Cataracte congénitale

La cataracte congénitale se développe à la suite d'une pathologie intra-utérine et est souvent associée à différentes malformations développementales de l'œil et d'autres organes.

La cataracte congénitale est l'opacité de la lentille, qui est notée dès la naissance ou apparaît peu après.

Les cataractes congénitales peuvent être sporadiques ou peuvent se développer avec des anomalies chromosomiques, des maladies métaboliques (par exemple, la galactosémie) ou des infections intra-utérines (par exemple, la rubéole) ou des maladies maternelles pendant la grossesse. Les cataractes peuvent être nucléaires ou peuvent couvrir la substance de la lentille sous la capsule antérieure ou postérieure. Ils peuvent être unilatéraux ou bilatéraux. Les cataractes peuvent être non détectées si l'enfant ne teste pas un réflexe rouge ou à la naissance n'effectue pas d'ophtalmoscopie. Tout comme avec d'autres types de cataractes, la turbidité de la lentille perturbe la vision. Les cataractes peuvent masquer l'aspect du disque optique et des vaisseaux du fundus et doivent être évaluées par un ophtalmologiste.

Les cataractes congénitales peuvent se produire sous l'influence de diverses substances toxiques sur l'embryon et le foetus pendant la formation du cristallin. Le plus souvent, cela se produit lorsque la mère pendant la grossesse endure des infections virales: la grippe, la rougeole, la rubéole et la toxoplasmose. Grande influence est exercée par divers troubles endocriniens chez les femmes pendant la grossesse et l'insuffisance de la fonction des glandes parathyroïdes (par exemple, l'hypocalcémie, ce qui conduit à une violation du développement du fœtus). Souvent, les cataractes congénitales sont de nature familiale. La cataracte congénitale la plus fréquente est bilatérale, mais il existe également une cataracte congénitale unilatérale.

Les maladies congénitales du cristallin sont divisées en cataractes, changements de forme, taille, luxation du cristallin, colobome et absence de cristallin.

Les luxations du cristallin congénital se produisent dans les troubles héréditaires du métabolisme du tissu conjonctif et des anomalies dans le système osseux.

Syndrome de Marfan - une petite lentille avec sa subluxation est une manifestation de ce syndrome. De plus, quand il a célébré la défaite du système cardio-vasculaire, ainsi que des malformations cardiaques, anévrisme de l'aorte. Les modifications du système musculo-squelettique comme arachnodactylie (longs doigts et les orteils), dolichocéphale (augmentation de la dimension longitudinale de la tête), la fragilité osseuse, luxations fréquentes, hautes, longues jambes, scoliose, thorax en entonnoir, la souris sous-développement et les organes génitaux. Moins commun est un changement dans la psyché. L'oeil est affecté dans 50-100% des cas. Ectopia de la lentille change de forme en raison de sous-développement de ses ligaments de support. Avec l'âge, la séparation du ligament zinn augmente. À ce stade, le corps vitré fait saillie sous la forme d'une hernie. Une dislocation complète de l'objectif est également possible. Peut-être la cataracte, le strabisme, nystagmus et d'autres syndromes oculaires, le glaucome congénital.

Le syndrome de Margetapi est une lésion héréditaire systémique du tissu mésenchymateux. Les patients atteints de ce syndrome ont une petite croissance, des membres courts, une augmentation de la taille de la tête (brachycéphalie), une limitation de la mobilité articulaire, des modifications du système cardiovasculaire et d'autres organes. De la lentille - ectopie vers le bas, sphérofakia, microfakia, etc .; myopie, décollement de la rétine, glaucome congénital.

Changement dans la forme et la magnitude de la lentille - Lentikonus - une protubérance conique de l'une des surfaces de la lentille. Dans la lentille il y a une saillie (comme une petite lentille supplémentaire), qui peut être à partir des surfaces avant et arrière, il est transparent. En lumière transmise, sur le fond de la lentille, on peut voir une formation arrondie sous la forme d'une goutte d'huile dans l'eau. Cette coupe a une réfraction très forte, toujours accompagnée de myopie (peut-être pseudo-myopie). Dans ces protubérances il y a des joints - un noyau avec un pouvoir réfringent élevé.

En fonction de la taille de la lentille distinguer:

• microphage (petite lentille, généralement avec un changement de forme, l'équateur est visible dans la zone de la pupille, souvent il y a une dislocation de la lentille);
• Spherofakia (lentille sphérique), lentille annulaire (dans le centre de la lentille à la suite de toute raison a résolu). À la pupille étroite de la lentille n'est pas visible. Avec une pupille agrandie sous la cornée, un anneau est retenu, généralement nuageux;
• bifukigo (deux lentilles), ce qui est très rare. Une lentille est située temporellement ou nasalement, ou les lentilles sont situées l'une au-dessus de l'autre,

Colobome de la lentille - un défaut dans le tissu de la lentille et la partie inférieure, qui est formé à la suite de la fermeture incomplète de la fissure embryonnaire au cours de la formation du globe oculaire secondaire. Cette pathologie est très rare et est généralement associée au colibome de l'iris, du corps ciliaire et de la choroïde.

La cataracte congénitale est une chute d'eau. De tous les malformations congénitales retrouvées dans 60% des cas, une sur cinq pour 100 000 de la population.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cataracte congénitale capsulaire

Cataracte polaire (avant et arrière). La cataracte polaire antérieure est la cataracte d'une période très précoce de l'embryogenèse (le premier mois de la vie fœtale chez l'embryon). L'opacité blanche limitée au pôle antérieur de la lentille se produit au moment où l'extrémité cérébrale antérieure forme des globes oculaires croissant vers l'ectoderme externe. Du côté de l'ectoderme externe, au cours de la même période, la lentille commence à croître. Ce dernier remplit la vésicule oculaire, et un oeil de verre est formé. Le développement de la cataracte polaire antérieure est associé à un trouble de l'éradication lenticulaire de l'ectoderme. La cataracte polaire antérieure peut se développer en raison d'autres processus intra-utérins de nature inflammatoire, et aussi après la naissance à la suite d'un ulcère perforé de la cornée. Dans la cataracte polaire vers l'avant, un obscurcissement limité de blanc ne dépassant pas 2 mm de diamètre situé au centre de la surface de la lentille est déterminé. La turbidité de celui-ci se compose de fibres de lentilles troubles fortement altérées, de forme irrégulière, situées sous le sac de lentilles.

La cataracte polaire postérieure est une cataracte de l'embryogenèse tardive. Il est formé dans la période prénatale. En fait, avec une telle cataracte formé maïs sur la capsule arrière de la lentille. On considère que c'est le reste de l'artère du corps vitré, qui subit une réduction à la naissance de l'enfant.

La turbidité limitée définie cliniquement de la forme arrondie est blanc grisâtre, située au pôle postérieur de la lentille. Il peut y avoir une nébulosité diffuse, qui consiste en des points individuels, ou peut être stratifiée.

Une variante est la cataracte pyramidale. En plus de la turbidité, il y a une projection dans la région du pôle, c'est-à-dire qu'elle prolifère dans le corps vitré sous la forme d'une pyramide. Puisque les cataractes polaires sont toujours congénitales, elles sont bilatérales. En raison de leur petite taille, ils ne provoquent généralement pas de perturbation significative de la vision centrale et ne sont pas soumis à un traitement chirurgical.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Cataracte lenticulaire capsulaire

La cataracte en forme de fuseau - turbidité - est située dans la région des pôles postérieur et antérieur, reliés par un pont. La turbidité se présente sous la forme d'un mince ruban gris, ressemblant à une broche et se composant de trois épaississements. Cette opacification peut également être localisée dans la région centrale. La vision diminue légèrement. Ces cataractes ne progressent généralement pas. Depuis la petite enfance, les patients s'adaptent pour regarder à travers les zones transparentes de la lentille. Le traitement n'est pas requis,

Cataracte de l'estomac:

• cataracte embryonnaire axiale antérieure. Se produit chez 20% des individus en bonne santé. Opacification très douce dans la partie antérieure, axe antéropostérieur de la lentille, au niveau de la veine du noyau embryonnaire. La vue n'affecte pas;
• stellaire (coutures de la cataracte) - turbidité le long des coutures du noyau embryonnaire. Sur les coutures, il y a des miettes qui ressemblent à de la semoule. Se produit chez 20% des individus en bonne santé. L'enfant conserve une acuité visuelle suffisamment élevée;
• cataracte nucléaire centrale. Il y a trois sous-espèces: les cataractes en poudre - la turbidité diffuse du noyau embryonnaire, qui consiste en des opacités semblables à celles d'une balle à petits points, la vue ne diminue pas; turbidité saturée - avec sa vision pas une cataracte plus pointue - de nombreux nuages de nuances de couleur grisâtre et bleutée dans la région du noyau embryonnaire.

[13], [14]

Cataracte zonale (en couches)

La cataracte zonulaire (laminée) est la forme la plus courante de cataracte congénitale - 60%. Cataractes bilatérales plus communes. La turbidité se présente sous la forme d'un disque nuageux, situé à la frontière des noyaux adultes et embryonnaires. Car cette cataracte est caractérisée par l'alternance de couches transparentes et troubles de la lentille. A l'équateur, dans le noyau adulte, il y a un second nuage d'opacité, séparé du premier par une couche de fibres transparentes. La turbidité de la seconde couche est en forme de coin et son intensité n'est pas uniforme.

Dans la lumière transmise, on voit un réflexe rouge sur la périphérie, et au centre il y a un voile gris. Le bord du disque trouble est irrégulier, loopy. Il a été établi que les cataractes zonales ne sont pas seulement congénitales. Elle peut également survenir pendant la période postnatale chez les enfants souffrant de spasmophilie sur fond d'hypocalcémie ayant souffert de rachitisme, avec hypoglycémie. La vision souffre en fonction du degré d'opacification de la lentille.

Diskovidnaya cataracte congénitale est similaire à zonal, mais il n'y a pas d'irrégularité et de la souplesse du bord du disque trouble.

Les cataractes bleues sont de multiples tons bleuâtres. La turbidité est localisée entre le noyau et la capsule.

La cataracte complète est la nébulosité diffuse de l'ensemble de la lentille, qui peut se développer à partir de cataractes stratifiées. Parfois sous la capsule, les plaques sont visibles.

La cataracte à moitié disséquée - la lentille comme si elle s'asséchait, devient plate. Le diagnostic est l'échographie. Réduit l'épaisseur de la lentille à 1,5-2 mm, au lieu de rester un film.

La cataracte du falsate est une capsule trouble et une petite quantité de matériau de lentille.

Cataracte atypique et polymorphe. La turbidité diffère en taille et en forme. Par exemple, la cataracte avec rougeole rubéole est caractérisée par un trouble blanc avec une teinte nacrée. Avec la pupille dilatée dans ce contexte, une tige excentrée est visible, dans laquelle un virus peut vivre longtemps (plusieurs dizaines d'années). Les parties périphériques de la lentille sont plus transparentes.

Classification des cataractes congénitales

Cataractes héréditaires, leurs causes.

1. Infériorité génétique et hérédité. Ils surviennent le plus souvent selon le type dominant, mais peuvent aussi être du type du receveur (surtout avec un inceste apparenté).
2. Les troubles héréditaires du métabolisme glucidique sont le galactose et la cataracte.
3. La perturbation du métabolisme du calcium - la cataracte tétanique.
4. Lésions cutanées héréditaires.

Au cœur des cataractes héréditaires se trouve la défaite du gène et de l'appareil chromosomique.

Cataractes intra-utérines:

1. Embryopathie, qui survient pendant la grossesse jusqu'à huit semaines;
2. Les foetopathies qui surviennent après huit cycles de grossesse.

Leur clinique est similaire,

Les causes des cataractes intra-utérines:

1. les maladies maternelles (rougeole rubéole, cytomegatia, varicelle, herpès, grippe et toxoplasmose);
2. l'intoxication mère (alcool, éther, contraceptifs, certains abortifs);
3. les maladies cardio-vasculaires de la mère, qui conduisent à une privation d'oxygène et à la survenue de cataractes;
4. hypovitaminose A et E, manque d'acide folique;
5. Rhésus-conflit;
6. toxicose de la grossesse.

Classification des cataractes congénitales:

1. défaite unilatérale ou bilatérale;
2. partiel ou complet;
3. localisation des opacités (capsulaires, lenticulaires, capsulolenticulaires).

Formes cliniques

1. comme une maladie concomitante de l'oeil;
2. sur l'acuité visuelle (I> 0,3, II, 0,05-0,2, III, 0,05)

Classification selon EI Kovalevsky:

1. d'origine (héréditaire et intra-utérine);
2. en menant la localisation (polaire, nucléaire, zonale, diffuse, polymorphe, coronale);
3. par le degré de perte de vision (I s> 0,3, II s 0,05-0,2, 1 P s -0,05);
4. pour les complications et les changements concomitants:
   • sans complications et changements dans la fonction visuelle;
   • cataracte avec complications (nystagmus, etc.);
   • Cataracte avec modifications concomitantes (microfaciès, etc.).

Formes cliniques de cataractes congénitales:

1. cataractes capsulaires et en sac;
2. capsulolenticulaire (la capsule et le cristallin sont affectés);
3. lenticulaire;
4. cataractes de sutures embryonnaires;
5. zonal ou en couches.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Traitement des cataractes congénitales

L'enlèvement des cataractes congénitales dans les 17 semaines après la naissance fournit le développement de la vision et des voies visuelles du cortex cérébral. Les cataractes sont enlevées en les aspirant à travers une petite incision. Beaucoup d'enfants peuvent implanter une lentille artificielle. Une correction de la vue postopératoire avec des lunettes, des lentilles de contact, ou les deux, est nécessaire pour obtenir une bonne vision.

Après avoir retiré les cataractes unilatérales, la qualité de l'image de l'œil opéré s'avère être pire que celle de l'œil non opéré (en supposant que le deuxième œil est normal). Puisque la préférence est donnée mieux à l'oeil qui voit, le cerveau supprime l'image de qualité inférieure, et l'amblyopie se développe (voir plus tôt). Ainsi, le traitement de l'amblyopie est nécessaire pour le développement d'une vision normale dans l'œil opéré. Certains enfants, malgré cela, ne développent pas une bonne acuité visuelle. En revanche, chez les enfants avec des cataractes bilatérales, dont la qualité d'image est la même pour les deux yeux, la même vision dans les deux yeux est plus souvent développée.

Certaines cataractes sont partielles (lenticone postérieure) et la turbidité se développe au cours des 10 premiers jours de la vie. La cataracte congénitale partielle a le meilleur pronostic pour la vision.