Cardiomyopathie restrictive chez les enfants: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Cardiomyopathie restrictive chez les enfants - une maladie rare du myocarde, caractérisé dysfonctionnement diastolique et augmentation de la pression de remplissage ventriculaire à la fonction normale ou maloizmenonnoy myocardique systolique, absence de son hypertrophie significative. Les phénomènes d'insuffisance circulatoire chez ces patients ne s'accompagnent pas d'une augmentation du volume du ventricule gauche.

Code CIM 10

• 142.3. Maladie endomyocardique (éosinophile).
• 142.5. Autre cardiomyopathie restrictive.

Epidémiologie

La maladie se trouve dans différents groupes d'âge, à la fois chez les adultes et chez les enfants (de 4 à 63 ans). Cependant, les enfants, les adolescents et les jeunes hommes sont plus susceptibles de tomber malades, ils commencent la maladie plus tôt et éprouvent plus de difficultés. La cardiomyopathie restrictive représente 5% de tous les cas de cardiomyopathies. Les cas familiaux possibles de la maladie.

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Causes de la cardiomyopathie restrictive

La maladie peut être idiopathique (primaire) et secondaire causée par des maladies infiltrantes systémiques (par exemple, l'amylose, l'hémochromatose, la sarcoïdose, etc.). Supposons le déterminisme génétique de la maladie, mais la nature et la localisation du défaut génétique sous-tendant le processus fibroplastique n'ont pas encore été élucidées. Des cas sporadiques peuvent être le résultat de processus auto-immune déclenchée par déplacée bactérienne (strep) et virales (entérovirus Coxsackie B ou A) ou des maladies parasitaires (filariose). L'une des causes identifiées de la cardiomyopathie restrictive est le syndrome hyperéosinophilique.

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Pathogenèse de la cardiomyopathie restrictive

Lorsque la forme endomyocardique un rôle majeur dans le développement d'une cardiomyopathie restrictive appartient violations immunité avec syndrome hyperéosinophilique, contre laquelle en raison de l'infiltration dégranulés formes de granulocytes éosinophiles dans endomyocardique généré la structure morphologique cardiaque brut. La pathogénie a une valeur de déficit T-suppresseurs, ce qui conduit à une hyperéosinophilie, éosinophiles granulocytes dégranulation. Qui est accompagnée par la libération de protéines cationiques qui ont un effet toxique sur les membranes cellulaires et des enzymes impliquées dans la respiration mitochondriale et l'effet thrombogène sur le myocarde endommagé. Facteurs granulés granulocytes Endommager éosinophiles partiellement identifiés, ceux-ci comprennent des neurotoxines, des protéines éosinophiles ayant une réaction basique, endommageant apparemment les cellules épithéliales. Les granulocytes neutrophiles peuvent également avoir des effets nocifs sur les myocytes.

Parce que la fibrose endomyocardique ou lésions infiltrant du myocarde est réduit la compliance ventriculaire, perturbé leur remplissage, ce qui conduit à une augmentation de la pression de fin de diastole, la surcharge et la dilatation des atriums et l'hypertension pulmonaire. La fonction systolique du myocarde n'est pas perturbée pendant longtemps et aucune dilatation ventriculaire n'est observée. L'épaisseur de leurs murs n'est généralement pas augmentée (sauf pour l'amylose et le lymphome).

À l'avenir, la fibrose endocardique progressive entraîne une violation de la fonction diastolique du cœur et le développement d'une insuffisance cardiaque chronique résistante au traitement.

Les symptômes de la cardiomyopathie restrictive chez les enfants

La maladie pendant une longue période est subclinique. La détection de la pathologie est due au développement de symptômes sévères d'insuffisance cardiaque. Le tableau clinique dépend de la sévérité de l'insuffisance cardiaque chronique, habituellement avec une prédominance de la stagnation dans un grand cercle de circulation sanguine; l'insuffisance cardiaque progresse rapidement. La stagnation veineuse du sang est détectée sur le chemin vers les ventricules gauche et droit. Les plaintes typiques avec une cardiomyopathie restrictive sont les suivantes:

• faiblesse, fatigue accrue;
• avec un effort physique court;
• toux
• l'élargissement abdominal;
• œdème de la moitié supérieure du tronc.

Classification de la cardiomyopathie restrictive

Parmi les deux formes de cardiomyopathie restrictive identifiées dans la nouvelle classification (1995): d'abord, le myocarde primaire. Procède à des lésions myocardiques isolées similaires à celles de la cardiomyopathie dilatée, deuxième, endomyocardique, caractérisé par un épaississement de l'endocarde et infiltrante, nécrotiques et des changements fibrotiques dans le muscle cardiaque.

Avec la forme endomyocardique et la détection de l'infiltration éosinophile du myocarde, la maladie est considérée comme une endocardite fibroplastique de Loeffler. En l'absence d'infiltration éosinophile du myocarde, ils parlent de fibrose endomyocardique de Davis. On pense que l'endocardite à éosinophiles et la fibrose endomyocardique sont des stades de la même maladie, que l'on trouve principalement dans les pays tropicaux d'Afrique du Sud et d'Amérique latine.

En même temps, une cardiomyopathie restrictive du myocarde primaire, qui ne change pas l'infiltration caractéristique endocarde et éosinophiles du muscle cardiaque, est décrit dans les pays d'autres continents, y compris dans notre pays. Dans ces cas, un examen approfondi, y compris une coronarographie et une biopsie du myocarde ou à l'autopsie n'a pas trouvé des changements spécifiques, pas l'athérosclérose coronarienne et péricardite constrictive. L'examen histologique de ces patients a révélé une fibrose interstitielle du myocarde, le mécanisme de son développement reste peu clair. Cette forme de cardiomyopathie restrictive se retrouve chez les adultes et les enfants.

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Diagnostic de la cardiomyopathie restrictive chez les enfants

Le diagnostic de « cardiomyopathie restrictive » est placée sur la base de l'histoire familiale, la présentation clinique, les résultats de l'examen clinique, ECG, échocardiographie, radiographie X, scanner ou IRM, et un cathétérisme cardiaque et une biopsie endomyocardique. Les données des études de laboratoire ne sont pas informatives. Des lésions myocardiques restrictives présumées s'ensuivent chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque chronique en l'absence de dilatation et de violations prononcées de la fonction contractile du ventricule gauche.

Pendant longtemps, la maladie coule lentement, lentement et imperceptiblement pour les autres et les parents. Les enfants ne se plaignent pas pendant longtemps. La manifestation de la maladie est due à la décompensation cardiaque. À propos de la prescription de la maladie montre un retard important dans le développement physique.

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Examen clinique

Les manifestations cliniques de la maladie sont causées par le développement d'une insuffisance circulatoire principalement dans le type ventriculaire droit, et les violations le long des voies d'entrée veineuses des deux ventricules s'accompagnent d'une pression accrue dans le petit système circulatoire. À l'examen, notez un blush cyanotique, un gonflement des veines cervicales, plus prononcé en position horizontale. Pouls de remplissage faible, la pression artérielle systolique est réduite. L'impulsion apicale est localisée, la limite supérieure est décalée vers le haut en raison de l'atriomégalie. Souvent, ils écoutent le «rythme du galop», dans une grande partie des cas - le murmure systolique inefficace de l'insuffisance mitrale ou tricuspide. L'hépatomégalie est nettement exprimée, le foie est dense, le bord est tranchant. Oedème périphérique souvent noté, ascite. En cas d'insuffisance circulatoire sévère au cours de l'auscultation, on entend de petits râles bouillonnants sur les parties inférieures des deux poumons.

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Électrocardiographie

Dans l'ECG, des signes d'hypertrophie des parties du cœur touchées, en particulier une surcharge auriculaire prononcée, sont enregistrés. Souvent, le segment ST diminue et l'inversion de l'onde T. Le rythme cardiaque et les anomalies de conduction sont possibles. La tachycardie n'est pas typique.

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Radiographie des organes de la poitrine

Lorsque la radiographie de la poitrine, la taille du cœur est légèrement agrandie ou non, notez l'augmentation de l'atrium et la congestion veineuse dans les poumons.

Echocardiographie

Les signes échocardiographiques sont les suivants:

• la fonction systolique n'est pas altérée;
• la dilatation auriculaire est exprimée;
• réduction de la cavité du ventricule affecté;
• régurgitation mitrale et / ou tricuspide fonctionnelle;
• restriction de la dysfonction diastolique (raccourcissement du temps de relaxation isovolytique, augmentation du pic de remplissage précoce, diminution du pic de remplissage auriculaire tardif des ventricules, augmentation du rapport de remplissage précoce à tardif);
• des signes d'hypertension pulmonaire;
• l'épaisseur des parois du coeur n'est généralement pas augmentée.

L'échocardiographie permet d'exclure les cardiomyopathies dilatées et hypertrophiques, mais n'est pas suffisamment informative pour exclure la péricardite constrictive.

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Tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique

Ces méthodes sont importantes pour le diagnostic différentiel de la cardiomyopathie restrictive avec péricardite constrictive, permettent d'évaluer l'état des folioles du péricarde et d'exclure leur calcification.

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biopsie endomyocardique

Cette étude est menée pour clarifier l'étiologie de la cardiomyopathie restrictive. Il permet de révéler la fibrose du myocarde dans la fibrose myocardique idiopathique, les changements caractéristiques dans l'amylose, la sarcoïdose et l'hémochromatose.

La technique est rarement utilisée en raison de la nature envahissante, des coûts élevés et du besoin de personnel spécialement formé.

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Diagnostic différentiel de la cardiomyopathie restrictive

RCMF est différenciée principalement avec péricardite constrictive. Pour ce faire, évaluer l'état des feuilles péricardiques, exclure leur calcification avec CT. Diagnostic différentiel est également effectué entre la GRC causée par des causes différentes (en cas de maladies d'accumulation - hémochromatose, amylose, sarcoïdose, glycogénoses, lipidose).

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Traitement de la cardiomyopathie restrictive pour la cardiomyopathie restrictive chez les enfants

Le traitement de la cardiomyopathie restrictive chez les enfants est inefficace, une amélioration temporaire se produit au cours des mesures thérapeutiques dans les premiers stades de l'apparition de la maladie. Effectuer un traitement symptomatique conformément aux principes généraux du traitement de l'insuffisance cardiaque, en fonction de la gravité des manifestations cliniques, si nécessaire - arrêt des arythmies cardiaques.

Avec l'hémochromatose, l'amélioration de la fonction cardiaque est obtenue en influençant la maladie sous-jacente. Le traitement de la sarcoïdose avec l'utilisation de glucocorticostéroïdes n'affecte pas le processus pathologique dans le myocarde. Avec la fibrose endocardique, la résection de l'endocarde avec la valve mitrale prothétique améliore parfois l'état des patients.

Le seul traitement radical de la cardiomyopathie restrictive idiopathique est la transplantation cardiaque. Dans notre pays, les enfants ne le dépensent pas.

Pronostic pour la cardiomyopathie restrictive chez les enfants

Le pronostic de la cardiomyopathie restrictive chez l'enfant est plus souvent défavorable, les patients meurent d'insuffisance cardiaque chronique réfractaire, de thromboembolie et d'autres complications.