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Main bote congénitale: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 05.07.2025
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La main bot congénitale est une malformation combinée causée par un sous-développement des tissus du côté radial ou ulnaire du membre supérieur. Lorsque la main déviée vers le côté radial, on parle de main bot radiale (tanus valga); lorsqu'elle dévie vers le côté opposé, on parle de main bot ulnaire congénitale (manus vara).
Code CIM-10
- Q71.4 Main club radiale congénitale.
- Q71.5 Main club ulnaire congénitale.
Quelles sont les causes de la main bot congénitale?
Selon la littérature scientifique, la main bot congénitale est observée chez 1 enfant sur 1 400 à 100 000. La main bot congénitale radiale est plus souvent diagnostiquée. La main bot ulnaire est sept fois moins fréquente que la main bot radiale.
La main bot congénitale est due à des facteurs externes et internes, également typiques d'autres anomalies congénitales du membre supérieur. Parmi les facteurs externes et exogènes, on peut citer les rayonnements ionisants, les traumatismes mécaniques et mentaux, les médicaments, le contact avec des maladies infectieuses, la malnutrition, etc. Parmi les causes endogènes, on peut citer diverses modifications pathologiques et troubles fonctionnels de l'utérus chez la femme enceinte, les maladies générales de la mère, les troubles hormonaux et le vieillissement. Dans ce cas, le moment de l'exposition est crucial, les 4 à 5 premières semaines de grossesse étant considérées comme les plus défavorables pour la mère. Aucun facteur héréditaire n'a été identifié.
Comment se manifeste la main bot congénitale?
La main bot congénitale est caractérisée par une triade: déviation radiale de la main (peut être accompagnée d'une subluxation et d'une luxation de la main au niveau de l'articulation coude-poignet); sous-développement des os de l'avant-bras (principalement le radius); anomalie du développement des doigts et de la main.
D'autres lésions de la main peuvent inclure une hypoplasie et une clinodactylie du deuxième doigt, une syndactylie, des contractures en flexion et en extension des articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes, plus prononcées au niveau des deuxième et troisième doigts. Les os du poignet situés du côté radial sont également touchés, avec aplasie ou concrescence avec d'autres os.
Classification
La classification de la main bot radiale distingue trois degrés de sous-développement du radius et quatre types de main. La classification repose sur l'image radiographique.
Degrés de sous-développement du radius
- Grade I – le raccourcissement du radius peut atteindre jusqu’à 50 % de sa longueur normale.
- Grade II – le raccourcissement du radius dépasse 50 % de sa longueur normale.
- Grade III - absence complète du radius.
Types de pinceaux
La main est caractérisée par une atteinte du premier rayon (rayon - toutes les phalanges du doigt et l'os métacarpien correspondant).
Le type 1 se caractérise par une hypoplasie du premier métacarpien et des muscles thénariens; le type 2 se caractérise par l'absence totale de métacarpien et une hypoplasie des phalanges du premier doigt (on observe généralement un « doigt pendant »). Le type 3 se manifeste par une aplasie de l'ensemble du premier rayon de la main. Le type 4 ne présente aucune anomalie osseuse.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment traite-t-on la main bot congénitale?
Traitement conservateur
Le traitement conservateur (effectué dès les premiers mois de vie de l'enfant) comprend des exercices de rééducation, des massages, des exercices de rééducation pour réduire les contractures des doigts et de la main, ainsi que la pose d'orthèses. Cependant, ces mesures ne donnent pas de résultats positifs et stables et doivent être considérées comme une préparation préliminaire à la deuxième étape, la chirurgie. Il est recommandé de commencer le traitement chirurgical dès l'âge de six mois.
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Traitement chirurgical
Le choix de la méthode d’intervention chirurgicale dépend du type de déformation.
Plus le degré est faible et plus l'enfant est jeune, plus il est facile de redresser la main. Il est donc recommandé de commencer le traitement chirurgical avant l'âge de 2-3 ans.
La main bot ulnaire congénitale se caractérise par une déformation et un raccourcissement de l'avant-bras, une déviation ulnaire de la main et une limitation des mouvements de l'articulation du coude. Le sous-développement du cubitus, notamment de sa partie distale, est plus prononcé. Le faisceau fibrocartilagineux reliant le cubitus aux os du carpe se situe généralement dans cette zone. Le radius est arqué. Sa tête est le plus souvent luxée vers l'avant et l'extérieur de l'articulation du coude, ce qui entraîne une contracture de l'articulation. L'axe de l'avant-bras et de la main est dévié vers le coude. Les modifications de la main sont très variées. Parmi les pathologies de la main, les plus fréquentes sont l'aplasie d'un ou deux rayons, généralement cubitals, ainsi que le sous-développement du pouce. D'autres déformations du segment incluent la syndactylie et l'hypoplasie.
Selon le degré de sous-développement du cubitus, la main bot congénitale est divisée en 4 types.
- La première option est l'hypoplasie modérée - la longueur du cubitus est de 61 à 90 % du rayon.
- La deuxième option est l'hypoplasie sévère - la longueur du cubitus est de 31 à 60 % du radius.
- La troisième option est un cubitus rudimentaire - la longueur du cubitus est de 1 à 30 % du rayon.
- La quatrième option est l’aplasie du cubitus (absence complète).
Les objectifs et principes du traitement conservateur sont identiques aux objectifs et principes du traitement de la main bot radiale.
Les indications du traitement chirurgical de la main bot ulnaire congénitale sont l'impossibilité ou la difficulté de prendre soin soi-même du membre anormal en raison d'une contracture du coude (non corrigée par des méthodes conservatrices), d'un raccourcissement de l'avant-bras et d'une déviation ulnaire passive non corrigible de la main, et enfin, d'une limitation de la fonction de la main, principalement de sa préhension bilatérale. L'intervention chirurgicale débute par l'élimination de la déformation fonctionnelle la plus significative. L'intervention peut être réalisée dès la première année de vie du patient.
Dans la période postopératoire, un ensemble de mesures de rééducation est prescrit, comprenant une thérapie par l'exercice, des massages et de la physiothérapie, visant à restaurer l'amplitude des mouvements et à augmenter la force des membres.
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