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Éléphantiasis des organes génitaux externes
Dernière revue: 12.07.2025
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L'éléphantiasis des organes génitaux externes est une maladie somatique très rare mais grave caractérisée par un œdème chronique persistant de la peau, de la couche de graisse sous-cutanée et du fascia superficiel avec une altération du flux lymphatique et veineux.
La cause de son apparition et le mécanisme de son développement, malgré l'expérience accumulée par les médecins depuis de nombreuses années, n'ont pas encore été suffisamment étudiés.
Quelles sont les causes de l’éléphantiasis des organes génitaux externes?
L'éléphantiasis congénital comprend une forme héréditaire « familiale » (maladie de Milroy), qui est rare et survient chez les membres d'une même famille.
L'apparition d'un éléphantiasis du pénis est possible après la circoncision du prépuce. Parmi toutes les causes inflammatoires, l' érysipèle occupe la première place, et touche souvent le bas-ventre, le périnée, les organes génitaux externes et les membres inférieurs. Une infection non spécifique joue un rôle important dans le développement de l'éléphantiasis des organes génitaux externes.
Symptômes de l'éléphantiasis des organes génitaux externes
L'éléphantiasis est un processus inflammatoire et dystrophique à progression lente de la peau, de la couche adipeuse sous-cutanée et du fascia superficiel, caractérisé par un compactage, un épaississement et des lésions cicatricielles, accompagnés d'une insuffisance lymphatique. La pathogénèse de l'éléphantiasis repose sur des troubles de la circulation lymphatique à différents niveaux du système lymphatique, suivis d'une accumulation de liquide protéique (jusqu'à 5 %) dans le tissu interstitiel. Ce trouble entraîne une perturbation du métabolisme protéique et hydrosalin, provoquant des modifications dystrophiques suivies d'hyalinose et de sclérose.
En cas d'éléphantiasis des organes génitaux externes, les vaisseaux lymphatiques profonds, les corps caverneux, l'urètre, les testicules avec appendices ne sont généralement pas impliqués dans le processus pathologique.
Les symptômes de l'éléphantiasis des organes génitaux externes comprennent une hypertrophie des organes génitaux externes, qui peut parfois atteindre des tailles énormes, le scrotum pathologiquement altéré pesant plusieurs dizaines de kilogrammes.
Diagnostic de l'éléphantiasis des organes génitaux externes
Le diagnostic de l'éléphantiasis des organes génitaux externes comprend l'examen, la palpation des tissus mous pathologiquement altérés, l'examen numérique de la prostate et des ganglions lymphatiques régionaux, ainsi que des techniques spéciales (détermination de la circonférence et du volume des organes génitaux, thermométrie de la peau, test des cloques d'Aldrich, étude de la microflore de la peau et de la couche de graisse sous-cutanée, radiographie des os et des tissus mous, lymphographie et, dans certains cas, phlébographie).
Sur les radiographies « molles » de la région pelvienne et de la colonne lombaire, aucune modification du tissu osseux n’est détectée chez les patients atteints d’éléphantiasis congénital et acquis.
Des informations supplémentaires sur l'étude des vaisseaux lymphatiques sont obtenues grâce à la lymphographie directe, une méthode d'introduction directe d'un agent de contraste dans les vaisseaux lymphatiques pré-colorés.
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Traitement de l'éléphantiasis des organes génitaux externes
Traitement conservateur de l'éléphantiasis des organes génitaux externes
Un traitement conservateur est utilisé aux stades initiaux de la maladie. Il vise à éliminer la maladie sous-jacente et ses complications, qui surviennent à un stade avancé. Les patients atteints d'éléphantiasis sont mis au repos, des compresses chaudes et froides sont appliquées localement, et la peau est lubrifiée avec diverses pommades à base de graisses animales afin de réduire le gonflement des tissus otologiquement altérés.
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Traitement chirurgical de l'éléphantiasis des organes génitaux externes
Parmi les nombreuses méthodes existantes de traitement chirurgical de l'éléphantiasis des organes génitaux externes, la plus efficace est actuellement l'ablation radicale des tissus pathologiquement altérés des organes génitaux externes, suivie d'une greffe de peau. Avant l'opération, les patients sont soigneusement préparés.
Indications du traitement chirurgical de l'éléphantiasis des organes génitaux externes:
- trouble congénital de la circulation lymphatique des organes génitaux externes:
- œdème persistant et progressif;
- une forte augmentation de la taille et une déformation des organes génitaux externes avec une perturbation chronique de la circulation lymphatique et de multiples récidives d'érysipèle.
Contre-indications au traitement chirurgical: anémie hypochrome, cancer et forme active de tuberculose pulmonaire. L'intervention doit répondre aux exigences suivantes:
- physiologique et simple;
- ablation radicale des tissus pathologiquement altérés afin de prévenir une éventuelle rechute de la maladie;
- obtenir les résultats fonctionnels et cosmétiques les plus favorables.
Principes du traitement chirurgical de l'éléphantiasis des organes génitaux externes:
- approche individuelle du traitement chirurgical;
- le désir de réaliser une opération en une seule étape sur le pénis et le scrotum chez des patients jeunes et en bonne santé générale;
- dans d'autres cas, notamment chez les patients âgés, l'opération est réalisée en deux étapes (la première étape est l'ablation radicale du scrotum, la deuxième étape est l'ablation des tissus mous pathologiquement altérés du pénis avec autogreffe cutanée ultérieure);
- toutes les opérations sont réalisées sous anesthésie.
Le tracé de l'incision cutanée proposée est marqué sur le scrotum avec une solution vert brillant. En partant de la face antérieure de la base du scrotum, une excision progressive de la peau fibreuse altérée et de la couche graisseuse sous-cutanée est réalisée jusqu'à la profondeur complète des membranes testiculaires. Un lit testiculaire est ensuite formé au niveau des orifices externes des canaux inguinaux, où les testicules sont fixés par deux ou trois sutures de soie. Cette technique d'immersion des testicules au niveau de l'anneau inguinal externe a été mise au point par le professeur NI Krakovsky en 1962. Une hémostase minutieuse est ensuite réalisée. L'excision progressive des tissus mous pathologiquement altérés, associée à l'application rapide de pinces hémostatiques et à leur suture ultérieure, prévient les pertes sanguines. En moyenne, la perte sanguine est de 100 à 150 ml.
Le scrotum est créé en mobilisant la peau avec la couche de graisse sous-cutanée, prélevée sous forme de lambeaux contre-semi-lunaires de peau inchangée à la base du scrotum et du périnée.
La plaie est suturée hermétiquement avec l'introduction d'un ou deux drains actifs par des contre-ouvertures pour l'évacuation de l'exsudat. Trois à quatre semaines après la première intervention, la deuxième étape de l'intervention est réalisée: l'excision radicale des tissus pathologiquement altérés du pénis, suivie d'une autoplastie par lambeau cutané fendu. À cette fin, l'intervention débute par l'excision de la peau fibreuse altérée, de la couche graisseuse sous-cutanée, du fascia superficiel et du prépuce, de manière circulaire, de la racine jusqu'au gland, en laissant la feuille interne du prépuce ne dépassant pas 3 mm de large. Un lambeau cutané libre fendu de 0,3 à 0,5 mm d'épaisseur, prélevé à l'aide d'un dermatome sur la face antérieure de la cuisse saine, est temporairement placé dans une solution saline stérile.
Deux lambeaux cutanés libres sont placés longitudinalement sur les faces antérieure et postérieure du pénis. Ils sont suturés à la peau du pubis et au reste de la couche interne du prépuce, puis reliés par des sutures en soie séparées. Des entailles sont pratiquées sur les lambeaux cutanés pour permettre l'évacuation de l'exsudat.
L'observation dynamique est prévue à l'avenir. Des soins en sanatorium et en centre de villégiature sont possibles.
Les méthodes modernes de diagnostic et de traitement de l’éléphantiasis des organes génitaux externes montrent qu’un diagnostic et un traitement adéquats sont la clé pour obtenir de bons résultats immédiats et à long terme.