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Dysplasie arythmogène ventriculaire droite
Dernière revue: 23.04.2024
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En Russie, la dysplasie arythmogène du ventricule droit a été décrite pour la première fois par G.I. Storozhakov et ses co-auteurs.
Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (APZHK) ou arythmogène dysplasie ventriculaire droite, - une maladie dans laquelle myocarde normal du ventricule droit est remplacé par gras ou d'un tissu fibro-adipeux. En général, il y a une insuffisance ventriculaire droite isolée, mais le processus peut impliquer le septum interventriculaire et le myocarde du ventricule gauche.
Code de la CIM-10
142.8. D'autres cardiomyopathies.
Epidémiologie
L'incidence dans la population dépend de la région et varie de 6 à 44 cas pour 10 000 habitants. La dysplasie arythmogène la plus fréquente du ventricule droit se produit dans les régions méditerranéennes. Dans 80% des cas, on trouve à l'âge de 40 ans, une tasse pour les hommes.
La dysplasie arythmogène ventriculaire droite est la cause de 5-20% de mort subite à un jeune âge (deuxième place après HCMC).
[Les causes de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène
La cause de la maladie reste incertaine jusqu'à maintenant. Il existe des données sur la nature héréditaire de l'APHC. Des troubles génétiques de plusieurs chromosomes dans des cas familiaux de dysplasie ventriculaire droite arythmogène ont été établis.
Il est suggéré que les changements dans les chromosomes conduisent à la pathologie des protéines formant des connexions intercellulaires. Les violations de ces composés entraînent la mort des cardiomyocytes et leur substitution fibro-graisseuse. Les anomalies génétiques associées à la protéine de disque de gousset de mutation génique familial à droite arythmogène dysplasie ventriculaire (ESC, 2008) (plakoglobine, desmoplakine, plakofilin 2, Desmogléine 2 desmokollin 2). Il existe également une théorie inflammatoire de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène dans l'issue de la myocardite virale chez des individus génétiquement prédisposés avec un myocarde altéré.
Macroscopiquement chez les patients avec APHC observé locale ou dilatation généralisée du ventricule droit avec un amincissement du myocarde. Localisation typique des changements - la région de la pointe, infundibulaire et soustracuspide («triangle de la dysplasie»).
Un critère microscopique de diagnostic est la présence de foyers de tissu fibreux-adipeux, alternant avec un myocarde inchangé.
Les symptômes de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène
Les symptômes de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène varient des formes asymptomatiques aux cas de mort subite ou d'insuffisance cardiaque sévère biventriculaire.
Dysplasie arythmogène du ventricule droit fait ses débuts habituellement troubles du rythme ventriculaire: extrasystoles de différentes gradations, court « pulse » tachycardie ventriculaire, dans certains cas - tachycardie ventriculaire soutenue paroxystiques. Étant donné que l'accent est arythmogène dans le ventricule droit, les complexes ectopiques ventriculaires ont une vue sur le blocus bloc de branche gauche du faisceau.
Il peut y avoir des douleurs atypiques dans la poitrine, une faiblesse, une fatigue accrue, des épisodes de palpitations pendant l'exercice. L'effondrement arythmogénique se produit pendant l'exercice ou spontanément.
En cas d'examen physique, dans la moitié des cas aucune déviation n'est trouvée.
Dans les derniers stades des patients, l'insuffisance circulatoire peut se développer, ce qui provoque de sérieuses difficultés dans le diagnostic différentiel de l'APHC avec cardiomyopathie dilatée.
Diagnostic de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène
Un certain nombre de sociétés cardiologiques internationales ont adopté les critères de diagnostic de WJ McKenna pour la dysplasie ventriculaire droite arythmogène. Faits saillants petits et petits critères. La présence de dysplasie ventriculaire droite arythmogène est indiquée par l'établissement de 2 grands critères, 1 grand et 2 petits critères ou 4 petits critères de différents groupes.
Critères pour le diagnostic de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène (McKenna WJ et al., 1991)
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Critères |
Grands signes |
Petits signes |
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Dysfonctionnement mondial et / ou régional et changements structurels |
Dilatation et réduction significatives de la fraction d'éjection ventriculaire droite en l'absence de changements (ou d'une légère modification) dans le ventricule gauche Anévrysmes ventriculaires |
Dilatation modérée du ventricule droit et / ou diminuer sa fraction d'éjection du ventricule gauche à la normale |
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Caractéristiques du tissu de la toile |
Dégénérescence fibreuse-graisseuse du myocarde avec biopsie endomyocardique |
- |
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Anomalies de repolarisation |
- |
Inversion de l'onde T dans la droite V2 et V3 des sondes thoraciques chez les patients de plus de 12 ans en l'absence de blocage de la jambe droite du rayon de la Guiss |
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Anomalies de dépolarisation / conduction sur ECG |
Ondes d'Epsilon ou augmentation locale de la durée du complexe QRS (> 110 ms) dans les dérivations du sein droit (V1-V3) |
Potentiels tardifs des ventricules sur l'ECG à haute résolution |
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Arythmies |
- |
Tachycardie ventriculaire stable ou instable (avec des complexes de branche type de blocage gauche) données ECG, monigorirovaniya tous les jours et les tests de charge avec |
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Histoire familiale |
Caractère familial de la maladie, confirmé par des données d'autopsie ou lors d'une intervention chirurgicale |
Mort subite de parents de moins de 35 ans avec la dysplasie ventriculaire droite arythmogène attendue |
Pour clarifier la nature des troubles du rythme et évaluer le risque d'arythmies fatales, une étude électrophysiologique est réalisée.
Pour le diagnostic de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène, les méthodes de visualisation sont d'une grande importance.
Avec l'échocardiographie (y compris le contraste), des anomalies de la contractilité du ventricule droit sont établies.
L'imagerie par résonance magnétique permet de détecter une augmentation de la teneur en graisse dans le myocarde.
Le «gold standard» pour le diagnostic de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène est la ventriculographie.
Caractéristiques de diagnostic fiables dysplasie arythmogène du ventricule droit peut être identifié lors de la biopsie endomyocardique, qui est réalisée dans le septum interventriculaire et la paroi libre du ventricule droit. La sensibilité de la méthode est d'environ 20%, car il n'est pas toujours possible de faire une biopsie de la zone touchée.
Traitement de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène
La maladie progresse régulièrement, mais avec un diagnostic rapide et un traitement adéquat, le pronostic peut être significativement amélioré.
L'impact de l'APHC vise à prévenir la mort subite et à traiter l'insuffisance cardiaque.
Le traitement de l'ICC dans l'AFZHK suppose l'utilisation standard de diurétiques, d'inhibiteurs de l'ECA, de digoxine et, en présence d'indications, d'anticoagulants.
Parmi les antiarythmiques, la plus grande expérience a été accumulée en ce qui concerne l'amiodarone et le sotalol. Ce dernier est le plus efficace, donc, afin de traiter les arythmies ventriculaires et prévenir la mort subite, un traitement au sotalol est recommandé. En cas d'inefficacité, il convient d'utiliser des méthodes non médicamenteuses, en particulier l'implantation d'un défibrillateur-cardioverteur.
La réalisation de l'ablation par radiofréquence a une faible efficacité, car des récurrences d'arythmies se développent, provoquées par l'activation de nouveaux foyers.
La seule façon de traiter la dysplasie ventriculaire droite arythmogène chez les patients réfractaires aux effets conservateurs est la transplantation cardiaque.