Cyphose congénitale

La particularité de la cyphose congénitale oblige à considérer séparément ce type de déformation de la colonne vertébrale. Traditionnellement, le groupe cyphose congénitale comprend non seulement des déformations sagittales à plan unique, ou des déformations dites sagittales. "Pure" (anglais "rigue") cyphose, mais aussi des déformations cyphoscoliotiques avec un composant cyphotique de premier plan. En même temps, presque tous les auteurs indiquent des différences significatives dans le filet et kyphoscoliosis combiné cyphose et scoliose croient que la présence d'un élément constitutif de la compensation de défaut, pour « sauver » le corps du développement vertebrobasilar, les conflits et le développement de la myélopathie épinière. Le nombre d'observations de cyphose congénitale «pure» dans des travaux rares et pratiquement uniques dépasse 30 cas.

A l'heure actuelle, la "base" est la classification de la cyphose congénitale par R. V. Winter (1973), sans référence à laquelle il n'y a pas une seule publication sur le problème considéré. À l'heure actuelle, les schémas de classification antérieurs ne sont pas utilisés seuls. R. B. Winter a identifié trois types de cyphose congénitale: cyphose I-ème type de formation à des anomalies des corps vertébraux, cyphose de type II-ème à la segmentation des anomalies des corps vertébraux et cyphose III-ème type lorsque des anomalies mixtes.

Dans le même 1973 Ya.L. Tsivyan a également identifié trois variants de cyphose congénitale: cyphose lorsque vertèbre coin (complètement ou supplémentaire), cyphose lorsque les vertèbres (vertèbres) corps de aplasie (corps) et cyphose lorsque les corps vertébraux konkrestsentsii.

Le schéma le plus détaillé de la cyphose congénitale, basé sur l'expérience du Centre de pathologie spinale de Novossibirsk, est donné par M.V. Mikhaïlovski (1995). Cependant, l'auteur n'analyse pas tant la cyphose congénitale «pure» que les déformations congénitales de la colonne vertébrale, accompagnées de la composante cyphotique. C'est pourquoi le groupe classé inclut la cyphoscoliose, qui représente jusqu'à 75% de toutes les déformations considérées par l'auteur.

Classification des malformations congénitales de la colonne vertébrale, accompagnée d'un composant cyphotique.

Fonction de classification	Paramètres estimés
I. Type d'anomalie sur la base de laquelle une déformation s'est développée	Vertèbres postérieures (postérolatérales) (semi-vertèbres); Absence du corps vertébral (asomie); Microspondent; Concrétion des corps vertébraux - partielle ou complète; Anomalies multiples; Anomalies mixtes.
II. Type de déformation	Cyphose; Cyphoscoliose.
III. Localisation du sommet de déformation	Cervicothoracique; Thoracique supérieur; Moyen-thoracique; Thoracique inférieur; Thoraco-lombaire; Lombaire.
IV. La valeur de la déformation cyphotique (degré de déformation)	Je degré - jusqu'à 20 °; II st. - jusqu'à 55 °; III siècle - jusqu'à 90 "; IVc. - plus de 90 °
V. Type de déformation progressive	Progressant lentement (jusqu'à 7 ° par an); Progresse rapidement (plus de 7 ° par an).
VI. Âge de la détection primaire de la déformation	Cyphose infantile; La cyphose des petits enfants; La cyphose des adolescents et des jeunes hommes; Cyphose des adultes.
VII. La présence de l'atteinte du contenu du canal vertébral	Cyphose avec déficit neurologique; Cyphose sans déficit neurologique
VIII. Anomalies associées du canal rachidien	Diastamatomyélie; études de diplômes; Kystes dermoïdes; Kystes neuro-entéraux; balat ng sinus; Les constrictions fibreuses; Racines vertébrales anormales
IX. Anomalies concomitantes de la localisation extrinsèque	Anomalies du système cardiopulmonaire; Anomalies de la paroi thoracique et abdominale; Les anomalies du système urinaire; Anomalies des extrémités
X. Changements dégénératifs secondaires dans la colonne vertébrale	Aucun Révélé sous la forme: L'ostéochondrose; Spondylose; Spondylarthrose.

Dans l'étude actuelle, nous avons réussi à combiner l'expertise de plusieurs cliniques du monde - Twin Cities Spine Center, MN, États-Unis, État de pédiatrie Institut de l'Académie et de la recherche médicale Phthisiopulmonology, Saint-Pétersbourg, Russie, le nombre total de patients atteints de cyphose congénitale pur dépassé 80 personnes. Cela nous a permis de détailler la classification anatomique et radiologique de RBWinter. L'étude a pris en compte non seulement les données de rayons X, mais aussi les résultats des méthodes modernes de diagnostic de rayonnement, tout d'abord - l'imagerie par résonance magnétique. Nous sommes conscients que dans ce formulaire, la classification ci-dessus ne peut être considérée comme complète. RB effet Winter décrit « fusion spontanée » des corps vertébraux au cours de l'évolution naturelle de la déformation, comprenant des corps vertébraux konkrestsentsii, qui sont initialement visualisées sur les radiographies comme segmentée. Notre expérience a montré que l'étude IRM des patients atteints de fusion déjà dans le spontanée traitement primaire a été révélé hypoplasie des disques intervertébraux sous la forme d'un manque de noyaux de pulpose de luminescence. Dans le processus de croissance au niveau des disques hypoplasie dans certains patients ont développé une dégénérescence secondaire avec l'instabilité segmentaire de la colonne vertébrale, tandis que d'autres - vrai bloc osseux.

Classification modifiée de la cyphose congénitale pure

Type de cyphose

Variantes de déformation

Je tape - cyphose congénitale, causée par la violation de la formation des corps vertébraux. Type II - cyphose congénitale causée par une perturbation de la segmentation des corps vertébraux Type III - cyphose congénitale causée par des malformations développementales mixtes ou indifférenciées

A-agénésie du corps, B - l'hypogenèse du corps, la partie stockée du corps est inférieure à la moitié de sa taille normale, C - hypoplasie du corps, la partie stockée du corps est plus de la moitié de sa taille normale. A - la vraie fusion des corps vertébraux, confirmée par les données de roentgenologic et d'IRM; B - Hypogenèse du disque: présence de signes radiologiques de la fusion des corps vertébraux tout en préservant l'image du disque selon l'IRM; le noyau pulpeux est hypoplasique; C - Hypoplasie du disque: le disque est conservé radiologiquement mais de hauteur inférieure; sur une IRM, le disque est dépourvu de noyau pulpeux.

Le tableau contient des données sur les caractéristiques du canal rachidien avec diverses variantes de la cyphose congénitale et la fréquence des complications neurologiques secondaires (myélopathies) avec eux.

Sténose sagittale du canal rachidien et fréquence des troubles neurologiques en cyphose congénitale pure

Type de cyphose	Valeur moyenne du rétrécissement du canal rachidien (%)	Fréquence des troubles neurologiques (%)
1tip:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13ème	17ème
Type II	10	-
Type III	25	36

Si la relation entre la fréquence et la gravité défaut myélopathie avec le type de cyphose je nous semblait prévu, l'absence de troubles neurologiques de type II cyphose était inattendu, d'autant plus que dans ce groupe étaient des patients avec des déformations IV mesure. Ceci réfute l'opinion de la valeur prédominante de la grandeur de la déformation cyphotique dans l'apparition de complications neurologiques de la cyphose congénitale.

Les données des études montrent que le rôle principal dans leur développement est joué par les sténoses du canal rachidien.

Il convient également de noter que chez près de 20% des patients atteints de cyphose congénitale, nous avons identifié divers variants de la myélodysplasie, et dans près de la moitié des cas, son évolution était asymptomatique.

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