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Dysplasie arythmogène du ventricule droit
Dernière revue: 05.07.2025
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En Russie, la dysplasie arythmogène du ventricule droit a été décrite pour la première fois par GI Storozhakov et al.
La cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit (CAVD), ou dysplasie arythmogène du ventricule droit, est une maladie dans laquelle le myocarde normal du ventricule droit est remplacé par du tissu adipeux ou fibro-adipeux. Généralement, le ventricule droit est atteint de manière isolée, mais le septum interventriculaire et le myocarde du ventricule gauche peuvent être impliqués.
Code CIM-10
142.8. Autres cardiomyopathies.
Épidémiologie
L'incidence dans la population varie selon la région et varie de 6 à 44 cas pour 10 000 habitants. La dysplasie ventriculaire droite arythmogène est plus fréquente dans les régions méditerranéennes. Dans 80 % des cas, elle est détectée avant 40 ans, plus souvent chez les hommes.
La dysplasie ventriculaire droite arythmogène est la cause de 5 à 20 % des cas de mort subite chez les jeunes (deuxième cause après la CMH).
[ Causes de la dysplasie arythmogène du ventricule droit
La cause de la maladie reste à ce jour incertaine. Il existe des preuves du caractère héréditaire de l'APFD. Des anomalies génétiques de plusieurs chromosomes ont été établies dans des cas familiaux de dysplasie ventriculaire droite arythmogène.
On suppose que des modifications chromosomiques entraînent une pathologie des protéines qui forment les connexions intercellulaires. Les perturbations de ces connexions entraînent la mort des cardiomyocytes et leur remplacement par des cellules fibreuses et graisseuses. Les troubles génétiques de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène (ESC, 2008) sont associés à un gène familial, une mutation de la protéine du disque intercalé (plakoglobine, desmoplakine, plakophiline 2, desmogléine 2, desmocolline 2). Il existe également une théorie inflammatoire de la formation d'une dysplasie ventriculaire droite arythmogène suite à une myocardite virale chez des individus génétiquement prédisposés présentant une altération du myocarde.
Macroscopiquement, les patients atteints de CVPA présentent une dilatation locale ou généralisée du ventricule droit avec amincissement du myocarde. Les modifications sont généralement localisées à l'apex, dans la région infundibulaire et sous-tricuspide (« triangle de dysplasie »).
Le critère microscopique de diagnostic est la présence de foyers de tissu fibro-graisseux entrecoupés de myocarde inchangé.
Symptômes de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène
Les symptômes de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène vont des formes asymptomatiques aux cas de mort subite ou d’insuffisance cardiaque biventriculaire sévère.
La dysplasie arythmogène du ventricule droit débute généralement par des troubles du rythme cardiaque ventriculaire: extrasystoles de différentes intensités, brèves tachycardies ventriculaires et, dans certains cas, paroxysmes de tachycardie ventriculaire soutenue. Le foyer arythmogène étant situé dans le ventricule droit, les complexes ventriculaires ectopiques ressemblent à un blocage de la branche gauche du faisceau de His.
Des douleurs thoraciques atypiques, une faiblesse, une fatigue accrue et des épisodes d'accélération du rythme cardiaque peuvent survenir lors d'un effort physique. Des collapsus arythmogènes peuvent survenir à l'effort ou spontanément.
Dans la moitié des cas, l’examen physique ne révèle aucune anomalie.
À des stades plus avancés, les patients peuvent développer une insuffisance circulatoire, ce qui entraîne de sérieuses difficultés dans le diagnostic différentiel de l'APHD avec la cardiomyopathie dilatée.
Diagnostic de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène
Plusieurs sociétés internationales de cardiologie ont adopté les critères diagnostiques de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène proposés par W.J. McKenna. On distingue les critères majeurs et mineurs. La présence d'une dysplasie ventriculaire droite arythmogène est indiquée par l'établissement de deux critères majeurs, d'un critère majeur et de deux critères mineurs, ou de quatre critères mineurs appartenant à des groupes différents.
Critères diagnostiques de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène (McKenna WJ et al., 1991)
Critères |
Grands panneaux |
Signes mineurs |
Dysfonctionnements et changements structurels mondiaux et/ou régionaux |
Dilatation et diminution importantes de la fraction d'éjection du ventricule droit sans modifications (ou modifications mineures) du ventricule gauche |
Dilatation modérée du ventricule droit et/ou fraction d'éjection diminuée avec un ventricule gauche normal |
Caractéristiques du tissu mural |
Dégénérescence fibro-graisseuse du myocarde lors d'une biopsie endomyocardique |
- |
Anomalies de repolarisation |
- |
Inversion de l'onde T dans les dérivations thoraciques droites V2 et V3 chez les patients de plus de 12 ans sans bloc de branche droit |
Anomalies de dépolarisation/conduction sur l'ECG |
Ondes Epsilon ou augmentation locale de la durée du complexe QRS (> 110 ms) dans les dérivations thoraciques droites (V1-V3) |
Potentiels ventriculaires tardifs sur ECG haute résolution |
Arythmies |
- |
Tachycardie ventriculaire soutenue ou non soutenue (avec complexes de type bloc de branche gauche) selon l'ECG, la surveillance quotidienne et les tests d'effort |
Histoire de famille |
Caractère familial de la maladie, confirmé par autopsie ou chirurgie |
Mort subite chez des proches de moins de 35 ans suspectés de dysplasie ventriculaire droite arythmogène |
Pour clarifier la nature des troubles du rythme et évaluer le risque d’arythmies mortelles, une étude électrophysiologique est réalisée.
Les méthodes de visualisation sont d’une grande importance pour le diagnostic de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène.
L'échocardiographie (avec contraste) révèle des anomalies de la contractilité du ventricule droit.
L’imagerie par résonance magnétique permet de détecter des niveaux accrus de tissu adipeux dans le myocarde.
La « référence » pour le diagnostic de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène est la ventriculographie.
Des signes diagnostiques fiables de dysplasie ventriculaire droite arythmogène peuvent être déterminés par biopsie endomyocardique, réalisée au niveau du septum interventriculaire et de la paroi libre du ventricule droit. La sensibilité de cette méthode est d'environ 20 %, car il n'est pas toujours possible de réaliser une biopsie dans la zone affectée.
Traitement de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène
La maladie a une nature progressivement progressive, mais avec un diagnostic précoce et un traitement adéquat, le pronostic peut être considérablement amélioré.
Le traitement de l’APHC vise à prévenir la mort subite et à traiter l’insuffisance cardiaque.
Le traitement de l’ICC dans l’APHC implique l’utilisation standard de diurétiques, d’inhibiteurs de l’ECA, de digoxine et, si indiqué, d’anticoagulants.
Parmi les antiarythmiques, l'amiodarone et le sotalol sont ceux qui ont accumulé le plus d'expérience. Ce dernier est le plus efficace; par conséquent, pour traiter les arythmies ventriculaires et prévenir la mort subite, il est recommandé de débuter un traitement par sotalol. En cas d'inefficacité, des méthodes non médicamenteuses, notamment l'implantation d'un défibrillateur automatique, doivent être utilisées.
L'ablation par radiofréquence a une faible efficacité, car des rechutes d'arythmie se développent, provoquées par l'activation de nouveaux foyers.
Le seul traitement de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène chez les patients réfractaires au traitement conservateur est la transplantation cardiaque.