophtalmie pulsatile peut être due à une communication avec l'espace sous-arachnoïdien, mais en raison de sa nature non vasculaire, elle n'est jamais accompagnée de bruit ou de tremblement.
Le scanner révèle un défaut osseux à travers lequel se produit la protrusion.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Diagnostic différentiel de l'encéphalocèle
- l'encéphalocèle antérieure doit être différenciée des kystes dermoïdes et des kystes du sac lacrymal, qui peuvent également provoquer un œdème au niveau de l'adhérence interne;
- L'encéphalocèle postérieur se différencie des maladies orbitaires qui se manifestent à un âge précoce: hémangiome capillaire, xanthogranulome juvénile, tératome, microphtalmie avec kyste.
Combinaisons d'encéphalocèle:
- avec d’autres anomalies osseuses (hypertélorisme, pont nasal large et fente palatine);
- avec des pathologies oculaires (microphtalmie, colobome et syndrome de la gloire du matin);
- La neurofibromatose de type I est souvent associée à une encéphalocèle postérieure.