Cardiomyopathie hypertrophique: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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La cardiomyopathie hypertrophique - maladie congénitale ou acquise caractérisée par une hypertrophie du myocarde ventriculaire sévère avec dysfonctionnement diastolique, mais sans postcharge accrue (par opposition à, par exemple, la sténose de la valve aortique, coarctation de l'aorte, hypertension artérielle systémique). Les symptômes comprennent des douleurs thoraciques, l'essoufflement, l'évanouissement et la mort subite. Murmure systolique, ce qui augmente avec la manœuvre de Valsalva, écouter généralement dans le type hypertrophique obstructive. Le diagnostic est établi par échocardiographie. Le traitement est des agents bloquants B-adrénergiques, verapamil, disopyramide et parfois une réduction chimique ou une obstruction des voies d'écoulement de l'ablation chirurgicale.
La cardiomyopathie hypertrophique (HCMC) est une cause fréquente de mort subite chez les jeunes athlètes. Cela peut mener à une syncope inexpliquée et ne peut être diagnostiqué que lorsque l'autopsie a lieu.
[Les causes de la cardiomyopathie hypertrophique
La plupart des cas de cardiomyopathie hypertrophique sont héréditaires. Il y a au moins 50 mutations différentes transmises par un type de transmission autosomique dominante; Les mutations spontanées se produisent fréquemment. Probablement une lésion de 1 à 500 personnes, l'expression sténotypique est très variable.
La pathologie du myocarde se manifeste par la désorientation des cellules et des myofibrilles, bien que ces manifestations ne soient pas spécifiques de la cardiomyopathie hypertrophique. Dans les modes de réalisation les plus communes de la partie supérieure de la cloison interventriculaire en dessous de la valve aortique nettement hypertrophié et épaissi, avec une hypertrophie de la paroi postérieure du ventricule gauche (LV) est minimale ou totalement absent; cette variante est appelée hypertrophie septale asymétrique. Pendant épaissit de séparation systole et la notice parfois antérieur de la valve mitrale, orienté déjà correctement en raison de la forme ventriculaire inappropriée, est aspiré à la cloison en raison de débit sanguin élevé (effet Venturi), ce qui réduit en outre la voie d'éjection et la réduction du débit cardiaque. Le trouble qui en résulte peut être appelé cardiomyopathie obstructive hypertrophique. Moins souvent, l'hypertrophie de la partie moyenne du septum conduit à un gradient intracavitaire au niveau des muscles papillaires. Dans les deux formes, le ventricule gauche distal peut éventuellement s'amincir et se dilater. Une hypertrophie apicale survient également, mais elle ne complique pas l'écoulement, bien que cette variante puisse conduire à l'oblitération de la partie apicale du ventricule gauche au cours de la systole.
La contractilité est absolument normale, ce qui fait que la fraction d'éjection (EF) est normale. Plus tard PV augmente parce que le ventricule a un petit volume et est vidé presque complètement pour maintenir le débit cardiaque.
L'hypertrophie conduit à la formation d'une chambre rigide et rigide (généralement LV), qui empêche le remplissage diastolique, augmente la pression diastolique finale et augmente ainsi la pression veineuse pulmonaire. Au fur et à mesure que la résistance au remplissage augmente, le débit cardiaque diminue, cet effet est accentué par tout gradient dans le canal de sortie. Puisque la tachycardie entraîne une diminution du temps de remplissage, les symptômes ont tendance à apparaître principalement pendant l'exercice ou avec des tachyarythmies.
Le flux sanguin coronaire peut être aggravé, ce qui provoque une angine de poitrine, une syncope ou une arythmie en l'absence de maladie coronarienne. Le flux sanguin peut être affectée, étant donné que le rapport de la densité des capillaires au nombre de cardiomyocytes violé (balourd au capillaire / myocyte) ou lumière des artères coronaires intra-muros de diamètre rétréci due à une hyperplasie et une hypertrophie de la presse intima et tunica. En outre, lors de l'exercice de diminuer la résistance périphérique et la pression artérielle diastolique à la racine de l'aorte, ce qui conduit à une réduction de la pression de perfusion dans les artères coronaires.
Dans certains cas, les myocytes meurent progressivement, probablement parce qu'un déséquilibre au niveau des capillaires / myocytes provoque une ischémie chronique étendue. Au fur et à mesure que les myocytes meurent, ils sont remplacés par une fibrose commune. Dans ce cas, le ventricule hypertrophié avec un dysfonctionnement diastolique se développe progressivement, et un dysfonctionnement systolique se développe également.
L'endocardite infectieuse peut compliquer une cardiomyopathie hypertrophique due à une anomalie de la valvule mitrale et à un débit sanguin rapide dans le tractus de sortie au cours d'une systole précoce. Une complication tardive est parfois un bloc auriculo-ventriculaire.
Les symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique
En règle générale, les symptômes apparaissent à l'âge de 20-40 ans et sont associés à l'activité physique. Ceux-ci incluent la douleur de poitrine (habituellement ressemblant à l'angine typique), l'essoufflement, les palpitations et l'évanouissement. Les patients peuvent présenter un ou plusieurs symptômes. L'évanouissement se produit généralement sans signe antérieur lors d'une charge physique due à des arythmies ventriculaires ou auriculaires non diagnostiquées et constitue un marqueur de risque élevé de mort subite. On pense qu'avec la cardiomyopathie hypertrophique, la mort subite se produit en raison d'une tachycardie ventriculaire ou d'une fibrillation. Puisque la fonction systolique est préservée, les patients se plaignent rarement de fatigue rapide.
La MA et la fréquence cardiaque sont habituellement normales, les symptômes d'augmentation de la pression veineuse sont rares. Avec l'obstruction du tractus sortant, le pouls sur les artères carotides a une forte augmentation, un pic divisé et une diminution rapide. L'impulsion apicale peut être exprimée en raison de l'hypertrophie du ventricule gauche. Il existe souvent un tonus cardiaque IV (S 4 ), associé à une puissante contraction auriculaire à l'arrière-plan d'un ventricule gauche faiblement conforme en fin de diastole.
Hypertrophie du septum conduit au bruit d'éjection systolique qui est pas réalisée sur le col et peut être ausculté sur le bord gauche du sternum du troisième ou du quatrième espace intercostal. Regurgita-tion mitrale du bruit en raison de changements dans la configuration de la valve mitrale peut être entendu à la pointe du cœur. Lorsque le rétrécissement des voies d'écoulement murmure d'éjection systolique RV est parfois entendu dans le deuxième espace intercostal à la frontière sternale gauche. Expulsion du bruit voie d'éjection du ventricule gauche dans la cardiomyopathie hypertrophique peut être amplifié avec une manœuvre de Valsalva (qui diminue le retour veineux et le volume télédiastolique du ventricule gauche), ce qui réduit la pression aortique (par exemple, la nitroglycérine) ou pendant la réduction après extrasystoles (ce qui augmente la voie d'éjection du gradient de pression). La compression des mains augmente la pression aortique, réduisant ainsi l'intensité du bruit.
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Diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique
Le diagnostic présomptif est basé sur le bruit et les symptômes typiques. Un évanouissement inconscient chez les jeunes athlètes devrait toujours mener à une enquête pour exclure la HCM. Cette pathologie doit être distinguée de la sténose aortique et de la coronaropathie, qui peuvent être accompagnées de symptômes similaires.
Effectuer un ECG et échocardiographie bidimensionnelle (la meilleure étude non invasive qui confirme le diagnostic). Les radiographies thoraciques sont souvent effectuées, mais généralement il ne montre pas de changements pathologiques, car il n'y a pas d'expansion des ventricules (bien que l'oreillette gauche puisse être agrandie). Les patients présentant une syncope ou une arythmie persistante doivent être examinés en milieu hospitalier. Le test d'effort et la surveillance Holter sont souvent informatifs chez les patients assignés à un groupe à haut risque, bien que le diagnostic chez ces patients soit difficile.
Dans l'ECG, on trouve habituellement des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche (par exemple, la dent S dans le plomb V plus la dent R dans le plomb V ou V> 35 mm). Les dents très profondes O du septum dans les dérivations I, aVL, V et V sont souvent détectées avec une hypertrophie septale asymétrique. Lorsque HCMC est parfois trouvé complexe QRS dans les prospects V3 et V4, simulant le MI précédemment transféré. Dents habituellement pathologiques, le plus souvent il y a des dents inversées symétriques profondes dans les dérivations I, aVL, V5 et V6. La dépression du segment ST dans les mêmes sondes est également fréquente. Dans la plupart des cas, l'onde P est large, divisée en dérivations II, III et aVF, et en dérivations V et V biphasées, ce qui indique une hypertrophie de l'oreillette gauche. Le risque de développer le phénomène de pré-excitation dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White, qui conduit à l'arythmie, est augmenté.
L'échocardiographie Doppler bidimensionnelle permet de différencier les formes de cardiomyopathie et de déterminer le degré d'obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche, y compris le gradient de pression et la localisation du segment sténotique. Cette étude est particulièrement significative pour le suivi de l'efficacité du traitement médical ou chirurgical. En cas d'obstruction sévère du tractus vestibulaire, on note parfois une fermeture de la valve aortique au milieu de la systole.
Le cathétérisme cardiaque est habituellement effectué uniquement avec le traitement invasif planifié. En règle générale, dans les artères coronaires ne révèlent pas une sténose significative, mais l'étude du métabolisme peut détecter l'ischémie myocardique due artères intra-muros réduisant la lumière du déséquilibre au capillaire / myocytes ou le stress de la paroi ventriculaire pathologique. Les patients plus âgés peuvent également souffrir de cardiopathie ischémique.
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Pronostic et traitement de la cardiomyopathie hypertrophique
En général, le taux de mortalité annuel est de 1-3% chez les adultes et plus élevé chez les enfants. La mortalité est inversement proportionnelle à l'âge auquel se manifestent les symptômes, et elle est plus élevée chez les patients qui présentent fréquemment une tachycardie ventriculaire soutenue ou un évanouissement, ainsi que chez ceux qui ont été réanimés après un arrêt cardiaque soudain. Le pronostic est pire chez les jeunes patients ayant des antécédents familiaux de mort subite et chez les patients âgés de plus de 45 ans souffrant d'angine de poitrine ou d'essoufflement pendant un effort physique. La mort est généralement soudaine et la mort subite est la complication la plus fréquente. L'insuffisance cardiaque chronique est moins fréquente. Le conseil génétique est indiqué chez les patients présentant une hypertrophie septale asymétrique, apparue au cours de la période de croissance à l'âge pubertaire.
Le traitement vise principalement la relaxation diastolique pathologique. Les b-bloquants et le ralentissement des inhibiteurs calciques avec un léger effet vasodilatateur (par exemple, le vérapamil) en monothérapie ou en association constituent la base du traitement. Réduisant la contractilité myocardique, ces médicaments prolongent le coeur. Ralentissant la fréquence cardiaque, ils augmentent la période diastolique de remplissage. Les deux effets réduisent l'obstruction du tractus vestibulaire, améliorant ainsi la fonction diastolique du ventricule. Dans les cas graves, vous pouvez ajouter du disopyramide, compte tenu de son effet inotrope négatif.
Les préparations qui réduisent la précharge (par exemple, les nitrates, les diurétiques, les inhibiteurs de l'ECA, APA II), réduisent la taille des cavités cardiaques et aggravent les symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique. Les vasodilatateurs augmentent le gradient de la voie de sortie et provoquent une tachycardie réflexe, qui aggrave par la suite la fonction diastolique du ventricule. Les médicaments inotropes (par exemple, glycosides cardiaques, catécholamines) exacerbent l'obstruction du trajet de sortie sans diminuer la pression diastolique, ce qui peut provoquer des arythmies.
En cas de perte de connaissance, un arrêt cardiaque et une arythmie si elle est confirmée par ECG et surveillance ambulatoire de 24 heures, il est nécessaire d'envisager l'implantation d'une thérapie de défibrillation-cardioversion ou antiarythmique conduite. Les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique sont recommandés antibioprophylaxie de l'endocardite infectieuse. La participation à des sports est contre-indiquée, car de nombreux cas de mort subite surviennent lors d'une charge accrue.
Le traitement dans la phase d'expansion et de stagnation de la cardiomyopathie hypertrophique est conduit de la même manière que le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique avec dysfonction systolique prédominante.
Si l'hypertrophie septale et l'obstruction du trajet de sortie provoquent des symptômes importants, malgré un traitement médical, une intervention chirurgicale est nécessaire. L'ablation par cathéter avec de l'alcool éthylique n'est pas toujours efficace, mais elle est de plus en plus utilisée. La myotomie septale chirurgicale ou la myomectomie réduit les symptômes de façon plus fiable, mais n'augmente pas l'espérance de vie.