Défaillance autonome périphérique

Si la pathologie de la partie suprasegmentaire du système nerveux autonome se caractérise principalement par un syndrome psychovégétatif avec troubles autonomes permanents et paroxystiques (crises végétatives, etc.), les atteintes des appareils segmentaires (périphériques) du système nerveux autonome sont principalement de nature organique et se manifestent par un complexe de divers troubles viscéraux et autonomes des extrémités. Le terme « insuffisance autonome périphérique » désigne un ensemble de manifestations autonomes survenant lors d'une atteinte (généralement organique) de la partie périphérique (segmentaire) du système nerveux autonome. Les conceptions sur la pathologie du système nerveux autonome segmentaire ont considérablement évolué. Jusqu'à récemment, diverses infections (ganglionite, troncite, solarite, etc.) étaient principalement considérées comme sa cause. Aujourd'hui, il est évident que le rôle des infections est plutôt modéré; la pathologie est principalement due à des maladies endocriniennes, systémiques et métaboliques.

Classification de l'insuffisance autonome périphérique

Dans la classification moderne des troubles autonomes, on distingue les insuffisances autonomes périphériques primaires et secondaires.

Classification de l'insuffisance autonome périphérique [Vein A M., 1991]

Défaillance autonome périphérique primaire

1. Insuffisance autonome idiopathique (isolée, « pure ») (syndrome de Strongradbury-Egglestone).
2. Défaillance autonome périphérique plus atrophies multisystémiques (syndrome de Shy-Drager).
3. Insuffisance autonome périphérique et manifestations cliniques du syndrome parkinsonien
4. Dysautonomie familiale (Raily-Dey);
5. Autres neuropathies autonomes héréditaires (avec NSVN et NMSN).

Défaillance autonome périphérique secondaire

1. Maladies endocriniennes (diabète sucré, hypothyroïdie, insuffisance surrénalienne).
2. Maladies systémiques et auto-immunes (amylose, sclérodermie, myasthénie, syndrome de Guillain-Barré).
3. Troubles métaboliques (alcoolisme, porphyrie, déficit héréditaire en bêta-lipoprotéine, urémie).
4. Intoxications médicamenteuses (médicaments contenant de la dopa, alpha- et bêta-bloquants, anticholinergiques, etc.).
5. Lésions toxiques (vincristine, arsenic, plomb).
6. Lésion du système nerveux autonome du tronc cérébral et de la moelle épinière (syringobulbie, syringomyélie, tumeurs de la moelle épinière, sclérose en plaques).
7. Lésions carcinomateuses, syndromes paranéoplasiques.
8. Lésions infectieuses du système nerveux autonome périphérique (SIDA, herpès, syphilis, lèpre).

Les formes primaires d'insuffisance autonome périphérique sont des maladies chroniques à évolution lente. Elles se caractérisent par des lésions dégénératives des appareils autonomes segmentaires, isolées (insuffisance autonome périphérique pure) ou en parallèle avec un processus dégénératif affectant d'autres structures du système nerveux (en association avec l'AMS ou la maladie de Parkinson). Seules les formes primaires d'insuffisance autonome périphérique mentionnées ci-dessus sont parfois qualifiées d'« insuffisance autonome progressive », ce qui implique le caractère chronique et progressif de l'évolution de ces maladies. Les formes primaires incluent également des lésions du système nerveux autonome périphérique dans le cadre de certaines polyneuropathies héréditaires, lorsque les neurones autonomes sont touchés en même temps que les fibres motrices ou sensitives (neuropathie sensorimotrice héréditaire, neuropathie sensori-autonomique héréditaire). L'étiologie des formes primaires d'insuffisance autonome périphérique reste incertaine.

L'insuffisance autonome périphérique secondaire se développe dans le contexte d'une maladie somatique ou neurologique actuelle. Ces formes de troubles autonomes périphériques reposent sur des mécanismes pathogéniques inhérents à la maladie du patient (endocriniens, métaboliques, toxiques, auto-immuns, infectieux, etc.).

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