Convulsions (syndrome convulsif) chez l'enfant

Le syndrome convulsif chez l'enfant est une manifestation typique de l'épilepsie, de la spasmophilie, de la toxoplasmose, de l'encéphalite, de la méningite et d'autres maladies. Les convulsions surviennent en cas de troubles métaboliques (hypocalcémie, hypoglycémie, acidose), d'endocrinopathies, d'hypovolémie (vomissements, diarrhée) et d'hyperthermie.

De nombreux facteurs endogènes et exogènes peuvent favoriser le développement de crises: intoxication, infection, traumatisme, maladies du système nerveux central. Chez le nouveau-né, les crises peuvent être causées par une asphyxie, une maladie hémolytique ou des anomalies congénitales du système nerveux central.

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Symptômes du syndrome convulsif

Le syndrome convulsif chez l'enfant se développe brutalement. Une excitation motrice survient. Le regard devient errant, la tête est rejetée en arrière et les mâchoires sont fermées. De manière caractéristique, les membres supérieurs sont fléchis au niveau des articulations du poignet et du coude, tandis que les membres inférieurs se redressent. Une bradycardie se développe. Un arrêt respiratoire est possible. La couleur de la peau change, allant jusqu'à la cyanose. Puis, après une inspiration profonde, la respiration devient bruyante et la cyanose est remplacée par une pâleur. Les convulsions peuvent être cloniques, toniques ou clonico-toniques, selon l'atteinte des structures cérébrales. Plus l'enfant est jeune, plus les convulsions généralisées sont fréquentes.

Comment reconnaître le syndrome convulsif chez l’enfant?

Le syndrome convulsif chez les nourrissons et les jeunes enfants est généralement de nature tonico-clonique et survient principalement dans les neuroinfections, les formes toxiques d'infections virales respiratoires aiguës et les infections intestinales aiguës, et moins souvent dans l'épilepsie et la spasmophilie.

Les convulsions chez les enfants présentant une température corporelle élevée sont probablement fébriles. Dans ce cas, il n'y a pas de cas de crises convulsives dans la famille de l'enfant, et l'anamnèse ne présente aucun signe de convulsions avec une température corporelle normale.

Les convulsions fébriles se développent généralement entre 6 mois et 5 ans. Elles sont de courte durée et peu fréquentes (1 à 2 crises pendant la période de fièvre). La température corporelle lors d'une crise est supérieure à 38 °C, et il n'y a aucun symptôme clinique d'atteinte infectieuse du cerveau et de ses membranes. L'EEG ne révèle pas d'activité focale ni de convulsions en dehors des crises, bien qu'il existe des signes d'encéphalopathie périnatale chez l'enfant.

Les convulsions fébriles sont dues à une réaction pathologique du système nerveux central à des effets infectieux-toxiques, avec une prédisposition cérébrale accrue. Cette dernière est associée à une prédisposition génétique aux états paroxystiques, à des lésions cérébrales légères en période périnatale, ou à une combinaison de ces facteurs. 

La durée d'une crise fébrile ne dépasse généralement pas 15 minutes (généralement 1 à 2 minutes). Elle survient généralement au plus fort de la fièvre et est généralisée, caractérisée par une modification de la couleur de la peau (pâleur associée à diverses nuances de cyanose diffuse) et du rythme respiratoire (qui devient rauque, plus rarement superficiel).

Les enfants atteints de neurasthénie et de névrose présentent des crises affectives-respiratoires, dues à l'anoxie, une apnée de courte durée et spontanément résolutive. Ces crises se développent principalement chez les enfants âgés de 1 à 3 ans et sont des crises de conversion (hystériques). Elles surviennent généralement dans les familles surprotectrices. Ces crises peuvent s'accompagner d'une perte de connaissance, mais les enfants sortent rapidement de cet état. La température corporelle lors des crises affectives-respiratoires est normale, aucun signe d'intoxication n'est observé.

Les convulsions accompagnant une syncope ne mettent pas la vie en danger et ne nécessitent pas de traitement. Les contractions musculaires (crampes) sont dues à des troubles métaboliques, généralement liés au métabolisme du sel. Par exemple, l'apparition de convulsions répétées et brèves, d'une durée de 2 à 3 minutes entre le 3e et le 7e jour de vie (« convulsions du 5e jour »), s'explique par une diminution de la concentration en zinc chez les nouveau-nés.

Dans l'encéphalopathie épileptique néonatale (syndrome d'Ohtahara), des spasmes toniques se développent, survenant en série à la fois pendant l'éveil et le sommeil.

Les crises atoniques se caractérisent par des chutes dues à une perte soudaine de tonus musculaire. Dans le syndrome de Lennox-Gastaut, les muscles soutenant la tête perdent brutalement leur tonus, provoquant la chute de la tête de l'enfant. Le syndrome de Lennox-Gastaut apparaît entre 1 et 8 ans. Cliniquement, il se caractérise par une triade de crises: crises toniques axiales, absences atypiques et chutes myatoniques. Les crises sont fréquentes et un état de mal épileptique résistant au traitement se développe souvent.

Le syndrome de West apparaît au cours de la première année de vie (en moyenne vers 5 à 7 mois). Les crises se manifestent par des spasmes épileptiques (fléchisseurs, extenseurs, mixtes), touchant à la fois les muscles axiaux et les membres. La courte durée et la fréquence élevée des crises quotidiennes, ainsi que leur regroupement en séries, sont typiques. Un retard du développement mental et moteur est observé dès la naissance.

Soins d'urgence pour le syndrome convulsif chez l'enfant

Si les convulsions s'accompagnent de troubles graves de la respiration, de la circulation sanguine et de l'équilibre hydro-électrolytique, c'est-à-dire de manifestations qui menacent directement la vie de l'enfant, le traitement doit commencer par leur correction.

Pour arrêter les convulsions, on privilégie les médicaments provoquant le moins de dépression respiratoire: le midazolam ou le diazépam (seduxen, relanium, relium), ainsi que l'oxybate de sodium. L'administration d'hexobarbital (hexénal) ou de thiopental sodique permet d'obtenir un effet rapide et fiable. En l'absence d'effet, une anesthésie au protoxyde d'azote avec ajout d'halothane (fluorothane) peut être utilisée.

En cas d'insuffisance respiratoire sévère, une ventilation mécanique prolongée est indiquée, associée à des myorelaxants (de préférence le bésilate d'atracurium (tracrium)). Chez les nouveau-nés et les nourrissons, en cas de suspicion d'hypocalcémie ou d'hypoglycémie, du glucose et du gluconate de calcium doivent être administrés respectivement.

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Traitement des crises chez les enfants

Selon la plupart des neurologues, il n'est pas recommandé de prescrire un traitement anticonvulsivant à long terme après le premier accès convulsif. Les crises convulsives isolées, survenant dans un contexte de fièvre, de troubles métaboliques, d'infections aiguës ou d'intoxication, peuvent être efficacement stoppées par le traitement de la maladie sous-jacente. La monothérapie est privilégiée.

Le principal traitement des convulsions fébriles est le diazépam. Il peut être administré par voie intraveineuse (sibazon, seduxen, relanium) à une dose unique de 0,2 à 0,5 mg/kg (chez les jeunes enfants, 1 mg/kg), par voie rectale et orale (clonazépam) à une dose de 0,1 à 0,3 mg/kg par jour pendant plusieurs jours après les convulsions ou périodiquement pour leur prévention. En traitement à long terme, le phénobarbital (dose unique de 1 à 3 mg/kg) et le valproate de sodium sont généralement prescrits. Les anticonvulsivants oraux les plus courants sont la finlepsine (10 à 25 mg/kg par jour), l'antélépsine (0,1 à 0,3 mg/kg par jour), le suxilep (10 à 35 mg/kg par jour) et la diphénine (2 à 4 mg/kg).

Les antihistaminiques et les neuroleptiques renforcent l'effet des anticonvulsivants. En cas de crise convulsive, accompagnée d'une insuffisance respiratoire et d'un risque d'arrêt cardiaque, il est possible d'utiliser des anesthésiques et des myorelaxants. Dans ce cas, les enfants sont immédiatement placés sous ventilation artificielle.

À des fins anticonvulsivantes en soins intensifs, le GHB est utilisé à une dose de 75 à 150 mg/kg, les barbituriques à action rapide (thiopental sodique, hexénal) à une dose de 5 à 10 mg/kg, etc.

En cas de convulsions néonatales et infantiles (apyrétiques), les médicaments de choix sont le phénobarbital et la diphénine (phénytoïne). La dose initiale de phénobarbital est de 5 à 15 mg/kg-jour et la dose d'entretien de 5 à 10 mg/kg-jour. En cas d'inefficacité du phénobarbital, la diphénine est prescrite; la dose initiale est de 5 à 15 mg/kg-jour et la dose d'entretien de 2,5 à 4 mg/kg-jour. Une partie de la première dose des deux médicaments peut être administrée par voie intraveineuse, le reste par voie orale. Aux doses indiquées, le traitement doit être réalisé en unité de soins intensifs, car un arrêt respiratoire est possible chez l'enfant.

Anticonvulsivants pédiatriques à dose unique

Préparation	Dose, mg/(kg-jour)
Diazépam (sibazon, relanium, seduxen)	0,2-0,5
Carbamazépine (finlepsine, tégrétol)	10-25
Clobazam	0,5-1,5
Clonazépam (Antélepsine)	0,1-0,3
Éthosuximide (suxilep)	10-35
Nitrazépam	0,5-1,0
Phénobarbital	4-10
Phénytoïne (diphénine)	4-15
Valproate de sodium (convulex, dépakine)	15-60
Lamictal (lamotrigine):
Monothérapie	2-10
En association avec le valproate	1-5

Des crises hypocalcémiques peuvent survenir lorsque la calcémie totale descend en dessous de 1,75 mmol/l ou que la calcémie ionisée descend en dessous de 0,75 mmol/l. En période néonatale, les crises peuvent être précoces (2 à 3 jours) ou tardives (5 à 14 jours). Au cours de la première année de vie, la cause la plus fréquente de crises hypocalcémiques chez l'enfant est la spasmophilie, qui survient dans un contexte de rachitisme. Le risque de syndrome épileptique augmente en présence d'alcalose métabolique (dans le rachitisme) ou respiratoire (typique des crises hystériques). Signes cliniques d'hypocalcémie: crises tétaniques, crises d'apnée du larynx, spasme carpopédal, « main de l'obstétricien », symptômes positifs de Chvostek, Trousseau et Lust.

L'administration intraveineuse lente (sur 5 à 10 minutes) d'une solution à 10 % de chlorure de calcium (0,5 ml/kg) ou de gluconate de calcium (1 ml/kg) est efficace. L'administration à la même dose peut être répétée après 0,5 à 1 heure si les signes cliniques et/ou biologiques d'hypocalcémie persistent.

Chez les nouveau-nés, les crises peuvent être provoquées non seulement par une hypocalcémie (< 1,5 mmol/l), mais aussi par une hypomagnésémie (< 0,7 mmol/l), une hypoglycémie (< 2,2 mmol/l), une hyperbilirubinémie et une carence en pyridoxine (vitamine B6), ce qui nécessite un dépistage en laboratoire d'urgence, surtout s'il n'y a pas de temps ou de capacités techniques pour confirmer les versions diagnostiques.