Causes et pathogénie de l'insuffisance surrénale chronique

Les causes les plus fréquentes de destruction primaire des glandes surrénales sont les maladies auto-immunes et la tuberculose, tandis que les causes plus rares incluent les tumeurs (angiomes, ganglioneuromes), les métastases et les infections (mycosiques, syphilis ). Le cortex surrénalien est détruit par la thrombose des veines et des artères. L'ablation complète des glandes surrénales est utilisée pour traiter la maladie d'Itsenko-Cushing et l'hypertension. Une nécrose surrénale peut survenir dans le syndrome d'immunodéficience acquise (SIA) chez les homosexuels.

Ces dernières décennies, on a observé une augmentation des atteintes auto-immunes des glandes surrénales. Dans la littérature étrangère, cette maladie est décrite comme « maladie d'Addison auto-immune ». Des auto-anticorps dirigés contre le tissu surrénalien sont retrouvés chez la plupart des patients. Une prédisposition génétique à cette forme de la maladie est supposée, car des cas de la maladie ont été observés dans une même famille et chez des jumeaux. Des cas de la maladie se développant en présence d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l'ACTH sont possibles. De nombreuses publications ont été consacrées à l'association de la maladie d'Addison auto-immune à d'autres maladies auto-immunes au sein d'une même famille. Les auto-anticorps dirigés contre le tissu surrénalien sont des immunoglobulines de classe M. Ils sont spécifiques d'organe, mais pas d'espèce, et sont plus fréquents chez les femmes. À mesure que la maladie progresse, le taux d'auto-anticorps peut évoluer. Un rôle majeur dans la perturbation de l'immunorégulation est attribué aux lymphocytes T: une insuffisance en T-suppresseurs ou une perturbation de l'interaction entre T-suppresseurs et T-suppresseurs entraîne des maladies auto-immunes. La maladie d'Addison auto-immune est souvent associée à d'autres maladies: thyroïdite chronique, hypoparathyroïdie, anémie, diabète sucré, hypogonadisme, asthme bronchique.

Le syndrome décrit par Schmidt en 1926 est plus fréquent. Il se caractérise par une lésion auto-immune des glandes surrénales, de la thyroïde et des glandes sexuelles. Dans ce cas, la thyroïdite chronique peut évoluer sans signe de dysfonctionnement de la glande et n'est détectée que grâce à la présence d'autoanticorps dirigés contre des organes. Parfois, la thyroïdite s'accompagne d'hypothyroïdie ou de thyrotoxicose. Malgré la diversité des manifestations cliniques des pathologies immunopathologiques, on suppose qu'il existe un mécanisme unique d'agression des tissus producteurs d'hormones.

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Pathogénèse de l'insuffisance surrénale chronique

Dans la maladie d'Addison, la diminution de la production de glucocorticoïdes, de minéralocorticoïdes et d'androgènes par le cortex surrénalien entraîne une perturbation de tous les types de métabolisme. Suite à un déficit en glucocorticoïdes, responsables de la gluconéogenèse, les réserves de glycogène musculaire et hépatique diminuent, ainsi que la glycémie et les tissus. La glycémie reste stable après une surcharge en glucose. Une courbe glycémique plate est typique. Les patients présentent souvent des états hypoglycémiques. La baisse de la glycémie dans les tissus et les organes entraîne une adynamie et une faiblesse musculaire. Les glucocorticoïdes influencent activement la synthèse et le catabolisme des protéines, exerçant des effets à la fois anticataboliques et cataboliques. La diminution de la production d'hormones glucocorticoïdes inhibe la synthèse protéique hépatique, et la formation insuffisante d'androgènes affaiblit les processus anaboliques. Pour ces raisons, les patients atteints d'insuffisance surrénalienne chronique présentent une perte de poids, principalement due à la perte de masse musculaire.

Les glucocorticoïdes affectent significativement la distribution des liquides dans les tissus et l'excrétion d'eau de l'organisme. Par conséquent, les patients ont une capacité réduite à éliminer rapidement les liquides après une surcharge hydrique. Les modifications de l'activité mentale et émotionnelle chez les patients présentant une production insuffisante de glucocorticoïdes sont dues à l'action de l'ACTH, qui affecte divers processus du système nerveux central.

Anatomie pathologique de l'insuffisance surrénale chronique

Les modifications morphologiques des glandes surrénales dans l'insuffisance surrénale chronique dépendent de la cause de la maladie. Dans le cas de la tuberculose, la glande surrénale est entièrement détruite, tandis que dans le cas d'une atteinte auto-immune, seul le cortex est détruit. Dans les deux cas, le processus est bilatéral. Les modifications tuberculeuses sont caractéristiques et des bacilles tuberculeux peuvent être détectés. Le processus auto-immun entraîne une atrophie importante du cortex, allant parfois jusqu'à sa disparition complète. Dans d'autres cas, une infiltration lymphocytaire abondante et une prolifération de tissu fibreux sont observées.