Cyphose congénitale

La particularité de la cyphose congénitale impose de considérer ce type de déformation rachidienne séparément. Traditionnellement, le groupe des cyphoses congénitales comprend non seulement les déformations sagittales uniplanaires, dites « pures », mais aussi les déformations cyphoscoliotiques avec une composante cyphotique prédominante. Cependant, la quasi-totalité des auteurs soulignent des différences significatives dans l'évolution de la cyphose pure et de la cyphoscoliose combinée, et considèrent la présence d'une composante scoliotique comme un élément de compensation, « sauvant » l'organisme du développement d'un conflit vertébro-spinal et d'une myélopathie. Le nombre d'observations de cyphoses congénitales « pures », uniquement dans des travaux rares et quasi isolés, dépasse 30 cas.

Actuellement, la classification de la cyphose congénitale de RB Winter (1973) est considérée comme « de base », et aucune publication sur le problème étudié ne peut s'en passer. Les classifications antérieures ne sont actuellement pas utilisées indépendamment. RB Winter a identifié trois types de cyphose congénitale: la cyphose de type I avec anomalies de la formation des corps vertébraux, la cyphose de type II avec anomalies de la segmentation des corps vertébraux, et la cyphose de type III avec anomalies mixtes.

La même année 1973, Ya. L. Tsivyan a également identifié trois types de cyphose congénitale: la cyphose avec une vertèbre cunéiforme (complète ou surnuméraire), la cyphose avec aplasie du corps (des corps) de la vertèbre (des vertèbres) et la cyphose avec concrescence des corps vertébraux.

Le schéma le plus détaillé de la cyphose congénitale, basé sur l'expérience du Centre de pathologie rachidienne de Novossibirsk, est celui de M.V. Mikhaïlovski (1995). Cependant, l'auteur analyse moins la cyphose congénitale « pure » que les déformations congénitales de la colonne vertébrale, accompagnées d'une composante cyphotique. C'est pourquoi la cyphoscoliose, qui représente jusqu'à 75 % de toutes les déformations étudiées par l'auteur, est incluse dans ce groupe.

Classification des déformations congénitales de la colonne vertébrale accompagnées d'une composante cyphotique.

Fonction de classification	Paramètres d'évaluation
I. Le type d'anomalie sur la base duquel la déformation s'est développée	Vertèbres postérieures (postérolatérales) (hémivertèbres); Absence du corps vertébral (asomie); Microspon dilia; Concrétion des corps vertébraux - partielle ou complète; Anomalies multiples; Anomalies mixtes.
II. Type de déformation	Cyphose; Cyphoscoliose.
III. Localisation du pic de déformation	Cervicothoracique; Thoracique supérieur; Milieu de la poitrine; Thoracique inférieur; Thoracolombaire; Lombaire.
IV. L'ampleur de la déformation cyphotique (degré de déformation)	1 degré - jusqu'à 20°; II er. - jusqu'à 55°; IIIe siècle - jusqu'à 90"; IVe - plus de 90°
V. Type de déformation progressive	Progression lente (jusqu'à 7° par an); Progression rapide (plus de 7° par an).
VI. Âge de détection initiale de la déformation	Cyphose infantile; Cyphose chez les jeunes enfants; Cyphose chez les adolescents et les jeunes hommes; Cyphose chez l'adulte.
VII. Présence d'une atteinte du contenu du canal rachidien dans le processus	Cyphose avec déficit neurologique; Cyphose sans déficit neurologique
VIII. Anomalies associées du canal rachidien	Diastématomyélie; Diplomyélie; Kystes dermoïdes; Kystes neuro-entériques; Sinus dermiques; Constrictions fibreuses; Racines vertébrales anormales
IX. Anomalies associées de localisation extravertébrale	Anomalies du système cardiopulmonaire; Anomalies de la paroi thoracique et abdominale; Anomalies du système urinaire; Anomalies des membres
X. Modifications dégénératives secondaires de la colonne vertébrale	Aucun Ils se présentent sous la forme de: Ostéochondrose; Spondylose; Spondylarthrose.

Dans notre étude, nous avons combiné l'expérience de plusieurs cliniques internationales: le Twin Cities Spine Center (Minnesota, États-Unis), l'Académie nationale de médecine pédiatrique et l'Institut de recherche en phthisiopulmonologie (Saint-Pétersbourg, Russie). Le nombre total de patients atteints de cyphose congénitale pure dépassait 80. Cela nous a permis d'élaborer la classification anatomique et radiologique de RBWinter. L'étude a pris en compte non seulement les données radiologiques, mais aussi les résultats des méthodes modernes de radiodiagnostic, principalement l'imagerie par résonance magnétique. Nous sommes conscients que, même sous cette forme, la classification présentée ne peut être considérée comme exhaustive. RBWinter a décrit l'effet de la « fusion spontanée » des corps vertébraux au cours de la déformation naturelle, consistant en une concrescence des corps vertébraux initialement visualisés comme segmentés sur les radiographies. Notre expérience a montré que, lors de l'examen IRM des patients présentant une fusion spontanée, une hypoplasie des disques intervertébraux était détectée dès la première consultation, se traduisant par une absence de brillance des noyaux pulpeux. Au cours du processus de croissance au niveau des disques hypoplasiques, une dégénérescence secondaire avec instabilité segmentaire de la colonne vertébrale s'est développée chez certains patients, tandis que chez d'autres, un véritable blocage osseux.

Classification modifiée de la cyphose congénitale pure

Type de cyphose

Variantes de déformations

Type I - cyphose congénitale causée par une formation anormale des corps vertébraux. Type II - cyphose congénitale causée par une violation de la segmentation des corps vertébraux Type III - cyphose congénitale causée par des défauts de développement mixtes ou indifférenciés

A- agénésie du corps, B - hypogenèse du corps, la partie préservée du corps est inférieure à la moitié de sa taille normale, C - hypoplasie corporelle, la partie du corps préservée mesure plus de la moitié de sa taille normale. A - véritable fusion des corps vertébraux, confirmée par des données radiographiques et IRM; B - hypogenèse discale: présence de signes radiographiques de fusion des corps vertébraux tout en maintenant l'image discale selon les données IRM; le noyau pulpeux est hypoplasique; C - hypoplasie discale: le disque est radiographiquement conservé, mais réduit en hauteur; à l'IRM, le disque est dépourvu du noyau pulpeux.

Le tableau fournit des données sur les caractéristiques du canal rachidien dans divers types de cyphose congénitale et la fréquence des complications neurologiques secondaires (myélopathies) chez ces derniers.

Sténose spinale sagittale et incidence de troubles neurologiques dans la cyphose congénitale pure

Type de cyphose	Rétrécissement moyen du canal rachidien (%)	Fréquence des troubles neurologiques (%)
1 type:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
Type II	10	-
Type III	25	36

Si la relation entre la gravité du défaut et la fréquence des myélopathies dans la cyphose de type I nous semblait prévisible, l'absence de troubles neurologiques dans la cyphose de type II s'est avérée inattendue, d'autant plus que ce groupe comprenait également des patients présentant des déformations de grade IV. Cela réfute l'opinion selon laquelle l'ampleur de la déformation cyphotique jouerait un rôle prépondérant dans la survenue de complications neurologiques de la cyphose congénitale.

Les données de recherche indiquent que la sténose du canal rachidien joue un rôle majeur dans leur développement.

Il convient également de noter que chez près de 20 % des patients atteints de cyphose congénitale, nous avons identifié diverses variantes de myélodysplasie et que dans près de la moitié des cas, son évolution était asymptomatique.

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