Cryptorchidie

Cryptorchidie est une condition où un ou les deux testicules ne sont pas descendus dans le scrotum. Cryptorchidie est souvent la cause de la perturbation de la fonction hormonale et reproductive des testicules. Avec un développement physiologique normal, ils sont déjà dans le scrotum à la naissance de l'enfant ou à la fin de la première année de vie. Ceci est une condition préalable à leur fonctionnement normal.

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Épidémiologie

Cryptorchidie est une forme courante de trouble du développement sexuel dans l'enfance. Selon la littérature, il survient chez 2 à 4% des nouveau-nés et chez 15 à 30% des prématurés à la naissance. Avec l'âge, sa fréquence diminue et chez les enfants de moins de 14 ans de 0,3 à 3%. Selon Shahbazyan, cryptorchidie du côté droit se produit dans 50,8%, à gauche - dans 35,3%, bilatérale - dans 13,9% des patients.

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Causes cryptorchidie

Les facteurs qui causent la cryptorchidie peuvent être divisés en 3 groupes.

1. Facteurs mécaniques: l'étroitesse du canal inguinal, hypoplasie-vaginal du péritoine et du scrotum, le shortening et hypoplasie du cordon spermatique et ses vaisseaux, aucun ligament de guidage et ses adhérences intra-abdominales, hypoplasie de l'artère spermatique, une mauvaise irrigation sanguine des testicules, hernie.
2. L'insuffisance hormonale, en fonction de nombreuses raisons. La violation du processus d'abaissement des testicules dépend de la stimulation insuffisante des cellules de Leydig par la gonadotrophine chorionique maternelle. Le changement de la fonction gonadotropique du système hypothalamo-hypophysaire entraîne une déficience des hormones de différenciation et une dysgénésie gonadique. Plus tard, au cours du développement postnatal, les phénomènes dysplasiques-dystrophiques dans le testicule non descendu progressent. Des facteurs supplémentaires sont la violation du régime de température et la distorsion des processus enzymatiques dans le tissu testiculaire. Le traumatisme constant de ceux-ci conduit à l'accumulation d'anticorps dans le sang et au développement de l'auto-agression. Le conflit auto-immunitaire exacerbe la défaite du parenchyme des testicules.
3. Troubles du développement endogène des testicules, une diminution de leur sensibilité aux hormones. Le processus d'abaissement des testicules dépend non seulement de la stimulation, mais aussi sur la sensibilité des fœtus à la santé maternelle gonadotrophine cellules Leydig, telles que le syndrome de masculinisation incomplète, ou d'une sensibilité insuffisante des organismes d'exécution des « cibles » à androgènes (syndrome de testicule féminisant) et de l'état d'autres organes sensoriels (ligament dirigeant, canal déférent, etc.).

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Pathogénèse

Il a été démontré expérimentalement que l'abaissement des testicules dans le scrotum est régulée par les hormones: la gonadotrophine chorionique mère stimule la sécrétion d'androgènes dans les testicules de l'embryon, et androgènes sont sécrétés par des cellules Leydig fœtales, ce qui provoque la croissance des canaux déférents et tubules séminifères de l'épididyme, testiculaire et guider les cordons. Ainsi, l'ensemble du processus de formation et de descente testiculaire normale dans le scrotum, à partir du sol Signets CONFORME définie par un ensemble de chromosomes, les hormones, les glandes sexuelles du foetus, la gonadotrophine chorionique mère hormone lutéinisante et le fœtus. L'ensemble du processus est terminé dans une période de 6 mois allant de la vie fœtale à 6 semaines de la vie post-natale.

Comme l'accumulation de l'expérience clinique, de plus en plus de données apparaissent, indiquant la possibilité de combiner diverses maladies avec la cryptorchidie. Actuellement, il y a plus de 36 syndromes (comme, par exemple, le syndrome de Callman) et des maladies accompagnées de cryptorchidie. Seulement dans les cas où il (ou l'ectopie des testicules) est la seule anomalie de développement, le diagnostic de cryptorchisme comme une maladie indépendante est autorisé.

Les nombreux rapports parus ces dernières années indiquent que la maladie est caractérisée non seulement par la position anormale des testicules, mais aussi par des violations significatives du complexe hypophyso-gonadique.

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Symptômes cryptorchidie

La cryptorchidie est divisée en congénitale et acquise, unilatérale et bilatérale; à l'endroit des testicules - sur les formes abdominales et inguinales. La véritable cryptorchidie s'accompagne toujours d'un sous-développement de la moitié ou de la totalité du scrotum. Ce symptôme a été décrit en 1937 par Hamilton. Le testicule adhère à la voie d'abaissement et peut être localisé dans la cavité abdominale (cryptorchisme abdominal) ou, ce qui est plus fréquent, dans le canal inguinal (cryptorchidie inguinale). À 1-3% de toute la cryptorchidie de la souffrance existe le monarchisme et l'anarchisme.

Avec la cryptorchidie unilatérale, la fonction reproductive et hormonale est réalisée par un seul testicule, qui est pubescent dans le scrotum.

Inguinale cryptorchidie vraie forme doit être distingué de psevdokriptorhizma (d'oeuf migrant), dans lequel le omettent normalement l'œuf peut être périodiquement du scrotum sous l'influence d'une forte contraction musculaire, la levée de son (fort réflexe crémastérien). Lors de la palpation, ce testicule est facilement réduit au scrotum. Près de la cryptorchidie est l'ectopie du testicule. Si sa migration incomplète conduit à la cryptorchidie, alors la déviation du chemin de descente conduit à une ectopie, c'est-à-dire à son emplacement inhabituel. Passant le canal inguinal, le testicule ne tombe pas dans le scrotum, mais est situé sous la peau dans l'une des zones adjacentes.

Cette pathologie est favorisée par des malformations congénitales du ligament dirigeant. Distinguer entre ectopia préfascial (testis reflux) et ectopie inguinale superficielle. La canopée dans ce cas a une longueur normale, mais le testicule est déplacé dans la zone en face du canal inguinal. Le diagnostic différentiel de la cryptorchidie de l'ectopie est important dans le choix des tactiques de traitement. Si le premier recours au traitement hormonal, alors le deuxième traitement est seulement chirurgical. Souvent, sans libération fonctionnelle du testicule, il est impossible de diagnostiquer et de distinguer l'ectopique de la véritable cryptorchidie. L'ectopie intermédiaire, fémorale et croisée est rare. Aussi, rarement, les deux testicules peuvent être dans la moitié du scrotum.

Comme cryptorchidie congénitale et dans les résultats expérimentaux ont été obtenus, indiquant que les processus de dégénérescence distopnyh des testicules produisent épithélium tubules séminifères avec un diamètre décroissant, le nombre de spermatogonies et de la masse d'oeuf. Des changements ont été observés dans toutes les cellules de la série spermatogénétique. Les plus grands défauts étaient les cellules germinales à des niveaux de différenciation plus élevés. Avec une analyse histomorphométrique pas prouvé que cryptorchidie avant la fin de la 2ème année de vie sans troubles du développement dans les testicules ne se produit pas. Toutefois, ce point peut noter le changement apparent du nombre de tubules spermatogonies et restriction séminifères par rapport à la taille normale. Ainsi, pour les lésions des testicules cryptorchidie et ectopie apparaissent après 2 années de vie.

La spermatogenèse normale  est  effectuée seulement à une certaine température, qui chez les hommes dans le scrotum est de 1,5 à 2 ° C en dessous de la température du corps. L'épithélium embryonnaire y est très sensible. L'augmentation de la température des testicules peut conduire à l'arrêt de la spermatogenèse et de l'infertilité. Leur déplacement dans l'abdomen ou le canal inguinal, les cuves thermales, les maladies fiévreuses ou une température ambiante très élevée peuvent provoquer des modifications dégénératives de l'épithélium germinal chez les hommes. Le maintien de la température optimale des testicules est garanti uniquement en les plaçant dans le scrotum, qui remplit la fonction de thermorégulation. Le degré de changements dégénératifs dans l'épithélium embryonnaire augmente avec la durée de la surchauffe.

Conformément à ce qui précède, il a été proposé de commencer le traitement de la cryptorchidie avant la fin de la deuxième année de vie. Un bon pronostic a été noté même dans les cas où la cryptorchidie existe avant la 7e année de vie. Les mécanismes qui conduisent à une réduction ou à une disparition de la capacité de reproduction de l'épithélium embryonnaire ne sont pas encore clairs à ce jour. Il existe une hypothèse selon laquelle, avec l'effet néfaste de la surchauffe sur la capacité mitotique des spermatogonies à se fissionner dans les testicules avec cryptorchidie, les processus auto-immunologiques conduisent à des lésions épithéliales dégénératives.

Études A. Attanasio et al. Ont été consacrés à l'étude des violations de la régulation hormonale de la spermatogenèse. La fonction hormonale des testicules au cours de la période prebiergate a été étudiée sous l'influence de l'hCG (gonadotrophine chorionique humaine). La sécrétion des testicules T normaux a également été comparée à la cryptorchidie. La possibilité de la stimulation de la sécrétion de T par les testicules avec la cryptorchidie sous l'influence de l'hCG a été révélée. La fonction endocrinienne normale des testicules est une condition de leur abaissement normal. Avec l'élimination de la pathologie par le traitement de l'hCG, les testicules ont eu une meilleure capacité de fertilisation que les testicules, dont la cryptorchidie a été éliminée opérativement. Jusqu'à présent, il n'a pas été entièrement déterminé combien de temps la position anormale d'un ou des deux testicules peut durer jusqu'au moment des perturbations irréversibles dans eux.

Avec la cryptorchidie, il existe un risque de développer un certain nombre de complications qui nécessitent une intervention chirurgicale urgente: violation de la hernie accompagnant la cryptorchidie; l'inversion d'un testicule non descendu. La dystopie prolongée du testicule contribue non seulement à la violation de ses fonctions, mais aussi à l'apparition de la dégénérescence maligne. Souvent, la cryptorchidie s'accompagne d'un sous-développement des caractères sexuels secondaires.

Les symptômes de la cryptorchidie sont l'absence d'un ou deux testicules dans le scrotum. Son hypoplasie (ou demi) est révélée, l'absence d'un réflexe crémaster. Les jeunes hommes et les jeunes hommes peuvent présenter des symptômes d'hypogonadisme, une altération de la spermatogenèse et de l'infertilité.

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Formes

Selon le degré de manifestation des changements dans les testicules, on distingue quatre types de testicules inconscients chez les garçons d'âge pré-adhérent:

• I - avec des changements minimes; le diamètre des tubules correspond à l'âge, contient un nombre normal de spermatogonies; le nombre de cellules de Sertoli, leur morphologie et ultrastructure, ne sont pas modifiés, il y a rarement une légère hypoplasie des tubules; après la puberté, une spermatogénèse et une spermiogenèse normales se produisent;
• Type II - caractérisé par une diminution du nombre de spermatogonies, une hypoplasie légère ou modérée des tubules avec un indice de cellules de Sertoli normal (le nombre de cellules de Sertoli par cisaillement du tubule); après la puberté, il y a un retard de la spermatogenèse au stade des spermatocytes du premier et du second ordre; 
• III type - hypoplasie prononcée des tubules: une diminution de leur diamètre à 140-200 μm, une réduction du nombre de spermatogonies et de l'indice de Sertoli-cellule; Après la puberté, seules les cellules de Sertoli matures se trouvent dans les tubules; 
• Type IV - caractérisé par une hyperplasie diffuse des cellules de Sertoli, un diamètre normal des tubules et quelques cellules sexuelles; Après la puberté, les cellules sexuelles ne se développent pas, et les cellules de Sertoli restent indifférenciées; La membrane basale et la tunica propria s'épaississent.

Avec une cryptorchidie unilatérale dans le testicule opposé, la structure reste normale chez 75% des patients. Dans d'autres cas, les changements sont les mêmes que dans le testicule non testé. La nature de ceux-ci dépend de la localisation du testicule: leur structure est plus proche de la normale, le plus bas et plus proche du scrotum est le testicule, et vice versa. Les changements les plus prononcés se trouvent dans les testicules localisés sur le site de l'emplacement habituel.

Le nombre de cellules de Leydig est habituellement augmenté à la puberté et à l'adolescence. Il y a 4 types de cellules:

• Je tape - normal;
• Type II - avec des noyaux arrondis, un grand nombre de lipides cytoplasmiques et un GER réduit; constituer jusqu'à 20-40% du nombre total de cellules de Leydig dans le testicule;
• Type III - cellules pathologiquement différenciées avec des inclusions paracristallines et
• Type IV - cellules immatures. Les cellules de type I de Leydig prédominent habituellement.

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Traitement cryptorchidie

Le traitement de la cryptorchidie par les gonadotrophines, prises avant la puberté, est efficace à 50%. Le pronostic de la fonction de reproduction dépend de l'âge auquel le traitement est commencé.

Lors d'une conférence sur le problème de la cryptorchidie convoquée par l'OMS en 1973, une recommandation a été faite pour le traitement précoce des testicules dystopiques. Il devrait se terminer à la fin de la deuxième année de la vie de l'enfant. Le moment optimal pour le traitement est du 6ème au 24ème mois.

À la première année de vie, les enfants reçoivent des unités HC 250 deux fois par semaine pendant 5 semaines. La deuxième année, 500 unités du médicament sont administrées 2 fois par semaine pendant 5 semaines. Si le moment du traitement précoce est manqué, alors la thérapie continue aux mêmes doses jusqu'à l'âge de 6 ans. Commençant à l'âge de 7 ans, HC est injecté à 1000 unités deux fois par semaine pendant 5 semaines. Le traitement avec le médicament est contre-indiqué avec l'apparition de caractéristiques sexuelles secondaires. Un traitement répété de HC n'est conseillé que si, après le premier traitement, le succès est évident mais insuffisant. Il est effectué 8 semaines après la fin du premier cours. Le mâle adulte HG est injecté 1500 UU deux fois par semaine avec des cours mensuels avec des interruptions mensuelles.

En l'absence de l'effet du traitement conservateur, un traitement chirurgical est indiqué. Le moment le plus favorable pour cela est le 18-24e mois de la vie de l'enfant.

L'opération est nécessaire dans les cas où il y a une ectopie du testicule, avec hernie concomitante ou cryptorchidie après la réparation d'une hernie. Il faut tenir compte du fait que la possibilité d'une dégénérescence maligne du testicule est 35 fois plus élevée que lorsqu'il est dans sa position normale.

Dans la dernière décennie, la possibilité de traiter la cryptorchidie à un âge précoce avec des cryptocuries a émergé. Le principe actif de cryptocur est la gonadoréline (gonadotropin-releasing hormone). C'est une hormone de libération physiologique (causant la sécrétion des deux gonadotrophines de l'hypophyse - LH et FSH). Il stimule non seulement la formation de LH et FSH dans l'hypophyse, mais aussi leur sécrétion. Dose multiple quotidienne kriptokura imite sa sécrétion physiologique de l'hypothalamus, il y a un cycle réglable: l'hypothalamus - hypophyse - spécifique gonades par rapport à l'âge et le sexe, et l'équilibre est réglementé centres de supragipotalamicheskimi.

La concentration de T dans le sang reste dans la fourchette normale caractéristique de l'enfance. Le traitement par cryptocurium doit être commencé le plus tôt possible, le mieux entre le 12e et le 24e mois de la vie de l'enfant. Il est possible d'effectuer une thérapie chez les enfants plus âgés. Il n'y a pas de contre-indication à cela. Le médicament est appliqué par voie intranasale: il est injecté dans chaque narine 3 fois par jour pendant 4 semaines. Après 3 mois, le cours du traitement peut être répété. Le nez qui coule n'est pas un obstacle à l'utilisation de cryptocure.

1 flacon de cryptocure contient 20 mg de gonadoréline synthétique comme ingrédient actif dans 10 g d'une solution aqueuse. Le contenu du flacon correspond à environ 100 doses d'aérosol (1 dose de celui-ci contient 0,2 mg de gonadoréline). Parfois, pendant le traitement chez les enfants, l'excitabilité augmente. Ne pas utiliser de gonadorréline et de gonadotrophines ou d'androgènes en même temps.