Clubhand congénital: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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L'inclinaison congénitale est un défaut combiné causé par le sous-développement des tissus le long du côté radial ou ulnaire du membre supérieur. Lorsque le poignet est dévié vers le côté radial, l'armure radiale est diagnostiquée (tanus valga), avec la déviation vers le côté opposé - l' innocence née du coude (manus vara).
Code de la CIM-10
- Q71.4 Inclinaison radiale congénitale.
- Q71.5 Peau congénitale du coude.
Quelles sont les causes de la mobilité innée?
Selon la littérature mondiale, l'inclinaison congénitale est enregistrée chez 1 enfant sur 1400-100 000. La radiothérapie congénitale est le plus souvent diagnostiquée. Le cubitus est observé 7 fois moins fréquemment que le radial.
Il y a une inclinaison congénitale de l'influence des facteurs externes et internes, qui sont caractéristiques d'autres anomalies congénitales du développement du membre supérieur. Les facteurs externes exogènes comprennent les rayonnements ionisants, d'un traumatisme mécanique et psychologique, les médicaments, le contact avec les maladies infectieuses, les carences nutritionnelles et d'autres causes endogènes -. Diverses modifications pathologiques et de troubles de l'utérus fonctionnels chez la femme enceinte, la mère commune de la maladie, des troubles hormonaux, le vieillissement . Dans ce cas, le moment est important, et les plus défavorables pour la mère sont les 4-5 premières semaines de la grossesse. Aucun facteur héréditaire n'a été détecté.
Comment apparaît l'inclinaison inhérente?
L'inclinaison congénitale est caractérisée par une triade: déviation de rayonnement de la main (peut être avec une subluxation et une luxation du poignet dans l'articulation); sous-développement des os de l'avant-bras (principalement l'os radius); anomalie du développement des doigts et des mains.
Parmi d'autres lésions possibles hypoplasie brosse et clinodactylie II doigt syndactyly, flexion et d'extension contractures dans les articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes, la plupart exprimés en II et III brosse de doigts. Souffrir et poignet os situés sur le côté radial, tout en observant aplasie ou konkresentsiyu avec d'autres os.
Classification
Dans la classification du radiodemoral, on distingue trois degrés de sous-développement de l'os radial et quatre types de main. La base de la classification est l'image radiographique.
Degrés de sous-développement du rayon
- I degrés - raccourcissement du rayon est jusqu'à 50% de sa longueur normale.
- II degré - raccourcissement du rayon dépasse 50% de sa longueur normale.
- III degré - absence complète de rayon.
Types de pinceaux
La brosse est caractérisée par la défaite du premier rayon (rayon - toutes les phalanges du doigt et l'os métacarpien correspondant).
Dans le type 1 pièce hypoplasie I métacarpien os et des muscles thénar, type 2 est caractérisé par une absence totale de métacarpienne et phalangienne hypoplasie doigt I (le « doigt ballants » couramment observé). Le type 3 est exprimé dans l'aplasie du premier rayon entier de la main. Les troubles osseux de type 4 sont absents.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment est-il traité?
Traitement conservateur
Le traitement conservateur (effectué dès les premiers mois de la vie de l'enfant) comprend des exercices thérapeutiques, des massages, des exercices de dressage pour réduire les contractures existantes des doigts et des mains et la fourniture de produits d'orthèses. Cependant, les mesures conservatrices ne donnent pas un résultat positif durable et doivent être considérées comme une préparation préliminaire pour la deuxième étape - chirurgicale. Le traitement chirurgical est recommandé pour commencer à l'âge de six mois.
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Traitement chirurgical
Le choix de la méthode de traitement chirurgical dépend du type de déformation.
Plus le degré est petit et plus l'enfant est jeune, plus il est facile de retirer la brosse de la déviation. Par conséquent, il est recommandé de commencer le traitement chirurgical jusqu'à 2-3 ans.
L'inclinaison congénitale ulnaire est caractérisée par la déformation et le raccourcissement de l'avant-bras, la déviation ulnaire de la main, la restriction du mouvement dans l'articulation du coude. Plus encore, le développement de l'os cubital, en particulier de sa partie distale, est exprimé. Dans cette zone, il y a habituellement un cordon fibreux-cartilagineux reliant le cubitus aux os du poignet. Le rayon du bras est courbé en arc de cercle. Sa tête est le plus souvent disloquée dans l'articulation du coude antérieur et vers l'extérieur, ce qui détermine la contracture dans l'articulation du coude. L'axe de l'avant-bras et de la main est incliné vers le coude. Les changements dans la brosse sont très divers. Parmi les pathologies de la brosse, l'aplasie la plus fréquemment observée d'un ou deux rayons, généralement ulnaires, ainsi que le sous-développement du pouce. Parmi les autres déformations du segment, la syndactylie et l'hypoplasie sont notées.
Selon le degré de sous-développement du cubitus, la déflexion inhérente des quatre types est distinguée.
- La première option est une hypoplasie modérée - la longueur de l'os cubital est de 61 à 90% du radius.
- La deuxième option est l'hypoplasie prononcée - la longueur de l'ulna est de 31-60% du rayon.
- La troisième option - le rudiment du cubitus - la longueur de l'os ulnaire représente 1 à 30% du rayon.
- La quatrième option est l'aplasie du cubitus (absence complète).
Les buts et les principes du traitement conservateur sont identiques aux buts et principes de traitement de l'armure de radiation.
Les indications pour le traitement chirurgical du coude talipomanus congénitale considèrent l'impossibilité ou de la difficulté auto membre anormale en raison de contracture du coude (non couvertes par des méthodes conservatrices), en raison du raccourcissement de l'avant-bras et non corrigible ulnaire passive du poignet, et enfin, en raison de la limitation de la fonction main Tout d'abord, son emprise à deux côtés. L'intervention chirurgicale commence par l'élimination de la déformation la plus importante sur le plan fonctionnel. Vous pouvez opérer dès la première année de vie du patient.
Dans la période postopératoire, un ensemble de mesures réparatrices est prescrit, y compris la thérapie par l'exercice, le massage, la physiothérapie, visant à restaurer l'amplitude des mouvements et à augmenter la force des membres.