Causes et pathogénie de l'insuffisance surrénale aiguë

Les crises surrénaliennes ou addisoniennes se développent plus souvent chez les patients atteints d'une maladie surrénalienne primaire ou secondaire. Elles sont moins fréquentes chez les patients sans antécédent de maladie surrénalienne.

La décompensation des processus métaboliques chez les patients atteints d'insuffisance surrénalienne chronique, résultant d'un traitement substitutif inadéquat dans le contexte d'infections aiguës, de blessures, d'opérations, du changement climatique et d'efforts physiques intenses, s'accompagne du développement d'une forme aiguë de la maladie. Le développement d'une crise addisonienne est parfois la première manifestation de la maladie d'Addison latente et non diagnostiquée, ou syndrome de Schmidt. L'insuffisance surrénalienne aiguë menace constamment les patients atteints dela maladie d'Itsenko-Cushing et d'autres affections, nécessitant une surrénalectomie bilatérale.

Les maladies des glandes surrénales pouvant provoquer des crises addisoniennes comprennent le syndrome adrénogénital et le déficit isolé de la sécrétion d'aldostérone. L'insuffisance surrénalienne aiguë survient chez les enfants atteints de la forme hypothalamo-hypophysaire du syndrome adrénogénital et chez les adultes lors de maladies intercurrentes et de conditions extrêmes. Son développement est possible en cas d'insuffisance surrénalienne secondaire: maladies d'origine hypothalamo-hypophysaire et maladies non endocriniennes dues à l'administration exogène de corticoïdes. En cas d'insuffisance hypothalamo-hypophysaire accompagnée d'un déficit en ACTH et autres hormones thyroïdiennes, de syndrome de Simonds, de syndrome de Sheehan, etc., d'ablation chirurgicale d'adénomes hypophysaires et de radiothérapie pour l'acromégalie, la maladie d'Itsenko-Cushing, les prolactinomes en situation de stress, il existe un risque de crises surrénaliennes.

Un groupe particulier est constitué de patients précédemment traités par glucocorticoïdes pour des maladies non endocriniennes. Suite à l'utilisation prolongée de glucocorticoïdes, la fonction du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien diminue, le plus souvent lors d'un stress chirurgical ou infectieux, une insuffisance surrénalienne se développe: une crise addisonienne. Un syndrome de sevrage, se manifestant par une insuffisance surrénalienne aiguë, survient chez les patients présentant un sevrage rapide des hormones, lors de leur utilisation prolongée pour diverses maladies, le plus souvent d'origine auto-immune. Les manifestations de l'insuffisance surrénalienne aiguë se développent même en l'absence de processus pathologique antérieur au niveau des glandes surrénales. La maladie causée par une thrombose ou une embolie des veines surrénales est appelée syndrome de Waterhouse-Friderichsen. L'infarctus hémorragique des glandes surrénales dans ce syndrome survient dans le contexte d'une bactériémie à méningocoque (variante classique), à pneumocoque ou à streptocoque, mais peut également être observé en cas d'infection par le poliovirus. Le syndrome de Waterhouse-Friderichsen survient à tout âge. Chez le nouveau-né, la cause la plus fréquente d'apoplexie surrénalienne est un traumatisme à la naissance, suivi de facteurs infectieux et toxiques.

Des hémorragies surrénales aiguës ont été décrites lors de stress divers, d'interventions chirurgicales lourdes, de sepsis, de brûlures, lors de traitements par ACTH et anticoagulants, chez les femmes enceintes et chez les patients atteints du SIDA. Les situations de stress sévère entraînent des hémorragies surrénales bilatérales chez le personnel militaire. Des infarctus aigus surviennent lors de chirurgies cardiaques pour cancer de l'estomac et de l'œsophage. Le sepsis et les états septiques associés à la péritonite et à la bronchopneumonie peuvent s'accompagner d'hémorragies surrénales. En cas de brûlure, des infarctus aigus et une diminution de la sécrétion hormonale par le cortex surrénalien surviennent à la suite d'un stress prolongé.

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Pathogénèse de l'insuffisance surrénale aiguë

La pathogenèse de l'hypocorticisme aigu repose sur la décompensation de tous les types de processus métaboliques et d'adaptation associés à l'arrêt de la sécrétion d'hormones du cortex surrénalien.

Dans le cas de cette maladie, en raison de l'absence de synthèse des hormones gluco- et minéralocorticoïdes par le cortex surrénalien, l'organisme perd des ions sodium et chlorure dans l'urine, ce qui diminue leur absorption intestinale. Parallèlement, l'organisme excrète du liquide. En cas d'insuffisance surrénale aiguë non traitée, une déshydratation survient en raison de la perte de liquide extracellulaire et du transfert secondaire de l'eau de l'espace extracellulaire vers la cellule. Cette déshydratation brutale entraîne une diminution du volume sanguin, ce qui entraîne un choc. Une perte de liquide se produit également par voie gastro-intestinale. L'apparition de vomissements incontrôlables et de selles molles fréquentes témoigne d'un déséquilibre électrolytique sévère.

Un trouble du métabolisme du potassium participe également à la pathogenèse de l'insuffisance surrénalienne aiguë. En l'absence d'hormones corticosurrénaliennes, leur taux augmente dans le sérum sanguin, le liquide intercellulaire et les cellules. En cas d'insuffisance surrénalienne, l'excrétion urinaire de potassium diminue, car l'aldostérone favorise l'excrétion de potassium par les parties distales des tubules contournés des reins. Un excès de potassium dans le muscle cardiaque entraîne une altération de la contractilité du myocarde, des modifications locales peuvent survenir et les réserves fonctionnelles du myocarde diminuent. Le cœur est alors incapable de répondre adéquatement à un stress accru.

Dans la forme aiguë de la maladie, le métabolisme glucidique est perturbé: la glycémie diminue, les réserves de glycogène dans le foie et les muscles squelettiques diminuent, et la sensibilité à l’insuline augmente. Une sécrétion insuffisante de glucocorticoïdes perturbe la synthèse et le métabolisme hépatiques du glycogène. En cas d’hypoglycémie, le foie n’augmente pas la libération de glucose. L’administration de glucocorticoïdes, en stimulant la gluconéogenèse hépatique à partir de protéines, de lipides et d’autres précurseurs, normalise le métabolisme glucidique. L’insuffisance surrénalienne aiguë s’accompagne de manifestations cliniques d’hypoglycémie, mais dans certains cas, un coma hypoglycémique se développe suite à une forte carence en glucose dans les tissus.

En cas de déficit en glucocorticoïdes, le taux d'urée, produit final du métabolisme de l'azote, diminue. L'effet des glucocorticoïdes sur le métabolisme des protéines n'est pas seulement catabolique ou anti-anabolique. Il est beaucoup plus complexe et dépend de nombreux facteurs.

Anatomie pathologique de l'insuffisance surrénale aiguë

Les lésions surrénaliennes du syndrome de Waterhouse-Friderichsen peuvent être focales et diffuses, nécrotiques et hémorragiques. La forme mixte, nécrotique-hémorragique, est la plus typique de ce syndrome. Les modifications sont plus souvent observées sur deux glandes surrénales, plus rarement sur une seule.