Cancer de la mandibule

Dans le cancer de la muqueuse du processus alvéolaire, la mâchoire inférieure est principalement atteinte secondairement. Le cancer primitif de la mâchoire inférieure, qui, selon certains auteurs, se développe à partir du germe dentaire, est extrêmement rare. Souvent, lors de l'établissement d'un tel diagnostic, l'examen révèle des métastases de tumeurs épithéliales d'autres localisations de la mâchoire inférieure. Le traitement des tumeurs secondaires est le même que pour les autres localisations de cancer de la muqueuse buccale.

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Cancer de la mandibule d'origine non épithéliale

Parmi les tumeurs malignes des mâchoires, le cancer non épithélial de la mâchoire inférieure occupe une place particulière. Il peut provenir des os, des tissus conjonctifs, de la moelle osseuse, des tissus du germe dentaire et des tissus mous entourant les os de la mâchoire. Cela conduit à une variété de formes histologiques de tumeurs non épithéliales, et la rareté de cette pathologie explique le manque de connaissances médicales sur les manifestations cliniques et les possibilités des différentes méthodes de traitement des tumeurs non épithéliales des mâchoires.

La Classification histologique internationale des tumeurs classe le cancer de la mâchoire inférieure selon son type histologique, tous les néoplasmes étant divisés en trois groupes: osseux, des tissus mous et monogéniques.

Cancer des os de la mâchoire inférieure.

1. Tumeurs formant des os.
   1. Sarcome ostéogénique.
   2. Sarcome parostéal.
2. Tumeurs formant du cartilage.
   1. Chondrosarcome.
3. Tumeurs de la moelle osseuse.
   1. Réticulosarcome.
   2. Plasmocytome.
   3. Lymphosarcome.
4. Cancer vasculaire de la mandibule.
   1. Hémangiopéricytome.
   2. Angiosarcome.
5. Tumeurs du tissu conjonctif.
   1. Histiocytome fibreux malin.
   2. Fibrosarcome.
   3. Sarcome indifférencié.
6. Sarcome neurogène.
7. Sarcome inclassable.

Cancer des tissus mous de la mandibule.

1. Léiomyosarcome.
2. Rhabdomyosarcome.
3. Sarcome synovial.

Cancer odontogène de la mandibule.

1. Améloblastome malin.
2. Myxosarcome.
3. Sarcome améloblastique.
4. Odontosarcome améloblastique.

Les plus fréquents sont le sarcome ostéogénique, le chondrosarcome, l'histiocytome fibreux malin, récemment isolé du groupe des sarcomes et fibrosarcomes à cellules polymorphes, le rhabdomyosarcome et le léiomyosarcome. Les autres types de néoplasies sont extrêmement rares.

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Sarcome ostéogénique

Le sarcome ostéogénique représente 22 % de l'ensemble des néoplasies non épithéliales des mâchoires. Il s'agit de l'une des formes les plus malignes de cancer de la mâchoire inférieure. Lorsqu'il est localisé sur la mâchoire supérieure, il provient dans 91 % des cas du processus alvéolaire, sa partie antérieure et externe.

Symptômes

Le premier symptôme est une déformation de l'os atteint, modérément douloureuse à la palpation. Parfois, avant l'apparition de la douleur, une paresthésie apparaît au niveau de la sortie du nerf infraorbitaire ou mentonnier. Des modifications cutanées à motif vasculaire sont observées dans les processus étendus. L'hyperémie cutanée et muqueuse du sarcome ostéogène n'est pas caractéristique de cette tumeur et ne survient que chez l'enfant.

Diagnostic

Radiologiquement, on distingue trois types de sarcomes ostéogènes: ostéoblastiques, ostéolytiques et mixtes. Lorsque la mâchoire inférieure est atteinte, le troisième type de lésion prédomine. Le sarcome ostéogène se caractérise par une destruction focale de petite et moyenne taille, parfois sur fond de raréfaction osseuse, où les foyers de destruction alternent avec les foyers de compaction.

Dans plus de la moitié des cas, le cancer de la mâchoire inférieure s'accompagne d'une destruction de la plaque corticale, d'une réaction périostée sous forme de périostose en forme d'aiguille ou linéaire (présence de spicules), qui indique une invasion du néoplasme dans les tissus mous environnants.

La composante tumorale extraosseuse contient des inclusions denses. Dans la variante lytique, une fracture pathologique de la mâchoire inférieure est possible. Cependant, il n'est pas toujours possible d'établir un diagnostic différentiel entre le sarcome ostéogénique et le chondrosarcome.

Actuellement, la TDM est largement utilisée pour le radiodiagnostic des tumeurs squelettiques de la face, apportant de nombreuses informations supplémentaires. L'un des signes cliniques est la présence de métastases à des organes distants; les métastases ganglionnaires régionales sont rares. Avant de déterminer le plan de traitement, il est nécessaire de réaliser une biopsie et un examen histologique. Le pourcentage de récidives locales est très élevé. Le diagnostic préliminaire est complété par des études morphologiques basées sur des données cliniques et radiologiques.

Traitement

Le principal traitement est la chirurgie. Dans les sarcomes ostéogènes, elle peut être indépendante ou combinée. L'étendue de l'intervention et la possibilité d'une ablation radicale du néoplasme dépendent largement de la localisation, de l'évolution clinique, de la prévalence et de la direction de la croissance tumorale.

Compte tenu de la grande sensibilité de l'ostéosarcome des extrémités au traitement médicamenteux, de l'amélioration des taux de survie avec un traitement combiné utilisant une chimiothérapie non adjuvante ou adjuvante, il est conseillé d'utiliser des préparations d'épirubicine.

Chondrosarcome

Parmi les néoplasmes malins non épithéliaux des mâchoires, ce cancer de la mâchoire inférieure survient dans 2,1 à 5 % des cas.

Symptômes

L'évolution de la tumeur est plus latente que celle du sarcome ostéogénique, cependant, en plus des formes à progression lente, des néoplasmes à croissance rapide sont également rencontrés.

Cliniquement, on distingue généralement deux formes de chondrosarcome: périphérique et central. La forme périphérique se développe dans la partie antérieure de la mâchoire inférieure, connaît une croissance rapide et récidive fréquente. Cliniquement, le cancer de la mâchoire inférieure se manifeste par un nodule recouvert d'une muqueuse rouge vif. En cas de lésion dentaire, il s'ulcère généralement. La forme centrale est initialement asymptomatique, parfois accompagnée de douleurs mineures. Avec la croissance tumorale, une déformation de la mâchoire survient. Les récidives des chondrosarcomes surviennent dans 48 % des cas, les métastases à distance dans 16 % des cas.

Diagnostic

Le chondrosarcome se caractérise par la présence d'inclusions denses, ce qui permet aux radiographies de montrer des accumulations aléatoires d'inclusions calcaires et des calcifications grumeleuses, tant dans la composante intraosseuse de la tumeur que dans les tissus mous. Cette caractéristique permet de poser un diagnostic précis à partir des données radiographiques. Cependant, le diagnostic final repose sur l'examen morphologique; une biopsie tumorale est donc nécessaire avant de déterminer le traitement.

Histologiquement, dans les cancers de la mâchoire inférieure à croissance lente, on observe des cellules cartilagineuses bien différenciées, séparées les unes des autres par une importante quantité de substance interstitielle. L'absence ou la rareté des mitoses n'indique pas toujours une tumeur bénigne, car les cellules du chondrosarcome se reproduisent principalement par voie amitotique. Les chondrosarcomes à croissance rapide et moins différenciés sont significativement plus riches en cellules, et les chondrosarcomes sujets aux métastases sont abondamment vascularisés.

Traitement

Le traitement est chirurgical. Ce cancer de la mâchoire inférieure est pratiquement insensible aux traitements médicamenteux et à la radiothérapie, qui ne sont utilisés qu'à des fins palliatives.

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Histiocytome fibreux malin

Ce type n'a été isolé que récemment dans le groupe des sarcomes polymorphes et des fibrosarcomes; les données de la littérature à son sujet sont donc extrêmement limitées. Par ailleurs, parmi les tumeurs malignes non épithéliales, il se classe au troisième rang en termes de fréquence d'apparition (9 %).

Symptômes

Cliniquement, le cancer mandibulaire diffère peu des fibrosarcomes. Il s'agit d'une tumeur tubéreuse qui se développe dans les parties périphériques de la mâchoire. La muqueuse recouvrant la tumeur est rouge violacé; une ulcération survient en cas de traumatisme. Cette forme de sarcome est la plus sujette aux récidives. Les récidives d'histiocytome fibreux malin surviennent dans 69 % des cas. Cependant, les métastases régionales sont rares (14 % des cas) et les métastases à distance (9 %).

Diagnostic

L'image radiologique de l'histiocytome fibreux malin est caractérisée par des modifications destructrices importantes et une lyse du tissu osseux sans limites claires.

Le diagnostic définitif de ce type de néoplasie repose sur les données de l'examen histologique. Cependant, l'interprétation du tableau histologique présente parfois des difficultés.

Traitement

Ce cancer de la mâchoire inférieure est traité chirurgicalement. Compte tenu de la tendance à la récidive de la tumeur, l'intervention doit être étendue. Ces dernières années, des résultats encourageants ont été obtenus dans le traitement médicamenteux de cette tumeur.

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Sarcome d'Ewing

Rarement trouvé dans les os de la mâchoire.

Symptômes

Le cancer de la mâchoire inférieure peut commencer par une crise de douleur sourde et douloureuse dans la zone de la tumeur, une sensation de brûlure et de chaleur, qui s'accompagne bientôt d'un déchaussement des dents, d'un gonflement et d'une augmentation de la température corporelle.

Diagnostic

L'image radiographique du néoplasme est non spécifique et se caractérise par diverses formes de destruction osseuse avec des éléments de sclérose. Lorsque la tumeur s'étend à la couche corticale et au périoste, la réaction de ce dernier se manifeste par un périoste aciculaire ou bulbeux. Histologiquement, le sarcome d'Ewing est un tissu indifférencié riche en cellules. Les cellules sont rondes, légèrement ovales, de même taille et contiennent un gros noyau hyperchromique. Elles sont localisées de manière dense et régulière, parfois en couches, et peuvent simuler un cancer peu différencié.

Traitement

Le sarcome d'Ewing, comme d'autres néoplasmes de la moelle osseuse (réticulosarcome, plasmocytome, lymphosarcome), est très sensible à la radiothérapie et aux traitements médicamenteux. Selon M.A. Kropotov, sur cinq cas de ce type de sarcome, la chimioradiothérapie a permis une régression tumorale complète dans tous les cas, alors qu'avec d'autres formes histologiques de néoplasmes, un tel effet n'a été observé que dans des observations isolées.

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Sarcome réticulaire

Cliniquement et radiologiquement, le sarcome réticulaire diffère peu du sarcome d'Ewing. Il appartient au groupe des tumeurs de la moelle osseuse et se distingue histologiquement par des cellules de plus grande taille et la présence d'un réseau délicat de fibres de réticuline. La fréquence des lésions ganglionnaires régionales dans les sarcomes de la moelle osseuse est de 29 %.

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